误诊为延髓空洞症的椎基底动脉延长扩张症1例报告

刘 楠， 刘 倩， 陈嘉峰， 李 岩， 于雪凡

椎基底动脉延长扩张症(vertebrobasilar dolichoectasia，VBD)是一种特殊的血管变异性病变，是临床上后循环病变的病因之一［1］，国外报道其在总体人群的发生率为0．06%～5．8%［2］。由于椎基底动脉延长、扩张对脑神经、脑干产生压迫使相应供血区域出现脑缺血性改变，其临床症状表现复杂、多样，容易误诊、漏诊［3］。现将1例误诊为延髓空洞症的VBD报道如下。

1 临床资料

患者，男性，62岁，因左侧肢体痛觉减退10余年、间断头晕2年、视物双影1个月入院。患者10余年前无意中发现左侧肢体疼痛感减退，当时在某综合医院做颈段MRI检查诊断为脊髓空洞症，此后10余年一直按脊髓空洞症治疗。病程中伴有饮水呛咳。近2年来间断出现头晕，表现为眼前发黑、心慌、呕吐，无意识丧失。1个月前出现视物双影，为求进一步诊治入院。既往:吸烟史15年，40支/d。否认高血压、糖尿病病史。查体:神情语明，双眼球各方向运动自如，双侧瞳孔等大同圆，直径3mm，对光反射灵敏，双眼水平眼震，左侧鼻唇沟稍浅，伸舌居中，悬雍垂略偏左，双侧咽反射存在。四肢肌力5级，肌张力正常，双下肢腱反射活跃，左侧Babinski征阳性，左侧偏身痛觉减退，触觉温度觉保留。头部MRI脑内平扫未见异常信号。T2W矢状位延髓内低信号(见图1)。头部MRA报告右侧椎动脉明显扩张迂曲、延长。综上该患诊断脊髓空洞症10余年，近期症状增多，结合患者病史体征及辅助检查结果可除外脑干梗死，我们考虑患者延髓内的异常信号不是空洞，而是扩张延长的椎基底动脉压迫了脑干，其中延髓受压变形最为明显。因此我们将患者延髓空洞症的诊断纠正为VBD。

2 讨论

脊髓空洞症一种慢性进行性脊髓疾病。空洞多位于颈髓，亦可累及延髓称为延髓空洞症。延髓空洞症常见症状为吞咽困难、饮水呛咳、悬雍垂偏斜、舌肌萎缩、眼震和步态不稳等［4］。VBD临床症状多样，差异较大，主要有:脑干及脑神经压迫症状、椎基底动脉供血不足及梗死、脑积水、出血等［5］。其中，脑干及脑神经压迫症状与延髓空洞症的临床表现可以类似，都可出现吞咽困难、饮水呛咳，故极易误诊。该患者10年前左侧肢体疼痛感减退，病程中伴有饮水呛咳，曾诊断为“延髓空洞症”，考虑当时医生未对该患的颅内血管情况进行认真的检查分析，导致误诊。从影像学上来看，该患延长的椎基底动脉直接压迫延髓偏右侧，因此可以解释患者饮水呛咳的症状。患者间断头晕发作，视物双影可用血管压迫致后循环缺血解释。而左下肢麻木、左侧Babinski征阳性提示椎基底动脉压迫延髓损伤了脊髓丘脑束和锥体束［6，7］。因此从整个病程经过来看，患者非卒中样起病，症状进展缓慢，以后循环症状为主，结合影像学检查，临床诊断为椎基底动脉延长扩张症。

目前对于VBD的诊断主要依靠影像学检查［8］。Ubogu和Zaidat［1］以头部MRA为基础对VBD进行了半定量定义:基底动脉长度＞29．5mm，横向偏离超过基底动脉起始到分叉之间垂直连线10mm即为异常;椎动脉颅内段长度＞23．5mm即为延长，而椎动脉任意一支偏离超过椎动脉颅内入口到基底动脉起始点之间连线10mm即为异常。本例患者头部MRA示基底动脉直径4．7mm，基底动脉全长29．9mm，右椎动脉颅内段长度96．9mm，完全符合Ubogu MRA的诊断标准。

椎基底动脉扩张延长症是目前正处于研究和探索阶段的一种脑血管变异性疾病。临床医生对于VBD的认识尚存在不足，在以后的临床工作中，当遇到后循环障碍或脑干、颅神经受累表现的患者，在排除其他因素时，要想到椎基底动脉延长扩张症的可能。

图1 头部MRI T2W矢状位可见椎基底动脉压迫延髓

［1］Ubogu EE，Zaidat OO．Vertebrobasilar dolichoectasia diagnosed by magnetic resonance angiography and risk of stroke and death:a cohort study［J］．J Nenrol Neurosurg Psychiatry，2004，75:22 －26．

［2］Deng D，Cheng FB，Zhang Y，et al．Morphological analysis of the veterbral and basilar arteries in the Chinese population provides greater diagnostic accuracy of verterbrobasiar dolichoectasia and reveals gender differences［J］．Surg Radiol Anat，2012，10:1007/s00276

［3］卢幸明，李冬梅，迟 琨．椎基底动脉扩张延长症的影像学诊断特征(附1例报道)［J］．卒中与神经病学，2011，18:313－314．

［4］Titlic M，Tonkic A，Jukic I，et al．Clinical manifestations of vertebrobasilar dolichoectasia ［J］．Bratisl Lek Listy，2008，109:528 －530．

［5］Pereira-Filho A，Faria M，Bleil C，et al．Brainstem compression syndrome caused by vertebrobasilar dolichoectasia:microvascular repositioning technique［J］．Arq Neuropsiquiatr，2008，66:408 － 411

［6］孔朝红，刘煜敏．椎基底动脉延长扩张症的研究进展［J］．中华全科医学杂志，2011，10:245 －246．

［7］Kwon HM，Lee YS．Dolichoectasia of the Intracranial Arteries［J］．Curr Treat Options Cardiovasc Med，2011，13:261 －267．

［8］张志勇，焦劲松，薛 爽，等．椎基底动脉扩张延长症临床特点及影像分析［J］．中华医学杂志，2010，90:3313 －3317．