儿童脑室周围白质软化症的MRI诊断

冯中　全洪斌　蒋忠仆

[摘要] 目的 探讨儿童脑室周围白质软化症（PVL）的MRI表现特征及诊断价值。 方法 回顾性分析经临床及MRI证实的38例PVL的MRI表现。 结果 早产儿29例，有缺氧缺血性脑病的足月儿9例；MRI表现为脑室周围斑片状长T1长T2信号，脑室周围白质减少，侧脑室不同程度变形及/或扩大，部分患儿还伴有胼胝体发育不良。 结论 PVL的MRI表现有一定的特征性，可清楚显示PVL的病变程度及范围。

[关键词] 白质软化；脑室周围；儿童；磁共振成像

[中图分类号] R445.2；R748[文献标识码] B[文章编号] 1673-9701（2012）31-0080-02

儿童脑室周围白质软化症（periventricular leukomacia，PVL）是缺氧缺血性脑病的一种后期改变，是造成早产儿脑瘫的主要原因[1]，早期发现并早期干预治疗能减轻或减少后遗症的发生。为了研究MRI对PVL的诊断价值，笔者收集经临床及MRI证实的PVL患儿38例，回顾性分析其临床及MRI表现特征，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料

收集2006年1月～2012年1月间经临床及MRI证实的PVL患儿38例。其中男26例，女12例，年龄8月龄～13岁。早产儿29例，孕龄30～36周；足月儿9例，孕龄37～41周，其中2例为双胞胎之一患病。所有患儿均无代谢性疾病、感染性脑病、外伤及脑出血。临床表现包括运动障碍、智力落后、视力异常、抽搐发作、癫痫等。

1.2 设备和方法

采用东芝1.5 T超导型MR扫描仪，头部7通道相控阵线圈，扫描序列：快速自旋回波（FSE） T2WI（TR 4 900 ms，TE 105 ms）、反转恢复序列（FLAIR）T1WI（TR 2 000 ms，TE 15 ms）、水抑制序列T2FLAIR（TR 2000 ms，TE20 ms）和矢状面T1WI（TR 535 ms，TE 12 ms）；层厚5 mm，层间距1 mm；视野240 mm×220 mm， 矩阵224×256。对不合作患儿扫描前口服10%水合氯醛溶液（0.5 mL/kg）或直肠灌注保持镇静。

2 结果

29例早产儿中，运动障碍26例、智力落后11例、视力异常6例、有抽搐发作史4例、癫痫5例；9例足月儿中，运动障碍5例、智力落后2例、视力异常1例、有抽搐发作史2例、癫痫3例。

参照Fedrizzi等[2]将PVL的MRI表现分为轻、中、重3度。①轻度10例，其中足月儿6例，早产儿4例；单侧分布1例，双侧分布9例。MRI表现为侧脑室三角区和（或）前后角周围脑白质减少，可见T2WI高信号，脑室无明显扩大，脑室外侧壁形态稍不规则，拉长变直（封三图1）。②中度25例，其中足月儿2例， 早产儿23例；单侧分布2例，双侧分布23例。侧脑室周围（已累及侧脑室体部）脑白质明显减少或部分消失，并可见T2WI高信号，侧脑室轻、中度扩大，外侧壁形态不规则（封三图2），伴胼胝体发育不良4例。③重度3例，其中足月儿（双胞胎之一）1例， 早产儿2例，均为双侧分布。MRI表现为脑室周围白质基本消失，侧脑室明显扩大，外侧壁不规则呈锯齿状或波浪状（封三图3），伴胼胝体发育不良（封三图4）1例。

3 讨论

3.1 病因、病理及发病机制

PVL的致病原因包括缺血缺氧、感染、代谢和免疫等因素，以缺氧缺血性脑病最多见[3]。脑室周围白质由于缺血缺氧发生水肿、凝固坏死，继而吸收或形成瘢痕和胶质增生，局限或弥漫的胶质损伤使髓鞘化延迟、白质减少及侧脑室变形扩大，最终造成患儿运动、语言、视力及认知等方面的障碍。PVL好发于早产儿，其原因与脑部不同损伤形式和发育阶段有关，脑室周围白质血供来源于长、短穿支动脉，这些血管来自软脑膜表面，终止于脑室周围白质深部，未成熟儿血管发育不成熟，长、短穿支汇合较少，而侧支循环尚未建立，使脑室周围成为脑血流分布最少的部位，一旦全身血压降低，这些部位最易遭受缺血性损伤，所以PVL多见于早产儿；妊娠晚期到结束，随着脑血管发育的日趋成熟，长短穿支的汇合增加，侧支循环建立， 敏感区改为皮质及皮层下白质和基底节区，PVL的发生率也随之降低。本组早产儿占29例，而足月儿仅9例，与文献基本相符。

