12例视神经胶质瘤MRI分析

魏 祥，李建钢，任国政，范存雷

视神经胶质瘤发病率较低，却是最严重威胁患者生活质量的疾病之一，认识其在MRI上特征性表现，对于诊断及鉴别诊断大有帮助。笔者总结分析视神经胶质瘤的MRI表现，以提高对其的诊断水平。

1 材料与方法

搜集2009年2月至2012年2月在平顶山市第一人民医院行MRI检查且经手术病理证实的视神经胶质瘤12例，男5例，女7例；年龄3～54岁，其中＜10岁者4例，11～20岁3例，＞20岁5例，中位年龄20岁。以视力减退就诊8例，其中黑朦3例；以眼球突出就诊4例；右侧8例，左例3例，双侧1例。

12例均行MR平扫及增强检查，9例行动态增强检查。其中9例使用GE signa 3.0 T、3例使用Siemens Symphony 1.5 T超导型MR仪。扫描序列及参数：T2WI TR 2000～3000 ms，TE 80～100 ms；T1WI TR 300～400 ms，TE 10～15 ms。平扫：横断面T2WI、T1WI，冠状面T1WI，斜矢状面T2WI+压脂；增强：横断面T1WI+压脂、冠状面T1WI、斜矢状面T1WI+压脂。注射Gd-DTPA顺磁性对比剂0.1 mm/kg行MR增强检查。

2 结果

MRI显示视神经胶质瘤侵犯范围十分明确，12例视神经胶质瘤累及眶内段11例、管内段8例、球内段1例、视交叉4例、视束1例(图1～4)。MRI可以多方位非常直观显示肿瘤形态，12例中形成不规则肿块5例(图3)，梭形增粗3例、纡曲增粗4例(图4)。本组视神经胶质瘤长径8～46 mm，横断面直径4～18 mm。肿瘤在T1WI为略低信号，T2WI为略高信号6例，其中肿瘤边缘呈等信号4例；在T1WI为略低信号，T2WI为等信号3例；在T1WI为等信号，T2WI为等信号3例；信号均匀10例，肿瘤内有囊变而信号不均2例；肿瘤无强化3例(图5)，动态增强检查时间信号曲线呈平直型(图6)；轻度强化6例(图7)，其中4例行动态增强，时间信号曲线呈缓升型(图8)；明显强化3例(图9)，其中2例行动态增强检查，时间信号曲线呈速升平台型(图10)。毛细胞型星形细胞瘤4例，Ⅱ级星形细胞瘤6例，间变形星形细胞瘤2例。合并神经纤维瘤病I型2例，增强后周围明显强化，中心轻度强化，呈现“雪地小路征”(图11)，合并颅内胶质瘤1例(图1)。

3 讨论

3.1 视神经胶质瘤的病理与临床表现

视神经胶质瘤起源于视神经内神经胶质，大部分属于良性或低度恶性肿瘤，视神经胶质瘤占所有眼眶肿瘤的4%，占所有颅内肿瘤的2%[1-3]。根据发病年龄分2型：儿童型，成人型。儿童型多为毛细胞型星形细胞瘤；本组4例10岁以下视神经胶质瘤均为毛细胞型星形细胞瘤。有学者统计视神经胶质瘤发生于成人的较少，90%在20岁以下发病，75%在10岁以下发病[2-3]。但本组病例中20岁以上者5例(5/12)，可能与例数少、偶然性大有关。另有文献报道：儿童视神经胶质瘤与神经纤维瘤病Ⅰ型有很大相关性[4]。约10%～38%的视神经胶质瘤合并神经纤维瘤病Ⅰ型，双侧视神经胶质瘤是神经纤维瘤病Ⅰ型的特征性表现[3-4]，本组2例(2/12)，两者数据基本吻合。成人视神经胶质瘤恶性度较高，本组6例Ⅱ级星形细胞瘤均发生于10岁以上，2例间变形星形细胞瘤分别为38岁、54岁，其中1例右侧视神经胶质瘤合并左侧颞叶胶质瘤(图1)。

