阴道斜隔综合征早期诊断与治疗

孙志华

北京市朝阳区妇儿医院妇产科，北京 100021

阴道斜隔综合征早期诊断与治疗

孙志华

北京市朝阳区妇儿医院妇产科，北京 100021

目的提高临床医生对青春期阴道斜膈综合征早期诊治的认识。 方法回顾性分析我院在2005年7月～2010年12月诊治的4例患者的临床资料，并复习文献。 结果4例患者全部行阴道斜隔切除术及处女膜修复术。 结论 早期诊治青春期阴道斜隔综合征对预防生殖系统疾病的发生和保护生育能力有重要的临床意义。

阴道斜隔综合征；青春期；斜隔切除术

阴道斜隔综合征是指一组先天性生殖道畸形的症候群，即同时具备有双子宫、阴道斜隔及泌尿系畸形三个特征。青春期前无发病，青春期后发病，月经初潮和周期正常，但因类型不同而临床表现复杂多样。往往因临床医生对此病认识不足而常被误诊误治，不必要的处理和由其带来的并发症对青春期发育和生育功能的维护等可造成不良影响。因此，早期正确诊断和合理治疗是处理本病的关键。现将我院2005年7月～2010年12月收治的4例青春期阴道斜隔综合征并结合文献复习分析如下：

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组4例患者的年龄为13～16岁。就诊时间距初潮年龄2～13个月。4例患者均有痛经史，其中1例经期延长，阴道流血不断，曾在外院以“青春期功能性子宫出血”治疗。查体第二性征发育正常，处女膜均有孔，阴道内右侧中上方均有囊性包快，直径3～9 cm。B超检查清楚显示双子宫、双宫颈畸形，右宫颈处囊性肿物；右肾缺如。CT增强扫描均确诊为右肾缺如。

1.2 斜隔类型

按1980年Rock和Jones分类标准将此畸形分为3型。Ⅰ型：斜行的阴道隔完全闭锁，双子宫之间不相通；Ⅱ型：斜行的阴道隔不完全闭锁，含有一个以上开口；Ⅲ型：斜行的阴道隔完全闭锁，但两子宫之间相通。本组Ⅰ型3例，Ⅱ型1例。

1.3 治疗

4例患者均采取手术治疗，分两期施术。第一期实施阴道斜隔切除术，第二期实施处女膜修补术（第一期手术成功3个月后）。

2 结果

4例患者随访1～5年，月经周期正常，除1例仍有痛经症状但明显改善外，3例均无痛经症状。1例术后3年未婚怀孕行人工流产术。

3 讨论

阴道斜隔综合征是指双宫体、双宫颈，有一隔膜始于两宫颈之间，斜行附着于一侧阴道壁，遮蔽患侧宫颈，患侧阴道完全或不完全闭锁，多伴有斜隔附着侧或闭锁侧的先天性泌尿系畸形，以肾脏缺如多见。此病由Purslow于1922年首先报道，1985年卞美璐等把此病正式命名为 “阴道斜隔综合征”，目前国际上尚无统一命名。文献报道其发生率在0.1%～3.8%[1]，占同期因生殖道畸形入院手术病例的3.7%，占先天性生殖道梗阻病例的7.4%[2]。阴道斜隔综合征并非罕见，以往认为罕见是基于缺乏对此病的认识。

3.1 青春期阴道斜隔综合征的早期诊断

充分认识青春期阴道斜隔综合征的解剖学特点和病理生理学特性，掌握其发生发展规律和临床特征，是早期正确诊断青春期阴道斜隔综合征的基础。本组病例结合文献复习，青春期阴道斜隔综合征主要临床表现如下：①青春期前无任何症状。②痛经是患者就诊的最主要原因。Ⅰ型痛经最明显，发生于初潮或初潮后不久，且进行性加重；Ⅱ、Ⅲ型痛经亦呈渐进性加重，但程度稍轻。③月经周期正常但经期延长，经后淋漓不尽或持续性排液，以Ⅱ、Ⅲ型为主。④外生殖器官正常，第二性征发育正常。⑤双宫体、双宫颈同时合并阴道壁肿物（有时表现为下腹部或盆腔肿块）是最主要的阳性体征。⑥常合并泌尿系畸形，以肾脏缺如特别是右侧肾脏缺如多见。辅助检查有助于明确阴道斜隔综合征的诊断和分型，超声检查是诊断青春期阴道斜隔综合征首选的可靠方法，其声像图特征性表现对提高正确诊断率有极其重要的临床价值；对于超声难以分辨者，CT和MRI也是十分有效的诊断方法，能精确地显示各个层面的解剖结构；尽管子宫输卵管碘油造影可以诊断子宫畸形和明确分型，但对青春期阴道斜隔综合征患者不主张应用。

