视神经脊髓炎临床分析

付 玛

（辽宁抚顺市第三医院特需病房，辽宁 抚顺 113000）

视神经脊髓炎（NMO）又称为Devic病或Devic综合征。是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变[1]。其临床特征为急性或亚急性起病的，单眼或双眼失明，其前或其后数周伴发横贯性或上升性脊髓炎[2]。其临床诊断时如视神经炎及脊髓炎同时存在则较好诊断，如二者发病时间间隔较长者则给诊断造成困难。因此，及时了解该病的临床发病及诊断特点能够避免误诊、漏诊，对临床诊治有重要意义。笔者在临床工作期间对收治的视神经脊髓炎患者病例资料进行分析总结，现将具体情况报道如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料

本组资料共86例，均为我院2009年3月至2011年2月期间收治的视神经脊髓炎患者。其中男20例，女66例；年龄4～68岁，平均年龄（38.56±4.86）岁。所有患者均经诊断为视神经脊髓炎，诊断标准依据1999年Wingerchuck等提出的新的NMO诊断标准[3]。其中首次发病者37例，复发病例49例。病程25d～23年。所有患者表现为单侧或双侧视神经或脊髓损害症状。

1.2 病例纳入标准

①单眼、双眼的急性视力下降或者有急性视力下降病史,排除血管性及视网膜脱离等非视神经炎疾病所致的急性视力下降。②有肢体发麻、疼痛、感觉障碍、行走困难、大小便异常等症状的一项或多项,或既往病史中有此症状。③以脊髓病变急症住院的患者,颈椎、腰椎或胸椎的磁共振检查可见3个或超过3个脊椎节段的异常信号。④脑部磁共振检查不符合多发性硬化的改变。

1.3 方法

对所有研究对象进行常规眼科及全身体格检查，并详细了解院外检查内容，并完善相关体格检查，包括标准对数视力表、气动眼压仪、视野仪、视野检查、腰穿检查脑脊液。并对患者病史、临床症状特点、发病时间、误诊史、既往治疗情况、脊髓磁共振检查进行分析。

2 结 果

2.1 本组患者男20例，女66例；男女比例1∶3.3。发病年龄4～68岁，平均年龄（38.56±4.86）岁，其中22～58岁患者共63例，占总人数73.3%。其中首次发病者37例，占43%；复发病例49例，57%。病程25d～23年。

2.2 视神经损害

所有患者根据受累部位症状出现先后区分，视神经为先者48例，占55.8%；脊髓为先者32例，占37.2%。二者同时出现者6例，占7%。视神经与脊髓病变症状间隔时间3d～19年，平均（2.13±0.86）年。双侧视神经症状者共65例，占75.6%。视神经首先受累病例48例中，单眼受累11例，占22.9%。双眼受累37例，占43%[3]。所有患者均有不同程度视力下降及视野缺损。受累眼均表现为瞳孔散大阳性。首诊患者36例，16例诊断为视神经乳头炎、13例诊断为球后视神经炎、4例诊断为视神经萎缩，仅有3例诊断为NMO，漏诊率为91.7%。

2.3 脊髓损害

所有患者均有不同程度脊髓损害，其中双下肢异常者51例，双上肢异常者4例，单侧肢体异常者22例、四肢肢体异常者17例、手指麻木者8例、大小便障碍者25例、根据脊髓损伤平面分类：颈段48例、胸段23例、腰段4例，未见异常者11例。脊髓MRI图像显示，脊髓增粗、水肿，病变累计3个以上脊髓节段。

2.4 脑脊液检查

本组患者中43例行腰穿脑脊液检查外观均未见异常，呈无色透明状，脑脊液压力在60～200mmH2O。糖及氯化物含量未见异常。27例脑脊液见白细胞数异常，19例蛋白含量增高。

3 讨 论

视神经脊髓炎，又称Devic病或Devic综合征，是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。其临床特征为急性或亚急性起病的，单眼或双眼失明，其前或其后数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。在非白种人群，NMO明显多见，如日本NMO占中枢神经系统脱髓鞘疾病的比例是20%～30%，我国香港36%，新加坡48%，印度10%～20%[4]。NMO平均发病年龄39岁，不同人种女性患病均明显多于男性，女性患者占所有病例数90%，本组中，男20例，女66例；男女比例1∶3.3，与所报道相一致。

20世纪末，Wingerchuk等回顾总结了71例NMO患者临床资料，拓展了NMO定义范畴，主要观点包括：视神经炎和脊髓炎二者可同时出现、很短时间内相继出现或相隔较长时间（数月或数年）出现；视神经炎可为双眼受累，也可单眼受累；有些患者病情反复发作称为复发型NMO。故NMO可为单相病程，亦可呈缓解复发的多相病程。本组患者病例中首次发病者37例，占43%；复发病例49例，57%。

本病急性或亚急性发病，病情进展迅速，可有缓解-复发。急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的球后视神经炎是本病特征性的临床表现[5]，可在短时间内连续出现，导致截瘫和失明。首发的视觉障碍常为眼球后疼痛，尤其在转动眼球时明显，随即出现视力减退、视觉模糊，严重者很快失明，双眼可同时发病，也可单眼发病，以后再累及另一侧视神经。检查时可见视野出现中心暗点或中心视野缺损，还可伴有周边视野缺损。本组所有患者均有不同程度视力下降及视野缺损。受累眼均表现为瞳孔散大阳性。眼底改变可表现为视神经炎或球后视神经炎，后期则出现视神经萎缩，对光反射减弱。横贯性脊髓病变的首发症状通常为双下肢无力、麻木，由远端开始，数日内逐渐上升至胸段甚至颈段脊髓水平而出现双下肢截瘫或四肢瘫。

在本组中43例行腰穿脑脊液检查外观均未见异常，呈无色透明状，脑脊液压力在60～200mmH2O之间。糖及氯化物含量未见异常。27例脑脊液见白细胞数异常，19例蛋白含量增高。有相关资料指出，脑脊液压力与外观一般正常。脊髓病变发作时，约半数病例可有脑脊液细胞数增多，以淋巴细胞为主，通常多不超过100×106/L。蛋白质含量正常或轻度增高，大多在1g/L以下；γ球蛋白轻度增高；糖含量正常或偏低。当脊髓肿胀明显或伴发蛛网膜炎时，可能出现髓腔不完全梗阻，蛋白含量可明显升高。

因此，可以归纳为视神经脊髓炎患者以40岁左右中年女性居多，早期表现为视神经炎、视神经乳头炎等视神经症状，其晚期后遗症以视神经萎缩常见。临床确诊指标主要为视觉诱发电位检查，脊髓MRI检查多显示脱髓鞘病变，主要发生于颈、胸段。

[1]魏世辉.进一步提高对视神经炎与多发性硬化的认识[J].眼科,2007,16(6):361-362.

[2]邱怀雨,张卯年,魏世辉.视神经脊髓炎临床特点分析[J].眼科研究,2010,28(2):175-177.

[3]Marignier R,Sze JD,Vukusic S,et al.NMO-IgG and Devic’s neuromyelitis optica:a French experience[J].Multiple Scleros,2008,14(4):440-445.

[4]于春水.重视多发性硬化与视神经脊髓炎的鉴别诊断[J].山东医药,2008,48 (37):1-2.

[5]夏朝霞,蓝育青,肖剑晖,等.急性视神经炎与多发性硬化视神经功能障碍的临床研究[J].临床眼科杂志,2008,16(5):327.