视神经胶质瘤的典型临床表现是视力下降和眼球突出，视力下降多发生于眼球突出之前，这是视神经胶质瘤区别于其他肌锥内肿瘤的一个特点；80%视神经胶质瘤患者在发病初期有视力下降，然后在一般时期内症状相对稳定，没有明显变化[3]。本组患者初期视力下降者9例，视力下降发生于眼球突出之前者7例，与文献报道基本相符。肿瘤位于颅内者，可发生头痛，呕吐，眼球运动神经障碍及颅内压增高症状，还可出现视野相应部位的缺损。眼底检查常见明显的视神经萎缩，视乳头水肿。

3.2 视神经胶质瘤的MRI表现

MRI具有无辐射，软组织分辨率高，多参数、多方位成像及无骨质伪影干扰的特点[5]，且MR扫描速度快，可以进行动态增强，并同时获取时间信号曲线，对于眼部检查有较大的优势。

视神经胶质瘤在MRI上表现为视神经纡曲增粗，梭形或不规则肿块(图1～4)；视神经胶质瘤可以侵及硬脑膜，但不会穿越硬脑膜向眼眶内发展，而是沿着视神经侵袭性增殖，通过视神经管进入颅内，故肿瘤均与眶脂体等周围结构界限清楚，与交界的正常视神经界限不清，本组病例均未出现穿越硬脑膜向眼眶内发展。胶质瘤同时累及眶内段、管内段及颅内段则可表现为“哑铃形”(图4)，累及管内段时可使视神经管扩大。视神经胶质瘤在MRI信号多样，在T2WI上可以表现为等信号、高信号，在T1WI上可以表现为低信号、等信号。肿瘤边缘在T2WI上呈中等信号，为脑膜及增生的脑膜细胞[6]。视神经胶质瘤在增强扫描上可以无强化(图5，6)、轻度强化(图7，8)、显著强化(图9，10)，这可能与血脑屏障破坏程度及肿瘤血管增生程度有关[6-7]。伴有神经纤维瘤病Ⅰ型的患者增强横轴面上可以显示“雪地小路征”，周围强化的为伴有蛛网膜纤维血管反应性增生，中央为轻度强化的视神经胶质瘤(图11)。

3.3 鉴别诊断

3.3.1 视神经鞘脑膜瘤

视神经鞘脑膜瘤是原发视神经的常见肿瘤，起源于脑膜任何细胞，向外容易穿越硬脑膜侵入眶内形成较大肿块，向内很少穿透软脑膜累及视神经；增强后肿瘤强化显著，正常视神经未强化，横断面表现为“双轨征”，冠状面表现为“袖管征”，成人女性多见；砂粒型脑膜瘤在T1WI、T2WI常呈低信号，强化不明显；鲜军舫等[8]认为肿块内出现片状或环状钙化、眶部骨质硬化增厚，视神经管扩大，肿块强化很显著时应考虑视神经鞘脑膜瘤。视神经胶质瘤视力下降早于眼球突出，而脑膜瘤眼球突出早于视力下降[8]。

图1 增强T1WI，示右侧视神经胶质瘤(眶内段、颅内段)明显呈梭形增粗 图2 增强T1WI，示左侧视神经胶质瘤(球内段、眶内段、管内段)纡曲增粗 图3 增强T1WI，示右侧视神经胶质瘤(眶内段)不规则肿块 图4 T1WI平扫，示左侧视神经胶质瘤呈“哑铃形”，同时累及眶内段、管内段及颅内段 图5 示右侧视神经胶质瘤无强化 图6 示动态增强时间信号曲线 图7 示右侧视神经胶质瘤轻度强化 图8 示动态增强时间信号曲线 图9 示右侧视神经胶质瘤显著强化 图10 示动态增强时间信号曲线 图11 增强T1WI，示左侧视神经胶质瘤合并神经纤维瘤病，显示“雪地小路征”Fig.1 T1-weighted axial magnetic resonance images with gadolinium enhancement demonstrate a fusiform thickening of Optic nerve glioma (intraorbital segment and intracranial segment). Fig.2 T1-weighted axial magnetic resonance images with gadolinium enhancement demonstrate.A tortuous thickening of optic nerve glioma (intraocular segment and the orbit and canalicular segment).Fig.3 T1-weighted axial magnetic resonance images with gadolinium enhancement demonstrate a irregular mass of optic nerve glioma (intraorbital).Fig.4 T1-weighted axial magnetic resonance images demonstrate a dump-bell mass of optic nerve glioma and enlargement of intraorbital segment and canalicular segment and intracranial segment.Fig.5 The right optic nerve glioma was not enhanced.Fig.6 Time-signal intensity curve in the lesion. Fig.7 The right optic nerve glioma was enhanced slightly.Fig.8 Time-signal intensity curve in the lesion.Fig.9 The right optic nerve glioma was enhanced obviously.Fig.10 Time-signal intensity curve in the lesion.Fig.11 T1-weighted axial magnetic resonance images with gadolinium enhancement demonstrate the left optic nerve glioma which Combine with NF,like the road in the snow.

