儿童原发性免疫缺陷病的护理

黎小芹 陈学兰

免疫缺陷病是指免疫系统的器官、免疫活性细胞(淋巴细胞、吞噬细胞)、免疫活性分子(Ig、淋巴因子、补体分子和细胞膜表面分子)发生缺陷引起的某种免疫反应缺失或降低，导致机体防御能力普遍或部分降低的一组临床综合征。可分为原发性免疫缺陷和继发性免疫缺陷。因基因突变、缺失等遗传因素所致的免疫缺陷称为原发性免疫缺陷病(PID)［1］，其发病率为1/万～2/万［2］。生后环境因素或其他原发疾病所致的免疫缺陷称为继发性免疫缺陷病(secondary immunodeficiency，SID)或免疫功能低下。PID发病年龄较早，但并非均在幼儿期发病。约40%在1岁以内，40%在5岁以内，15%在l6岁以内，5%在成人之后发病［3］。笔者结合我科2010年2月～2012年2月收治30例原发性免疫缺陷病患儿，对其采取规范的治疗和精心的护理，取得了良好的效果，现报道如下。

1 一般资料

1.1 临床资料 本组患儿30例，男24例，女6例。年龄34 d～11岁。重症联合免疫缺陷9例，高IgM血症3例，X－连锁低或无丙种球蛋白血症4例，湿疹一血小板减少性紫癜(WAS)综合征9例，慢性肉芽肿5例。

1.2 临床表现 其特点是反复、严重、持久的感染。30例患儿均有呼吸道感染，其中慢性中耳炎5例，鼻窦炎4例，结合膜炎3例，支气管炎和(或)肺炎18例。其次是胃肠道，有慢性肠炎8例。再次是皮肤感染，有5例。

2 护理

2.1 预防感染

2.1.1 保护性隔离 免疫缺陷病患儿抵抗力非常低，容易发生交叉感染，应将其放置在单人间，除患儿父母外，谢绝任何人探视。照顾患儿的家属不能感冒，若有感冒的家属或医务人员不能接触患儿。病室内用医用空气消毒净化机进行空气消毒，每日2次，每次30min，地面用1%含氯消毒剂拖地，2次/d，擦拭桌椅及门栓，2次/d，物品表面用“84”消毒液消毒，保持病室内的空气清新，温度控制在28～30℃，湿度50%～60%。医护人员接触患儿前严格洗手或喷用快速洗手液，戴口罩帽子、穿清洁衣。备专用体温计、血压计、听诊器。进行操作时严格无菌操作，并尽量集中进行。

2.1.2 加强基础护理 嘱患儿家属勤为患儿擦洗，穿棉质衣服，勤换衣服，保持皮肤清洁干燥。每次大小便后都要用质地柔软的毛巾温水擦洗肛周及会阴部，保持其清洁干燥。嘱其家属多喂水，进食前后及睡前、晨起用生理盐水擦洗口腔，避免霉菌、真菌感染。同时积极观察患儿口腔黏膜有无感染征象，及时发现，尽早处理。15例患儿入院时口腔黏膜有白膜，考虑是白色念珠菌感染，遵医嘱予3%碳酸氢钠和制菌酶素涂擦口腔，每天3次，3～7 d后白膜消失。

2.1.3 合理使用静脉丙种球蛋白 静脉丙种球蛋白替代治疗可暂时性缓解PID的临床症状，大约80%以上的PID伴有不同程度IgG缺陷，因此替代疗法最主要是补充IgG，提高机体的抵抗力。在行丙种球蛋白输入前要严格检查静脉通路，输入中和输入后都要严密观察有无血制品输入的不良反应，及时发现病情变化，随时与医师保持联系。

2.2 控制感染

2.2.1 合理使用抗菌药物 本组患儿均有反复、严重、持久的感染。抗菌药物治疗反复发生的细菌感染应选择对感染致病菌有强大活性的抗菌药物，不仅要参照药物敏感试验的最低抑菌浓度，更应根据药物敏感试验的最低杀菌浓度选择抗菌药物。应用抗菌药物的间隔时间应比免疫正常的患儿间隔时间短［4］。

2.2.2 定期做结核菌素皮试 除细胞免疫缺陷外，应常规每2年测1次结核菌素(或PPD)皮试，以监测结核感染。若有感染应及时治疗，如果抗菌药物无效，应考虑真菌、分支杆菌、病毒和原虫感染的可能。有时需长期抗菌药物预防性给药。

2.2.3 氧气雾化吸入，控制呼吸道感染 本组患儿均有呼吸道感染，因此，在静脉用药的同时，每日遵医嘱予头孢唑林钠0.25 g+生理盐水2 ml和利巴韦林50 mg+生理盐水2 ml氧气雾化吸入，每天2次，控制呼吸道感染，及时清除口鼻分泌物，经常协助患儿更换体位，同时轻拍背部，必要时吸痰，促进炎症的消散。

