巨舌症1例报告并文献复习

鲁汝清 郭新程 潘 超 邓幼杰 陶山松 余明珠 张 博



巨舌症1例报告并文献复习

鲁汝清1郭新程1潘 超1邓幼杰1陶山松1余明珠1张 博2

（1 湖南省长沙市中南大学湘雅三医院口腔科，长沙 410013；2 湖南省长沙市中南大学湘雅三医院整形外科，长沙 410013）

巨舌症；文献；医案

巨舌症在临床上甚为罕见，因其主要特征是舌体肿大，而且数倍于原有体积而得名。巨舌症有明显的颌面部面形外观畸形，直接影响发音、呼吸和进食等功能，严重的病例可能因大出血、呼吸道阻塞而危及生命。我科于2012年3月收治1例巨舌症伴巨唇症患者，经过手术整复辅以平阳霉素注射治疗后，取得了良好的治疗效果。现结合文献报告如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 患者，男性，46岁，因“舌头逐渐肿大20余年伴表面反复溃烂”于2012年3月5日入院。入院体查：一般生命体征正常，营养较差，心、肺、肝、肾等主要脏器功能未见明显异常。专科检查：患者面下1/3距离明显增大，呈张口状，舌体舌根口外部分约15cm×8cm×5cm，呈暗红色，表面可见大量痂皮，质软，可压缩。左侧缘可见一直径约2cm的糜烂。舌体舌根占据整个口腔，舌系带不显，下颌仅剩左侧磨牙，松动度II°，上颌前牙唇倾呈扇形散开。下颌骨牙槽突完全吸收，体部及颏部大部分吸收，下颌下缘连续，双侧颞颌关节窝空虚。舌骨上移。流涎，舌体几乎无运动度。口腔卫生差，恶臭。穿刺为全血。CT报告示：舌体肿大，舌内有大量迂曲增多的血管影，病变累及颏下、舌根、口咽及咽后壁。临床诊断：①颌面部多发血管畸形；②巨舌症；③颞下颌关节脱位；④下颌骨吸收畸形；⑤牙列缺损。术后病理检查结果为：海绵状静脉畸形。见图1。

1.2 治疗方法 在气管切开后行全身麻醉，行右侧颈外动脉结扎术。术中发现，颈外动脉结扎后舌体血流无明显影响，故左侧颈外动脉未行处理。舌体整形性切除切口设计：舌背采用倒“V”型切口，舌腹部采用“M”形切口（见图2）。沿切口线自舌背、肌层至舌腹全层切开，边切边缝扎止血，按设计线对位缝合并适当改型。

2 结果

手术一期愈合，术后舌体大小、形态接近于正常，舌突出于口外症状得到矫正，流涎消失，气味较前缓解，口基本能闭合，语言较前稍有好转（图3）。术后于颏下已行平阳霉素注射治疗一次。建议术后一月复诊一次，并行平阳霉素注射治疗。

3 讨论

3.1 巨舌症的病因 引起巨舌症的病因很多，常包括脉管畸形、先天性肌肉肥大，Beckwith-wiedemann综合征（突脐、巨舌、巨体综合征）、肿瘤、Down综合征等等。这样的疾病由于长时间未得到积极有效的治疗，导致舌体渐进性长大，最终形成巨舌症。本例患者病检结果为海绵状静脉畸形。

图1 术前情况

图2 切口设计

图3 术后情况

3.2 巨舌症的临床表现 结合本病例，将巨舌症临床表现大致总结为以下几点：

3.2.1 主要症状 ①病程较长，舌体长期暴露于口外伴流涎，亦可因感染而反复出现溃疡、糜烂；②舌的体积巨大，本病例大约口外部分约15cm×8cm×5cm，文献报道有得病例舌口外体积竟达32cm×15cm×15cm；③由血管畸形引起的病变多呈紫红色，质软，可压缩，体位试验阳性，穿刺为全血，且暴露于口外的舌体表面常有痂皮。由淋巴管畸形引起的病变表现为质地较韧，舌背呈粉红色，暴露于口外的舌背光滑。乳头模糊，味觉正常，痛觉稍迟钝[1]；④舌运动障碍，语音不清，进食呼吸困难。舌骨、腭舌弓、腭咽弓、扁桃体前移。由于舌体长期压迫，下颌体前段、中段向下弯曲，升支变长，下颌角变钝，双侧髁突前移，颞下颌关节脱位。可伴有牙齿松动脱落，咬合关系大都较差，口腔卫生差。

3.2.2 伴随症状 ①长期进食障碍，咀嚼差，致营养不良；②长期侧偏低头，颈椎轻度弯曲；③言语不清，性格孤僻，自卑等心理疾病。

3.3 巨舌症的治疗

3.3.1 治疗目的 本例患者巨舌是由血管畸形引起，治疗的目的主要从两方面考虑。①外形：尽量使舌体大小、形态整复至接近正常。②功能：舌体活动度的恢复，尽量保留舌背黏膜，保留患者的味觉。

