新生儿不完全川崎病1例

于庆峰

患儿男，21 d，因不规则发热12 d入院。系第1胎第1产，足月顺产，无产伤窒息史。体检:T38.2℃，P140次/min，R36次/min，WT3.4 kg足月儿貌，刺激后哭声响亮，呼吸稍促，全身无皮疹，颈部浅表淋巴结2个，约4～5 mm，前囟平坦，球结膜无充血，唇红，无草莓舌，双肺呼吸音粗糙，心率140次/min，律齐，心音有力，无杂音。肝右肋下1.5 cm，质软。肛周无脱皮。四肢末端无硬肿，肌张力正常，原始反射存在。血常规 WBC17.20×109/L，HGB129 g/L，PLT744×109/L，HCT0.35，N0.602，L0.203，ESR70 mm/h，CRP121 mm/L，MP-IgM(―)，TORCH(―)，心肌酶谱正常，T细胞亚群 CD30.44，CD40.32，CD80.14，CD4/CD82.29，血培养 5 d 无细菌生长。心脏彩超:左冠状动脉内径1.8 mm［正常参考值1.0～1.5 mm］，右冠状动脉内径1.3 mm［正常参考值0.9～1.3 mm］［1］。诊断:不完全性川崎病。静脉应用丙种球蛋白总量达2 g/kg，肠溶阿司匹林30 mg/(kg·d)，住院7 d患儿体温渐退，手指末端脱皮，复查血常规:WBC7.40×109/L，HGB113 g/L，PLT518×109/L，N0.363，L0.354。住院20 d复查心脏彩超:左冠状动脉内径1.6 mm，右冠状动脉内径1.2 mm。将肠溶阿司匹林减为5 mg/(kg·d)维持，共住院24 d出院。随访半年患儿无异常症状，冠脉内径正常。

讨论:川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，目前认为本病为易感患者感染病原后触发的免疫介导所致的一种全身性血管炎［2］。由于缺乏特征性的实验室检测指标，所以诊断主要依靠临床表现。该患儿发热12 d，入院时皮疹不明显，临床具备发热，皮肤黏膜损伤和淋巴结肿大，心脏彩超示冠状动脉轻度扩张，支持不完全性川崎病诊断［3］。静脉应用丙种球蛋白后体温正常、手指末端脱皮、周围血象及冠脉恢复正常进一步印证了诊断。由于新生儿免疫系统发育不完善，且早期在外院应用了激素，导致临床表现不典型。对不完全川崎病的诊断应结合临床、实验室指标综合分析，并动态进行追踪检查，才可能减少漏诊和误诊。

［1］ 郑慕白，郭文彬.实用超声心动图解析与诊断.北京:科学技术文献出版社，2000:99-102．

［2］ 杜军保，张清友.川崎病治疗的若干新观点.实用儿科临床杂志，2001，16(5):339-341．

［3］ 王宏伟.关于川崎病诊疗问题的答复.中华儿科杂志，2005，44(05):337-338．