以液气胸为主要表现的肺母细胞瘤1例并文献复习

鲁新华 张国俊

临床资料

肺母细胞瘤(pulmonary blastoma)是一种少见的恶性肿瘤，最早由Barnard于1952年报道1例此类病变，称之为肺胚层瘤(embryoma)。我院收治经典双相肺母细胞瘤1例，其以气胸为首发症状，反复出现胸腔积液，胸部影像学检查未见明显占位性病变，曾按感染性胸膜炎治疗后疗效欠佳，后经手术探查及术后病理确诊，现将病例报告如下:

患者男，39岁，抽纱工人。因胸闷、左侧胸痛4月，咯血1周于2010年10月21日入院。4月前无诱因出现突发性左侧持续性胸痛、胸闷，胸闷呈进行性加重，伴咳嗽、咳白色黏痰，痰中带血丝。胸片示:左侧气胸，左肺被压缩约70%;纤维支气管镜检查未见异常。予以胸腔闭式引流术引流排气3 d，无气体排出后拔管，拔管后1 d出现发热，体温最高39.4℃。复查胸片示:左侧液气胸。遂胸腔穿刺抽出淡黄色胸水约400 ml，送胸水常规检查示:外观黄色、微浑，蛋白(+)，细胞数720×106/L，单核占57%，多核占43%。胸水ADA、CEA、LDH均在参考值范围内。予以抗感染、胸腔穿刺抽水、抽气等治疗，复查胸片液气胸消失后出院。1周前出现咯血，量约100 ml，再次行纤维支气管镜发现左舌叶支气管粘膜肥厚隆起，管腔内可见活动性出血，左下叶支气管管腔外压狭窄，刷检病理见少数小团状核异质细胞。胸部64排CT平扫+气道重建(图1、图2)示:①左肺炎症;②左侧包裹液气胸;③左肺主支气管显示尚可，其分支阻塞;④纵膈右偏，内未见明显肿大淋巴结。再次行胸腔穿刺术，抽出暗红色胸水260 ml，送胸水常规检查示:外观红色，浑浊;蛋白(++);细胞数WBC10.6×109/L，单核 75%，多核 25%，胸水 LDH 3088U/L(参考值 75 ～245)，CEA 22.6 ng/ml(参考值0～5)，ADA35U/L(参考值0～40)。因反复出现胸腔积液并咯血，保守治疗效果差，经多学科会诊后转胸外科手术探查治疗，术前查头颅MRI、全身骨显像未见异常，行左侧开胸探查术，术中见左肺广泛坏死，呈果冻状，无异味。切除部分坏死肺组织送快速冰冻活检报告为(左肺)间叶源性肿瘤，生物学行为考虑为低度恶性，遂行“左肺全切术”。术后病理:(左)肺双相母细胞瘤(病理切片见图3);支气管断端未见肿瘤，淋巴结4枚，未见肿瘤;免疫组化:CK(灶+)，CK7(灶+)，CK20(－)，CD99(+)，bcl-2(－)，S-100(散在 +)，Myogenin(－)，TTF-1(+)，SMA(血管壁 +)，Ki-67(+60%)。

图1 术前胸部CT窗

图2 术前胸部CT纵隔窗

图3 术后肺组织病理切片(HE×400)