3.3.2 治疗手段 一般来说巨舌症以手术治疗为主。本病例是由血管畸形引起的舌体舌根弥漫性肿大，a区黏膜基本正常，b区黏膜可见一溃疡（图1）。切口设计原则：尽量保留a区黏膜并切除b区溃疡（图2），舌背采用倒“V”型切口，舌腹部采用“M”形切口；手术刀切入时呈一定角度。以利于保留正常的舌肌肉组织；利用两侧组织塑造游离舌尖，使舌尖约有1cm的游离度，有利于舌运动度的恢复。类似的病变也有人报道：对于一些弥漫性的病变，例如舌横向及纵向增加明显的病例，Dingman 和Grabb[2]提倡手术以切除舌周边组织为主；Davalbhakta 和Lamberty[3]综合外观、功能方面提出，手术可以从三个方向切除舌体组织：舌肌深层、纵向、横向楔形切除可以大大减小舌的体积缩小，舌背乳头的保留，保留了味觉，且舌的活动度不受影响。对于一些局灶性病变，则以切除局部病变为主，并辅以整形。例如köle[4]描述在舌轮廓乳头前行顶点朝后的三角形切除来减小舌的体积；Egyedi 和Obwegeser[5]建议在köle基础上加上舌体靠后组织圆形切除。这些方法存在的缺点是舌尖感觉异常及运动度小。Edgerton[6]描述在舌体中央切除椭圆形组织，这样可以在切除肿块的基础上保护血管神经束和味蕾；一些主要是局部水肿引起的巨舌，Mixter、Ewanowski及Caroson[7]建议于舌根部较大范围的切除；对于瘤体位于舌背中央及舌前部的肿块，翦新春等[8]分成两种术式：第一种，适用于舌腹面无病变者。切口线设计为舌背及舌侧面行倒“V”形切口，舌腹面行倒“U”型与舌侧缘切口延续。第二种，适用于舌腹及舌系带均有病变者。舌背设计成“V”形切口，舌腹设计成“M”形切口，侧面观为“V”形。

3.3.3 巨舌症的综合序列治疗 由于巨舌症患者，特别是巨大型病变者，常伴有颌骨畸形，牙排列紊乱，软组织的畸形，除了切除修整巨舌外，还应尽量恢复患者的咬合关系，使患者得到满意的外形及咀嚼功能。目前，综合序列治疗可概括为以下几点：①舌体病变治疗；②采用射频热凝、手术切除、栓塞硬化等对上下唇、颊部、颏部等病变部位治疗；③对于颌骨畸形进行评价，采用正颌外科手术，骨牵张技术行颌骨畸形矫正；④采用种植体植入、义齿修复等方法，恢复咬合功能。也有报道行一次性手术治疗[9]，于术中切除巨舌肿瘤，恢复舌外形和功能；骨畸形整复，修复面下1/3畸形及咬合；根据新形成口腔大小修整舌外形，整复下唇关闭口裂。

3.3.4 巨舌症的治疗体会 巨舌症虽是一种较为罕见和棘手的临床疾病，但整体的治疗效果比较肯定。一般来说，应视病变特点择优制定治疗方法。在既往关于本病的报道中，由于患者的颜面颈部因病损而表现为容貌极度异常，又常因各种原因延误治疗，从而使患者长期承受巨大的心理压力，导致心理疾患。因此，对于巨舌症患者，既要处理身体的局部和全身病变，又应该关注他们的心理状况，以社会心理生物医学模式为基础，制定一个综合的治疗方案及其重要。

[1] 杨振祥,李健,李玲娜,等.巨大型巨舌症畸形的特点及治疗[J].实用口腔医学杂志,2000,01:54.

[2] Dingman RO, Grabb WC. Lymphangioma of the tongue[J]. Plast Reconstr Surg,1961,27:214-223.

[3] Davalbhakta A, Lamberty BG. Technique for uniform reduction of macroglossia[J]. Br J Plast Surg,2000,53:294-297.

[4] Köle H.Results, experience, and problems in the operative treatment of anomalies with reverse overbite (mandibular protrusion) [J]. Int J Oral Surg.1965,19:427-450.

[5] Egyedi P, Obwegeser H. Zur operativen zungenverkleinerung[J]. Dtsch Zahn Mund Kieferheilk Zentrabl,1964,41:16-25.

[6] Edgerton M. The management of macroglossia when associated with prognathism[J]. Br J Plast Surg.1950,3:117-122.

[7] Mixter RC, Ewanowski SJ, Caroson LV. Central tongue reduction for macroglossia[J]. Plast Reconstr Surg,1993,91:1159-1162.

[8] 翦新春,刘志敏,郭峰,等.淋巴管瘤或淋巴血管瘤性巨舌症的外科手术治疗[J].临床口腔医学杂志,2002,18(5):367-368.

[9] 柴鉴深,杨茂进,陈渝斌,等.巨舌症伴严重颌骨畸形一次性手术治疗5例报道[J].重庆医学,2009,38(12):1482-1483.

2012-02-27

10.3969/j.issn.1672-2779.2012.07.066

1672-2779（2012）-07-0097-02

（本文校对：苏玲）