法洛氏四联征手术治疗体会

齐庆彬

2006年1月至2011年1月，我们共手术治疗了156例法洛氏四联征心脏患者，无手术死亡，效果满意，报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组156例，男92例，女64例;年龄9个月～35岁;体重4.5～58 kg。均有不同程度的紫绀、活动受限及活动后蹲踞现象。X线检查心胸比率0.42～0.69，超声心动图示左心室舒张期未容积指数(LVEDVI)23.6～52.5 ml/m2，其中73 例 LVEDVI小于30 ml/m2，红细胞压积在 0.37 ～0.78，室间隔缺损嵴下型91例，嵴内型52例，干下型13例。单纯漏斗部狭窄34例，漏斗部合并肺动脉瓣狭窄69例，漏斗部合并肺动脉瓣、瓣环及肺动脉干狭窄53例，本组13例合并有卵圆孔未闭，7例合并有动脉导管未闭。

1.2 手术方法 本组手术均采用对肺损伤较小的胸部正中切口［1］。在全麻中度低温体外循环下进行。心肌保护首次灌注4℃晶体液，心脏停搏后改为15℃泠血心脏停搏液，间隔20 min灌注1次，主动脉开放前以30℃温血灌注。行右心室流出道切口，切除大部分肥厚的室上嵴及部分肥厚的隔束、壁束。勿损伤乳头肌，用涤纶片修补室间隔缺损，间断缝合缺损后下缘，其佘连续缝合。97例单纯行右心室流出道加宽，使用自体心包补片;36例行跨瓣环加宽，使用带单瓣的右心室流出道补片。右室流出道和肺动脉加宽均采用MCGoon加宽标准［2］。合并其他心脏畸形者给予同期纠治。平均心肺转流时间(108±26)min，主动肺阻断时间为(78±20)min。全组术后多数使用正性肌力药物，68例曾用多巴安，13例多巴安、多巴酚丁胺联合使用，4例使用肾上腺素治疗。

2 结果

全组术后均无死亡。6例术后发生急性心包填塞，经二次开胸止血及清除血块后好转。2例术后出现低心排综合征，经使用正性肌力药物治疗后治愈。该2例患者LVEDVI均小于30 ml/m2。其他患者均恢复顺利，紫绀消失。出院前复查心功能恢复良好，心脏超声提示右心室流出道疏通满意，室间隔无残余分流。术后随访，除3例曾发生心功能不全外(LVEDVI均小于30 ml/m2)，其他病例未见异常。

3 讨论

手术时机及适应症的选择是手术成功的前提。法洛四联症是复杂的先心病，多数患者于成年前死亡，因此应尽早施行手术治疗。过去认为LVEDI＜30 ml/m2时手术应慎重［3］，但我们观察到本组73例LVEDIV＜30 ml/m2的患者中，术后2例出现低心排综合症。3例于术后3个月到半年内出现心功能不全，并不增加手术死亡率，但此类患者术中更应注意心肌保护及术后强心药物的合理应用。

满意的心内畸形矫正是关键:(1)技术要点是合理的右心切口。本组18例右心横切口，其余均为纵切口，纵切口流出道长度不大于右心室长度的0.5，这样最大限度地减少心肌纤维的损伤。(2)良好的右心室流出道疏通。切除大部分肥厚室上嵴，适度切除部分肥厚膈束、壁束及异常肌束，但必须保持右心室结构完整性，保证右心室正常收缩功能。(3)室间隔缺损后下缘采用带垫片间断式缝合，其他部分采用连续缝合，避免损伤心脏传导系统，防止残余分流。(4)跨瓣带单瓣右室流出道补片效果理想，且操作简便。术后随访均未发现明显肺动脉瓣返流。

围手术期处理是手术成功的保障:(1)心功能的保护，避免开胸时出现低血压、缺氧等，缩短开胸时间，减少心肌损伤;(2)正确术后处理恰当的辅助呼吸，注意有效的循环血量，避免过多的液体输入，保持出入量平衡，保持满意的胶体渗透压。合理使用利尿剂，尽量排出组织内多余的水分，保证血液循环稳定。

1 Kqushal SK，venugopal P，Saxena A，et al.Surgical experience with total correction of tetralogy of infancy.Int JCardol，1996，55:30-40.

2 汪曾炜.法洛四联症.见:孙衍庆主编.现代胸外科学.第1版.北京:人民军医出版社，2000.1083.

3 汪曾炜，刘维永，张宝仁，主编.心血管外科卷.第2版.北京:人民军医出版社，1995.408.