以肌萎缩为首发症状的脑膜瘤1例并文献回顾

冯 波 胡 鹏 郑 麒 范卫明 刘庆新*

(1.滨州医学院附属医院神经内科，山东滨州256603;2.滨州医学院附属医院脊柱外科，山东滨州256603)

脑膜瘤起源于脑膜及脑膜间隙衍生物，多来自蛛网膜细胞及含蛛网膜成分组织，脑室内脑膜瘤来自脑室内脉络丛，也可来自硬脑膜成纤维细胞和软脑膜细胞，是颅内常见的良性肿瘤。滨州医学院附属医院神经内科近期收治1例罕见的以双下肢肌肉萎缩为首发症状的纤维型脑膜瘤，现结合有关文献报道如下。

1 临床资料

患者女性，50岁，因“双下肢抽动2年，双下肢无力1月，加重15 d”于2009年11月16日入滨州医学院附属医院神经内科治疗。患者于2年前无明显诱因出现右下肢抽动，以夜间为重，每次数分钟自行缓解，数日或数周发作1次不等，近半年右下肢抽动停止，出现左下肢抽动，性质同前，并发现双下肢肌肉消瘦明显，1月前出现双下肢无力，当时尚能走路。无头痛、头晕，无视物模糊，无恶心、呕吐，无口角歪斜，无双上肢无力，无感觉障碍，无意识障碍，无大小便障碍。此前1月曾在外院行颈椎、胸椎、腰椎核磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)检查均无明显异常，肌电图示周围神经病变，给予改善循环药物治疗，效果不明显，症状逐渐加重。15 d前出现行走不能。否认高血压、心脏病病史，否认手术外伤史，否认疫区接触史，无类似家族史。

体格检查:一般情况好，生命体征稳定，内科查体未见明显异常。神经科查体:神志清楚，语言流利，定向力、记忆力正常，颅神经未见明显异常。颈无抵抗，双上肢肌力5级，腱反射(++)，肌张力正常，右下肢肌力4级，左下肢肌力3-级，双下肢肌张力增高，腱反射(+++)，双侧巴氏征(+)，未查及感觉障碍，四肢肌肉无压痛，双下肢肌肉萎缩明显，双上肢共济未见异常，双下肢共济差，大小便无障碍。

诊疗过程:入院时心电图、血常规、生物化学检验均未见明显异常。为排除椎管梗阻，行腰椎穿刺，腰椎穿刺示压力130 mmH2O(1 mmH2O=9.81 Pa)，压颈试验通畅，脑脊液常规、生物化学检验未查及异常。在外院行颈椎、胸椎、腰椎MRI检查均无明显异常发现，听觉诱发电位、视觉诱发电位均未见异常，肌电图示神经源性损害。当时考虑不排除运动神经元病和脱髓鞘脊髓病，给予营养神经、激素治疗。

2 结果

8 d后患者双下肢肌力明显改善。查体:右下肢肌力5-级，左下肢肌力4+级，双下肢肌张力增高，腱反射(+++)，双侧巴氏征(+)。因期间仍然偶有左下肢抽动发生，为明确诊断，行脑MRI检查，示双顶叶占位性病变，行强化MRI示双顶叶脑膜瘤(图1)，于2009年12月2日转入神经外科，12月4日行脑膜瘤切除术。病理检查示纤维型脑膜瘤，其典型特点是细长梭形瘤细胞交错排列，或排列成不规则漩涡，网织染色见有多量网状纤维(图2)。

3 讨论

顶叶性肌萎缩病因多见于外伤、脑血管病、多发性硬化等病［1］，多为肢体远端肌受累。肿瘤引起者少见。本病例双下肢肌肉萎缩符合肿瘤组织压迫顶叶皮层运动区所致的“顶叶性肌萎缩”［2-3］。国内有报道［4］顶叶原浆型星形细胞瘤引起手部肌肉萎缩的病例。

结合本病例纤维型脑膜瘤引起顶叶性肌萎缩，分析认为有以下特点:① 脑膜瘤中年女性多发，可能与雌激素刺激有关;②纤维型脑膜瘤若生长部位远离脑脊液通路和功能区，在一定时间内不容易出现颅内高压和典型等症状，因其生长缓慢，在引起颅内压增高、癫痫等脑部症状前，先出现运动区相应肌肉的废用性萎缩;③虽然上肢在顶叶皮层占有更大面积更易受累，但也可以下肢为首发症状;④ 可无感觉障碍及大小便障碍;⑤肌电图示神经源性损害［5-6］。

图1 患者术前核磁共振成像Fig.1 Preoperative magnetic resonance imaging of the patient

图2 患者术后病理Fig.2 Postoperative pathology of the patient(100×)

本例患者仅根据临床表现极易误诊，以双下肢抽动、无力、肌肉萎缩为主要表现，体检示双下肢肌力减退、张力增高，双侧巴氏征(+)，无明显大小便障碍及脊髓感觉平面障碍，行脊髓MRI、腰穿均无异常发现，肌电图示神经源性损害，不排除运动神经元病和脱髓鞘脊髓病。患者在治疗期间，虽然双下肢肌力明显改善，但夜间仍出现左下肢抽动，不排除症状性癫痫，运动神经元病和脱髓鞘脊髓病不会出现癫痫样发作，此时应考虑到脑部病变。本例患者因无明显头痛、恶心、呕吐、意识障碍等颅内压增高的情况，腰穿压力正常，易出现漏诊。双侧顶叶病变可引起双下肢无力，甚至可出现双下肢肌肉萎缩，有的患者出现大小便障碍。若以后遇到类似症状而脊髓检查无异常者，应考虑到顶叶病变可能，行脑MRI明确诊断，及早诊断和治疗，以免延误病情［7-8］。

［1］Fisher M，Long R R，Drachman D A.Hand muscle atrophy in multiple sclerosis［J］.Arch Neurol，1983，40(13):811-815.

［2］Pozzessere G， Valle E， Tomaselli M， et al. Crural amyotrophy associated with a parietal lesion:a case report［J］.Acta Neurol Belg，1995，95(2):96-100.

［3］Marquez J O，Guerra Terra F M，et al.Amyotrophy due to parietal lobe lesions［J］.Arq Neuropsiquiatr，1978，36(3):210-215.

［4］郭笑磊，钟延丰，孙玉衡，等.以手部肌肉萎缩为首发症状的颅内原浆型星形细胞瘤一例并文献回顾［J］.北京大学学报:医学版，2008，40(6):649-651.

［5］于春江，江涛，徐庆中.颅内脑膜瘤［M］.见:王维治.神经病学.北京:人民卫生出版社，2006.883-896.

［6］周坦峰，万常华，李蕊.少见脑膜瘤的影像表现分析［J］.解放军医药杂志，2011，23(6):45.

［7］孟林.老年脑膜瘤15例误诊分析［J］.临床误诊误治，2010，23(S1):87-88.

［8］梁启龙，魏进旺，姜晓萍，等.脑膜瘤合并脑动脉瘤诊治分析［J］.临床误诊误治，2009，22(2):18-19