3.2 MRI表现

PVL的MRI表现与其病理特点有关，侧脑室周围白质由于缺血缺氧、坏死，表现为斑片状长T1长T2信号，压水像为高信号或低信号，轻度患者主要累及侧脑室三角区、视放射区或（和）前角周围白质，中重度患儿则可累及侧脑室体部甚至半卵圆中心；相应区域脑白质不同程度减少；多数患者脑室外侧壁形态不规则，拉长变直，伴有幕状突起，脑室大小可以正常，也可明显变形扩大；胼胝体可部分或全部发育不良。文献报道[4]PVL的临床症状与脑室周围白质减少程度、脑室周围异常长T2信号分布范围、有无胼胝体发育不良相关，而与侧脑室扩大程度不相关。本组MRI表现与其临床症状基本吻合，所有患儿均伴有不同程度的脑室周围白质减少及异常T2高信号，部分中重度患儿还伴有部分或全部胼胝体发育不良，不同于文献的是，本组轻度PVL患儿多数侧脑室不扩大而仅表现为侧脑室外侧壁变形，中重度患儿多数伴有侧脑室变形扩大，笔者认为PVL是缺氧缺血性脑病的后期改变，侧脑室的形态和大小能在一定程度上反映病程的长短和严重程度，侧脑室变形扩大越明显，说明患儿病程越长，病情较重，可能已错过最佳治疗时机。有报道足月儿与早产儿的缺血缺氧性脑损伤形式可以有交叉，不过早产儿PVL的程度比足月儿重，范围广[5]。本组早产儿中重度PVL占93%，而足月儿中轻度PVL占66.7%，与报道基本相符。

3.3 影像学检查方法比较

PVL的影像学检查方法主要有超声、CT和MRI，超声检查方便快速，已广泛运用于PVL的诊断和随访中。CT检查虽然简便快速，但由于辐射剂量大目前已很少用。MRI在早期发现PVL上优于超声[6]，可较早发现脑室周围的细微或弥漫性病变，而且还能观察胼胝体发育情况，近年来，有学者研究发现MR扩散张量成像能提示纤维束的髓鞘化过程的延迟， 反映儿童发育中脑白质微观结构的改变[7]，在PVL的随访观察中具有较大潜力。

综上所述，PVL的MRI表现具有一定的特征性，当患儿脑室周围出现长T1长T2信号，脑室周围白质减少，侧脑室外侧壁不同程度变形及/或扩大，结合临床症状即可确诊PVL。MRI可清楚显示PVL的病变程度及范围，在早期发现、早期干预治疗和随访中具有重要的价值。

[参考文献]

[1]Drougia A，Giapros V，Krallis N，et al. Incidence and risk factors for cerebral palsy in infants with perinatal problems：a 15-year review[J]. Early Hum Dev，2007，83（8）：541-547.

[2]Fedrizzi E，Inverno M，Bruzzone MG，et al. MRI features of cerebral lesions and cognitive functions in preterm spastic diplegic children[J]. Pediatr Neurol，1996，15（3）：207-212.

[3]马丙祥，陈娇阳. 脑室周围白质软化症发病机制研究现状[J]. 中国中西医结合儿科学，2011，3（6）：506-508.

[4]范晓颖，肖江喜，蒋学祥，等. 儿童脑室周围白质软化症的MRI与临床对比研究[J]. 中华放射学杂志，2003，37（3）：268-271.

[5]Deguchi K，Oguchi K，Matsuura N，et al. Periventricular leukomalacia：relation to gestational age and axonal injury[J]. Pediatr Neurol，1999，20（5）：370-374.

[6]黎惟广，蒋红斌，甘恬，等. 早产儿脑室周围白质软化综合干预的临床研究[J]. 华夏医学，2010，23（1）：85-87.

[7]谢晟，郭雪梅，崔爱国，等. 儿童脑室周围白质软化症的MR扩散张量成像研究[J]. 中华放射学杂志，2005，39（3）：325-327.

（收稿日期：2012-08-28）