讨 论

肺母细胞瘤是一种来源于肺或胸膜罕见的恶性肿瘤，1961年Spencer报道首例肺母细胞瘤［1］。该瘤发病率仅占肺部原发性恶性肿瘤的0.25% ～0.5%［2］。它包括3种亚型:①经典双相肺母细胞瘤;②上皮型肺母细胞瘤，又称为分化好的胎儿性腺癌或肺内胚层瘤;③ 胸膜肺母细胞瘤［3］。肺母细胞瘤由间叶成分和(或)上皮成分构成，类似于胚胎肺的结构。本病可发生于2个月到80岁的任何年龄段，以成年人多见，平均35岁，男性多于女性［4］。发病部位右肺多于左肺，上叶多于下叶［5］。根据发病年龄可分为两型:①成人型肺母细胞瘤;②儿童型胸膜肺母细胞瘤。成人型肺母细胞瘤分为双相型和上皮型，双相型即经典的肺母细胞瘤，WHO(2004)新分类法将经典的肺母细胞瘤列入肺肉瘤样癌，认为它属于分化差的、含有肉瘤或肉瘤样成分的非小细胞癌。上皮型肺母细胞瘤是一种含有类似于分化好的胎儿腺癌，有原始上皮成分而无原始间叶成分的单向性肿瘤，WHO新分类将其归入变异型腺癌［6］。肺母细胞瘤可以呈现出不同的临床特点，通常表现为肺实质的孤立性肿块，亦可以发生在大支气管内呈息肉样肿物。主要症状为咳嗽(77.4%)、血痰(42%)、胸痛(61.9%)，偶有因大咯血而行急诊手术［7］。该病痰脱落细胞学和纤维支气管镜检查多为阴性，经皮肺穿刺活检常因取材较少而难作出诊断。诊断主要通过手术后病理检查及免疫组化。

本例为39岁男性左肺双相母细胞瘤患者。以气胸为首发症状，以反复液气胸为主要表现，胸部影像学未见明显占位病变，2次纤维支气管镜检查均为阴性。经手术病理得以确诊。因此临床上对反复出现液气胸，病情进展快，多次影像、纤支镜等检查无肿瘤细胞发现者，要考虑本病的可能。

肺母细胞瘤治疗关键在于早期发现、及时治疗。肺母细胞瘤以手术治疗为主，完全性肺叶或全肺切除是目前首选的手术方式，有淋巴结肿大者需行肺门和纵膈淋巴结清扫术。术后可辅以放疗或化疗，但辅助治疗效果难以肯定［8］。目前，肺母细胞瘤尚无统一认可的治疗模式，其最佳治疗模式尚需进一步探索和循证研究。

文献报道肺母细胞瘤术后平均生存约15个月，预后比非小细胞肺癌差，一般认为上皮型肺母细胞瘤的恶性程度低于双相型肺母细胞瘤，预后也好于双相型肺母细胞瘤［9］。除组织学亚型外，肺母细胞瘤预后还与TNM分期、手术切除是否彻底有关。目前肺母细胞瘤多为散在病例报告，治疗效果可比性差，因此深入研究其生物学特性，制定个体化的综合治疗方法，才能有望改善肺母细胞瘤的预后。

1 Brega-Massone PP，Conti B，Lequaglie C，et al.Biphasic blastoma of the lung.Report of 4 consecutive cases and evaluation of longterm prognosis［J］.Minerva Chir，2003，58(3):415-419.

2 Dehner LP.Pleuropulmonary blastoma is the pulmonary blastoma of childhood［J］.Semin Diagn Pathol，1994，11(2):144-151.

3 Aduri RK，Boddu SR，Martin-Ucar A，et al.Pulmonary blastoma-a rare tumor with variable presentation［J］.Eur J Cardiothorac Surg，2006，29(2):236-239.

4 Lee HJ，Goo JM，Kim KW，et al.Pulmonary blastoma:radiologic findings in five patients［J］.Clin Imaging，2004，28(2):113-118.

5 Perosn，FG，Michael Burt，Maureen Zakowski，等.赵凤瑞译.普通胸部外科学(上卷)［M］.上海:上海科学技术出版社，1999:755-757.

6 Travis WD，Brambilla E，Muller-Hermelink HK，et al.World Health Organization Classification of Tumours.Pathology and genetics of tumours of the lung，pleura，thymus and heart［M］.Lyon:IARC Press，2004.

7 张国庆，房新志，王伯庆，等.4例肺母细胞瘤的临床病理及免疫组织化学特点［J］.中华医学杂志，2007，87(15):1041.

8 王 雷，刘庆熠，何 明，等.15例成人型肺母细胞瘤临床分析［J］.中国肿瘤临床，2008，35(12):663.

9 Bini A，Ansaloni L，Grani G，et al.Pulmonary blastoma:report of two cases［J］.Surg Today，2001，31(5):438-442.