3.3.2 视神经炎

常见于年轻女性，视力下降发生速度快，激素治疗后视力可部分或全部恢复，视神经不增粗或轻度增粗，冠状面扫描压脂T2液体衰减反转恢复序列(FLAIR)上呈“靶征”。

3.3.3 视神经转移瘤

多见于视网膜母细胞瘤、脉络膜黑色素瘤的侵犯，偶见于其他恶性肿瘤侵犯，结合病史不难诊断。各种累及视神经的炎性假瘤，往往合并有眶内其他部位炎性病变。视神经损伤有典型的外伤史及其他外伤改变。

综上所述，对于视神经增粗的病变，在排除视神经鞘脑膜瘤、视神经炎、视神经转移瘤、视神经损伤、炎性假瘤等之后，则要考虑视神经胶质瘤。视神经胶质瘤的进展情况不可预知性给临床治疗带来了很大困惑，动态观察肿瘤进展显得尤为重要，MRI无辐射、显示肿瘤敏感性高、明确肿瘤蔓延范围准确。根据MRI的一些特征表现及患者临床症状综合分析，不难做出正确诊断。因此，认识其在MRI上特征性表现，对于正确诊断及鉴别诊断具有重要价值。

[Referance]

[1]Sun JY,Ai W.Clinical analysis of 16 cases with optic nerve glioma.Journal of Capital Medical University,2008,29(3):400-402.孙景阳,艾薇.16例视神经胶质瘤临床分析.首都医科大学学报,2008,29(3):400-402.

[2]Xian JF,Wang ZC,Luo DH,et al.Head and Neck Medical Image Diagnosis.Beijing:People’s Militery Medical Press,2007:61-62.鲜军舫,王振常,罗徳红,等.头颈部影像诊断必读.北京:人民军医出版社,2007:61-62.

[3]Xian JF,Wang ZC,Yu WL,et al.Imaging investigations of optic gliomas.Chin J Radiol,2004,38(7):677-681.鲜军舫,王振常,于文玲,等.视神经胶质瘤的影像学研究.中华放射学杂志,2004,38(7):677-681.

[4]Schindera C,Wingeier K,Goeggel Simonetti B,et al.Macrocephaly in neurofibromatosis type 1:a sign post for optic pathway gliomas? Childs Nerv Syst,2011,27(12):2107-2111.

[5]Mejdoubi M,Arne JL,Sevely A.Orbital tumors in children:CT and MR imaging features.J Radiol,2007,88(12):1855-1864.

[6]Gu H.CT and MRI and pathological comparison research on optic glioma.J Pract Med Techniq,2004,11(5B):702-703.顾浩.视神经胶质瘤的CT及MRI表现与病理学对照研究.实用医技杂志,2004,11(5B):702-703.

[7]Zimmerman RA,Bilaniuk LT,Savino PJ.Visual pathways//Peter M.Head and neck imaging,4th ed.St Louis:Mosby,2003:751-752.

[8]Xian JF,Wang ZC,An YZ,et al.Imaging investigations of meningiomas of optic nerve sheath.Chin J Radiol,2004,38 (9):952-956.鲜军舫,王振常,安裕志,等.视神经鞘脑膜瘤影像学研究.中华放射学杂志,2004,38(9):952-956.