多层螺旋CT在胃肠道间质瘤临床诊断中的应用

闵 钢 胡 宁 白卓杰

胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor，GIST)是较为少见的非上皮性肿瘤，曾称为平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、成平滑肌细胞瘤等。近年来已认识到该病是原发于胃肠道、网膜及肠系膜，为原癌基因干细胞生长因子受体(KIT)阳性的梭性细胞或上皮样细胞肿瘤[1]，显示向胃肠道间质Cajal细胞分化；kit受体抑制剂能有效地治疗恶性GIST[2]。本组回顾性分析12例经手术和病理证实的胃肠道间质瘤多层螺旋CT表现，以提高对该病的认识及临床诊断价值。

1 材料与方法

收集我院2007年1月至2011年12月经手术病理证实的GIST患者12例，其中男性7例，女性5例，年龄32～82岁，平均年龄为56岁。临床症状和体征主要为腹痛5例，腹痛伴有腹部包块3例，进食后上腹部不适2例，自我无意识扪及腹部包块2例；其中伴有黑便2例，排便、排气减少1例。

检查方法：12例均行CT平扫和增强扫描，使用Somatow Sensation型16排螺旋CT扫描机，准直为1.5 mm，重组层厚5 mm，间隔5 mm。增强扫描使用MEDRAO双筒高压注射器从肘静脉注射质量浓度为300 mg /ml的对比剂碘海醇90 ml，注射流速为3 ml/s。采用自动触发软件，当主动脉强化达100 HU并延时5 s自动开始动脉期扫描，30 s后开始静脉期扫描。计算机软件多平面重组(multiplanar reformation，MPR)后处理，以利于解剖结构、肿瘤与邻近结构关系最佳显示。

2 结果

12例患者肿瘤长径3.2～18.6 cm。肿瘤位于胃部4例，十二指肠3例，空肠3例，回肠2例。肿瘤形态呈圆形或椭圆形，其中2例有分叶。肿瘤直径＜5 cm者4例，≥5 cm者8例。肿瘤密度均匀2例，密度不均匀内见坏死8例，囊实性混合2例。实性部分平扫CT值为30～45 HU，增强扫描有2例均匀强化，10例为不均匀强化，其中明显强化2例，CT值95～110 HU，增加幅度＞40 HU；中度强化7例，增加幅度20～40 HU；轻度强化3例，增加幅度＜20 HU。10例肿瘤边界清楚，2例边界不清。5例为黏膜下型，7例为浆膜下型。全部病例均做CD117、CD34、SMA等免疫组化染色检查。CD117均呈阳性表达(100%)，CD34阳性表达8例(占66.7%)，SMA阳性表达3例(占25%)，病理证实为良性2例，交界性3例，恶性7例。

3 讨论

3.1 病理特点和分型

GIST由Mazur等于1983年根据肿瘤的分化特点提出，肿瘤来源于胃肠道间质的Cajal细胞(胃肠道起搏细胞)。镜下观查来源于胃肠道，边缘光滑，柔软，呈灰白色。基本形态为梭型细胞和上皮样细胞，根据梭型和上皮样细胞比例将其分为梭型细胞型(占70%)、上皮型(占20%)和混合型(占10%)。免疫组化检查表现为95%的病例可有kit表达，82%出现CD34表达，95%的GIST对CD117抗体呈强阳性，而胃肠道平滑肌源性肿瘤及神经鞘瘤均不表达CD117[3]，因而可作出鉴别诊断，这也是目前将GIST认为是一种独立的胃肠道间叶性肿瘤的主要依据。

3.2 病理学诊断与良性恶性判定

目前，关于GIST的良性、恶性判定尚存在一些分歧，但多数学者认为肿瘤的大小以及有丝分裂率是判定肿瘤良性、恶性的主要标准。以往曾以肿瘤最大直径＞10 cm(小肠5 cm)，有丝分裂率＞10/50高倍镜视野(HPF)为恶性，直径＜5 cm(小肠2 cm)，有丝分裂率＜5/50 HPF为良性；介于两者之间为交界性[4-5]。但发现一些很小的GIST，其有丝分裂率＜5/50 HPF却出现转移，因此对于小的GIST强调用低恶性风险来描述和术后密切随访。美国国立卫生研究院关于GIST侵袭行为的风险标准为：很低恶性风险直径＜2.0 cm，有丝分裂率＜5/50 HPF；低恶性风险直径2～5 cm，有丝分裂率＜5/50 HPF；中度恶性风险直径＜5 cm，有丝分裂率6～10/50 HPF，或直径5～10 cm，有丝分裂率＜5/50 HPF；高度恶性风险直径＞5 cm，有丝分裂率＞5/50 HPF,或直径＞10 cm，而无论任何程度的有丝分裂率，或任意大小，但有丝分裂率＞10/50 HPF[6]。

3.3 临床表现

GIST的临床表现无特异性，常见的症状包括中上腹部不适和腹痛，腹部肿块、便血等。肿瘤较小时常无症状，多为偶然发现。发病年龄多见于中老年，男性略多于女性。肿瘤好发于胃部，其次为小肠、结肠、直肠，食道等部位少见。