由于青春期阴道斜隔综合征的发生具有多样性、复杂性及隐匿性的临床特点，因此早期正确诊断的关键是提高认识和理清诊断思路。对于青春早期发育后出现一侧下腹痛及痛经，有阴道流血、流液或月经周期正常而经期延长的患者应提高警惕，仔细进行妇科检查，注意生殖器官的异常情况，如发现一侧盆腔包块或阴道旁有囊性包块应考虑到本病，借助辅助检查手段可进一步明确诊断；对生殖系统畸形的患者亦应进一步检查是否有泌尿系统畸形，同样对于泌尿系畸形的患者应做进一步检查，明确是否有生殖系统畸形，早期发现和诊断这些畸形既有利于生殖系统疾病的预防和保护生育功能，又有利于泌尿系统功能的保护；同时还需与青春期功能失调性子宫出血、阴道壁囊肿、处女膜闭锁等容易混淆的疾病相鉴别。

3.2 青春期阴道斜隔综合征的早期治疗

对青春期阴道斜隔综合征患者一旦确诊，尽快治疗，及早解除患者的病痛，既有利于预防和减少并发症的发生，又有利于生殖系统的发育和保护生育功能。手术治疗是阴道斜隔综合征唯一有效的方法[3]，经阴道斜隔切除术是首选的、最理想的手术方式，也是解除生殖道梗阻最有效、快捷、简易的方法。手术时机最好选择在月经期，此时阴道斜隔张力最大，容易定位。手术时先X型剪开处女膜，暴露健侧宫颈及阴道内斜隔。若斜隔无孔，选取最突出部位穿刺，抽出陈旧血或脓液，顺针头沿最长纵径纵行切开阴道隔膜，上、下均至阴道壁隔膜附着处，以便引流通畅；若斜隔有孔，可直接沿此孔切开。尽量紧贴阴道壁及健侧宫颈切除多余的斜隔组织，充分暴露隔后宫颈，用肠线间断缝合切缘粗糙面；然后用碘仿纱条填塞囊腔及切口，既可压迫止血，又可预防切口回缩粘连，3～5 d后取出。3个月后斜隔切口无狭窄粘连，再行处女膜修补术。笔者采取分期手术的目的是保持阴道引流通畅，预防感染和粘连，恢复处女膜的完整性，满足患者需求。Acién等[4]认为用宫腔镜电切术切除斜隔并进行冲洗治疗未婚患者，对处女膜无损害，创伤小，效果更好。Lee等[5]认为尤其对于青少年，早期诊断阴道斜隔综合征可以防止解剖结构的进一步变形和生育能力的丧失，主张对不可避免存在大量经血逆流的阴道斜隔综合征患者应进行腹腔镜检查。

3.3 预后

通过本文4例随访观察，术后症状均能改善或消失，月经正常，预后良好。远期疗效文献报道，阴道斜隔综合征患者一旦畸形得以纠正，在生育能力方面与正常妇女相同，两侧子宫均可正常妊娠及分娩，但少部分也可有流产、胚胎停育、异位妊娠的结局[6-7]。因此对阴道斜隔综合征患者早期治疗后生育能力的评估是乐观的。

[1]Burgis J.Obstructive Müllerian anomalies：case report，diagnosis，and management[J].Am J Obstet Gynecol，2001，185（2）：338-344.

[2]卞美璐，黄荣丽，吴葆桢，等.先天性阴道斜隔[J].中华妇产科杂志，1985，20（2）：85-88.

[3]王瑾晖，朱兰.阴道斜隔综合征的诊治[J].实用妇产科杂志，2009，25（9）：515-516.

[4]Acién P,Ruiz JA,Hernandez JF,et al.Renal agenesis in association with malforrnation of the femal genital tract[J].Am J Obstet Gynecol，1991，165：1368-1670.

[5]Lee CL，Wang CJ，Swei LD，et al.Laparoscopic hemi-hysterectomy in treatment of a didelphic uterus with a hypoplastic cervix and ovstructed hemivagina[J].Hum Reprod，1999，14（7）：1741-1743.

[6]柯柬初，黄薇.先天性阴道斜隔7例临床分析[J].实用妇产科杂志，2004，20（6）：371-372.

[7]朗景和.妇科手术笔记[M].北京：中国科学技术出版社，2005：28-29.

The clinical analysis of the early diagnosis and therapy of oblique vaginal septum syndrome in puberty

SUN Zhihua
Departement of Gynecology and Obstetrics,Women and Children's Hospital of Chaoyang District in Beijing City,Beijing 100021,China

Objective To improve the realization of the clinician with the early diagnosis and therapy of oblique vaginal septum syndrome in puberty.Methods The clinical data of 4 cases diagnosed as oblique vaginal septum syndrome from July 2005 to December 2010 in our hospital were analyzed retrospectively,and literatures were reviewed.Results All cases were taken the resection of oblique vaginal septum and repair of hymen.Conclusion The early diagnosis and therapy of oblique vaginal septum syndrome in puberty may possess an important clinical significance in prevention of genital system diseases and protection of fertility.

Oblique vaginal septum syndrome;Puberty;Resection of oblique septum

R711.73

C

1673-7210（2012）08（c）-0150-02

2012-03-12 本文编辑：卫 轲）