2.3 严密观察病情，防止意外发生 原发性免疫缺陷病病情重、年龄小、变化快，尤其是严重联合免疫缺陷病患儿。因此，在住院期间护理人员要及时巡视病房，及时发现病情变化，及时通知医师，及时抢救处置。

2.4 饮食护理 免疫缺陷病患儿，身体抵抗力差，应给予高热量、高蛋白质、高维生素、低脂肪饮食，少食多餐，定时定量，营养丰富，以提高患儿的免疫力。

2.5 心理护理 由于家长缺乏与此病相关的知识，又因为患儿病情较重再加之治疗费用较高，所以患儿明确诊断后家长就出现焦虑、担忧，甚至绝望等心理问题。我们应耐心地告诉患儿家长一些与此病相关的知识和可能会采取的治疗和护理措施，并明确告诉他们在治疗中所能发挥的重要作用。查阅相关文献，告知其成功病例，增强患儿家属的信心。国内已建立多个PID网站，便于患儿家属与医师、患儿家属之间交流，增强患儿及家属治疗疾病的信心。已建立了PID登记随访专业网站(http://paed.hku.hk/study3/pidmain)和中国 PID 关爱中心(http://www.pidchina.org)，前者主要服务于基层儿科医师，遇到疑似PID病例时可登录该网站与免疫专家讨论，确定进一步诊治方案及登记随访计划;后者则主要面向大众，宣传PID相关知识，并为患者提供可靠的就诊信息。

2.6 健康教育

2.6.1 加强对PID的早期识别和干预 PID的新生儿筛查:目前以人群为基础的新生儿筛查主要应用于遗传性疾病，但尚未开展有关PID的新生儿筛查。最近美国CDC拟将重症联合免疫缺陷(SCID)作为候选疾病进行新生儿筛查。SCID是一种严重的联合免疫缺陷，患儿在出生后处于无症状期的时间很短，如果不进行有效的免疫重建，往往在婴儿期死亡。免疫重建的时间与预后的关系密切，如果在出生3个月内进行造血干细胞移植存活率接近95%，如果在出生3个月后进行移植则存活率降至76%［5］。

2.6.2 原发性免疫缺陷病的预警症状 (1)每年8次以上中耳炎。(2)每年2次以上严重鼻窦炎。(3)使用抗菌药物2个月以上治疗感染效果不佳。(4)每年2次以上肺炎。(5)婴幼儿体质量增加过缓或生长过慢。(6)反复皮肤或深部组织脓肿。(7)在1岁以后持续存在鹅口疮或皮肤真菌感染。(8)只有静脉使用抗菌药物才能清除感染。(9)2次或以上深部组织感染。(10)有PID家族史［6］。

2.6.3 免疫缺陷病患儿疫苗接种的注意事项 严重抗体和细胞免疫缺陷患儿，禁用减毒活疫菌如天花、脊髓灰质炎、麻疹、腮腺炎、风疹和卡介苗等，以防发生疫苗诱导的感染。当患儿接触水痘患者后，应注射水痘－带状疱疹免疫球蛋白(VZIG)或用无环鸟苷预防。

3 结果

30例原发性免疫缺陷患儿病情得到了良好控制，无严重并发症及窒息、死亡发生。

4 讨论

造血干细胞移植治疗在相当长一段时期内是根治PID的最主要疗法，我国内地的一些单位如上海交通大学新华医院、重庆医科大学附属儿童医院和北京海军总医院已尝试，获得了满意的造血和免疫重建效果，且并未发生严重并发症［2］。但HCT治疗价格昂贵，资源供不应求。因此，我们医务工作者要加强组织学习，并以报刊、杂志、电视等传媒方式向社会各界人士宣教:(1)严重、反复、持久的感染，警惕免疫缺陷。(2)有免疫缺陷的婴儿不能接种活疫苗。(3)当同胞中已确定为联合免疫缺陷病者，新生儿期应进行免疫学筛查。家庭中已发现免疫缺陷患者，应接受遗传学咨询，妊娠期应做产前筛查，必要时终止妊娠。(4)有免疫缺陷病史的母亲，需在医师的指导下妊娠，可通过基因诊断进行产前干预，避免原发性免疫缺陷患儿出生，提高生存质量，减轻患儿带给家庭的负担和痛苦。

［1］杨 毅，蒋 敏.原发性免疫缺陷病的命名、分类及其进展［J］.实用儿科临床杂志，2008，23(21):1704－1708.

［2］赵晓东.原发性免疫缺陷病的诊断与治疗进展［J］.实用儿科临床杂志，2008，23(21):1633－1635.

［3］杨锡强主编.儿童免疫学［M］.北京:人民卫生出版社，2001:216.

［4］郑少燕.原发性免疫缺陷病［J］.汕头大学医学院学报，2002，15(1):56－57，60.

［5］陈同辛.原发性免疫缺陷病的早期识别和干预［J］.中华儿科杂志，2006，44(6):427－430.

［6］杨锡强.原发性免疫缺陷病的诊断和治疗［J］.广东医学，2010，31(1):3－5.