3.4 多层螺旋CT表现

GIST可发生在胃肠道各个部位，根据瘤体与胃肠道管壁的关系CT可分为4型。

(1)黏膜下型：肿瘤从黏膜下向腔内生长，与内壁形成宽基底相连肿瘤。

(2)浆膜下型：肿瘤从浆膜下向外生长，与管壁有蒂相连。

(3)肌壁间型：肿瘤同时向腔内外生长。

(4)胃肠道外型：肿瘤起源于胃肠管壁以外腹内其他部位。

肿瘤大多数呈孤立膨胀性生长，形态呈圆形、椭圆形及分叶不规则形；密度可均匀，出现出血、坏死、囊变；密度可不均匀，有的可形成囊实性混合间质瘤。当肿瘤坏死、囊变与胃肠腔发生穿孔时，肿瘤内可见气体影或气液平面，囊腔与胃肠道相通的窦道全程显示时可呈特征性隧洞样征象[7]。肿瘤钙化少见。通常小的GIST密度均匀，但有文献报道约38%小的GIST在CT上可出现局灶性低密度区，可能代表实性肿块的出血、坏死、囊变、溃疡中液体聚集及纤维分隔，而与高的有丝分裂率无关，因此出现这些表现不能预测其潜在恶性行为[8]。肿瘤大多边界清晰、光整，即使巨大的肿块其对周围组织的侵润亦相对较轻，少部分间质瘤可以与多个脏器发生粘连，肿瘤边界与邻近结构模糊不清则提示侵润。肿瘤可向腔内生长，形成腔内肿块(如图1所示)。肿瘤多以宽基底与管壁相连，但也有的呈蒂状相连，肿瘤表面若发生缺血坏死，可形成溃疡；肿瘤也可向腔外、向浆膜下生长，形成瘤体大部分位于腔外肿块，有的只是通过细蒂与胃肠道管壁肌层相连；肿瘤一般都比较大，甚至是巨大(如图2所示)，多层螺旋CT多平面重组(MPR)有助于判断肿瘤起源部位(如图3所示)。增强CT可见肿块均匀强化，若出现出血、坏死、囊变则强化不均匀。良性间质瘤多密度均匀，增强扫描呈中度至明显均匀强化；交界性、恶性间质瘤多密度不均匀，增强扫描肿块实质成分呈轻度至中度不均匀强化、坏死或囊变区不强化(如图4所示)，静脉期增强CT值高于动脉期；本组1例间质瘤的实性区域内可见簇状、线状血管影(如图5所示)，这可能与肿瘤血供丰富有关。GIST向腔内生长，形成占位，可使消化道变窄，但很少出现肠梗阻征象。这可能与肿瘤较柔软，表面光整，与肠管内壁无粘连有关。GIST最常见是通过血行转移到肝脏和肺，也可通过种植转移到肠系膜和网膜等部位，淋巴结转移少见[9](如图6所示)。少数GIST可多发，可伴发或继发其他肿瘤[10]。

图1 空肠间质瘤，肿瘤向腔内生长的类圆性肿块，密度不均匀，CT增强呈轻度不均匀强化(箭头)

图2 胃间质瘤CT平扫，肿瘤向腔外生长的巨大肿块，肿瘤大部分坏死囊变(箭头)

图3 十二指肠间质瘤MPR,有助于判断肿瘤起源部位,以利于解剖结构、肿瘤与邻近结构关系最佳显示(箭头)

图4 空肠间质瘤 CT增强，肿瘤边缘欠清晰，有侵润现象；实质成分呈中度不均匀强化，坏死囊变区不强化(箭头)

图5 胃间质瘤CT增强，肿瘤实性部分簇状、线状血管强化影(箭头)

图6 腹腔转移CT平扫，腹腔内见多个大小不等圆形肿块，部分坏死囊变(箭头)，通过种植转移到肠系膜和网膜，腹膜后未见肿大淋巴结

3.5 鉴别诊断

(1)GIST与胃肠道淋巴瘤鉴别：胃淋巴瘤胃壁增厚广泛，腔外生长少，腹腔淋巴结肿大多见。小肠淋巴瘤受侵肠壁较广呈环形增厚，CT示“夹心面包征”和“动脉瘤样肠腔扩张征”，肠系膜淋巴结肿大[11]。

(2)GIST与神经鞘瘤鉴别：对肿瘤较大，其内密度不均，可见有坏死、囊变者，应首先考虑间质瘤[12]。

(3)GIST与平滑肌类肿瘤鉴别：除了平滑肌类肿瘤发生率远低于GIST之外，CT上均有类似表现，尚不能区别，确诊仍需依靠免疫组化和电子显微镜检查。

3.6 治疗与随访

肿瘤手术切除后复发概率大，生长快；对放疗、化疗不敏感。目前，治疗方法主要是生物治疗，甲磺酸伊马替尼能有效治疗恶性GIST。较一致的观点是在出现转移性病变时即应使用甲磺酸伊马替尼，直到产生耐药性为止。由于恶性GIST易复发，很小的GIST也可出现转移，故应认为是潜在恶性肿瘤，应定期严密随访[13]。

4 结语

随着CT检查技术的发展和完善，特别是多层螺旋CT在消化道检查中的广泛应用，其诊断价值越来越受到重视，极大提高了GIST检出率，同时动态增强扫描可更好地观察肿瘤影像特征；多层螺旋CT以及多平面重组技术能够多方位展示GIST大小、形态、密度及与周围脏器关系等情况，对肿瘤的定位及定性具有重要的临床应用价值，并可初步判定肿瘤的性质，为临床制定手术方案提供可靠的依据。

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