双侧肾母细胞瘤12例诊治分析

高晓芸，徐 迪，贺晓伟

（福建医科大学省立临床医学院外科教研室，福建 福州350001）

肾母细胞瘤 （WT）是儿童比较常见的一种恶性实体瘤，发生率大约是万分之一［1］。双侧肾母细胞瘤比较少见，其发生率文献的报道也不统一。大约占肾母细胞瘤的3%～14%［2－3］。Bishop等［4］报道两年的生存率是87%，1996年Horwitz等［5］报道两年的生存率是91．8%，4年的生存率是81．7%。笔者对12例双侧肾母细胞瘤患者的资料进行了回顾性的分析，现将结果报道如下。

1 资料和方法

1．1 一般资料

选择福建省立医院小儿外科1997－01～2011－01月收治的12例双侧肾母细胞瘤患者，其中男7例，女5例；年龄4～30个月，平均年龄10．2个月。肾母细胞瘤的患者在临床表现上跟单侧的肾母细胞瘤相同，主要因腹部包块就诊。手术前的检查方法包括B超及肾盂造影、MRI、CT等。全部病例都经过手术和病理确诊。病理临床分期分别是：Ⅰ期有8肾、Ⅱ期有10肾、Ⅲ期有6肾。合并畸形3例、尿道下裂1例、肢体肥大1例、双侧隐睾1例 （表1）。

1．2 治疗方法

在表1我们可以看到有9例首先做的治疗都是患侧的肾切除，在诊断为肾母细胞瘤之后再次进行了活检术、肿瘤切除术和肾的部分切除。9例肾母细胞瘤患者中有3例进行了一侧肾的切除，对侧肾进行部分切除或者肿瘤切除。另外3例进行了双侧肾部分切除或者肿瘤切除。在这12例肾母细胞瘤患者中有3例患者接受了手术之前的化疗。有9例患者接受了术后规律化疗。化疗疗程为半年。对于Ⅲ期患者采用阿霉素或者环磷酰胺，瘤床有残留者术后进行小剂量放疗。

表1 12例双侧肾母细胞瘤患者一般临床资料

2 结 果

随访这几例患儿的尿常规、血生化和B超及肾小管功能和尿蛋白电泳。12例患者生存率均较高，2年生存率达100%；4年生存率达91．67%。最小生存残肾量是一侧2／3或者是双侧的1／2肾。

3 讨 论

治疗肾母细胞瘤通常以化疗为主。肾母细胞瘤患者生存率比过去确实有很大提高，约为50%［6］。但是诊断和治疗双侧肾母细胞瘤更加复杂和困难，方案跟疗效也不尽相同。

双侧肾母细胞瘤同时发现的要比异时发现的患者更加多见［7］。本组中有8例患者是同时发现的，有4例患者是异时发现。与文献报道相符，在诊断双侧肾母细胞瘤上应注意，不能仅仅满足对一侧肾母细胞瘤的诊断。本研究中有1例双侧肾母细胞瘤病例，在第一次会诊时X片见一侧明显肿瘤，诊断之后进行了患侧肾切除，1年之后复诊为双侧肾母细胞瘤，再次看第一次X光片时可见肾盏形态已经有细小的改变，当时未予重视，以为仅是畸形。双侧肾母细胞瘤患者发病年龄比单侧肾母细胞瘤患者要小。应该对单侧肾母细胞瘤患者健侧肾脏是否有病变加以重视，有学者［7］指出在直视下小心探查肾脏，能够提高双侧肾母细胞瘤的诊断率。

有研究者认为对双侧肾母细胞瘤的患者要实施保肾手术，对他们的肾实质要尽量地保留。术后并发症发生率与肾切除后相似。如果局部肿瘤复发与残留没有直接关系，化疗是比较好的方式。在手术切除双侧部分肾或者肾肿瘤的时候，有必要进行手术前的化疗。由于放疗对肾组织的损害比较大，一般不主张进行放疗。

双侧肾母细胞瘤需要早期诊断才能给以良好的治疗方案。如果要保证患儿长期生存和高质量的生活，那么应该至少保留一侧肾的2／3或者双侧肾的1／2。在手术中要减少对残肾的损伤，定期检查、及时的对症护肾，可提高双侧肾母细胞瘤患者的长期生存率。

［1］ Mclorie GA．Wilms’tumor（nephroblastoma）［J］．Curr Opin Urol，2008，11 （6）：567－570．

［2］ Green DM．The treatment of stages I—IV favorable histology Wilms’tumor ［J］．J C1in Oncol，2004，22 （8）：1366－1372．

［3］ Dome JS，Cotton CA，Perlman EJ，et al．Treatment of anaplastic histology Wilms’tumor：results from the fifth national Wilms’tumor study ［J］．J Clin Oncol，2006，24 （15）：2352－2358．

［4］ Haecker FM，Von Schweinitz D，Harms D，et al．Partial nephrectomy for unilateral Wilms’tumor：results of study SIOP 93－01／GPOH ［J］．J Urol，2006，170 （3）：939－94．

［5］ Kalapurakal JA，Dome JS，Perlman EJ，et al．Mangement of Wilms’tumor：current practice and future goals ［J］．Lancet Oncol，2007，5 （1）：37－46．

［6］ 董淳强，杨体泉，罗意革，等．动脉化疗栓塞术对小儿肾母细胞瘤细胞凋亡和增殖的影响．临床小儿外科杂志，2006，5 （1）：1－4．

［7］ Szavay P，Luithle T，Semler O，et al．Surgery of cavoatrial tumor thrombus in nephroblastoma：a report of the SIOP／GPOH study［J］．Pediatr Blood Cancer，2004，43（1）：40－45