婴幼儿阻塞性黄疸的影像学诊断价值

王立丹，黄 穗

（武汉市妇女儿童医疗保健中心影像中心，湖北 武汉 430016）

婴幼儿阻塞性黄疸是儿科临床常见的一类疾病，病因复杂，其鉴别诊断仍然是一个难点。引起婴儿阻塞性黄疸的最常见病因是婴儿肝炎综合征 （Infantile hepatitis syndrome，IHS）和先天性胆道闭锁（Biliary atresia，BA）。两者的早期诊治与预后密切相关[1]。由于两者临床表现及实验室检查结果重叠性较多易产生误诊和误治，影像学对两者的诊断与鉴别诊断价值尤为突出。

1 婴幼儿阻塞性黄疸常见病因

1.1 BA

BA目前是欧美国家儿童肝移植的最主要原因。在我国，胆道闭锁占2008年儿童肝移植的49.3%，2009年儿童肝移植的54.2%[2]。BA的肝脏病理变化同一般的胆汁性肝硬化，但肝纤维化进程并不随手术治疗后胆汁排除而停止，往往还会持续数年，呈慢性过程，因此，需要在肝纤维化早期，疏导胆汁的通路，保持胆汁能够顺畅排入肠道。目前对BA患儿最常规且疗效较好的治疗手段是Kasai手术 （肝-门肠吻合术）重建胆道，手术年龄应在60 d左右，最大不超过90 d，否则不可避免会进展至肝硬化[3]。因此必须尽快明确黄疸的病因，为手术创造最好的时机。

1.2 IHS

IHS是指一组在1岁以内（包括新生儿期）起病，伴有血清胆红素升高，肝脏或肝脾肿大和肝功能损害的临床征候群。包括各种肝内因素和同时累及肝内外的因素，常见原因包括宫内感染，内分泌代谢异常，如Citrin缺陷症、酪氨酸血症、半乳糖血症、甲状腺功能低下、α1抗胰蛋白酶缺乏症（α1AT缺乏症）等，各种遗传性胆汁淤积综合征，如各种进行性家族性肝内胆汁淤积症、胆汁酸合成的先天缺陷、Alagille综合征以及其他少见疾病。这些疾病经过适当的抗生素治疗、或饮食干预、或药物替代多能取得良好的结局，而延误治疗会引起不可逆的并发症，甚至死亡。对IHS患儿早期行胆道冲洗及地塞米松、庆大霉素胆道注入能避免胆汁淤积性肝硬化的发生及发展，对肝功能的尽早恢复、缩短治疗过程有着积极的意义。IHS经非手术治疗及内科治疗，80%能获得治愈，应尽量避免不必要的手术给患儿带来的损伤[4]。

2 婴幼儿阻塞性黄疸的影像学表现

2.1 B超

B超是一种首选无创伤检查，并可重复动态检测观察。B超检查能确定有无胆囊及胆囊大小，观察进食前后胆囊收缩情况，胆管直径、肝门纤维块及肝脏影像学改变等。Sun等[5]对182名阻塞性黄疸的婴幼儿研究表明，应用超声鉴别诊断BA和IHS的敏感性为99.34%，特异性为83.87%。BA和IHS患儿的胆囊长度、体积差异具有统计学意义。在新生儿肝炎时其肝内外胆管呈正常管腔大小开放图像。在BA时肝外胆道不能探出或呈线形条索状影像，肝常常增大并伴脾大。多数BA患儿胆囊不显影或呈痕迹瘪小胆囊，而IHS患儿胆囊多正常，王晓曼等[6]报道BA患儿胆囊不显示，或显示瘪小、囊壁僵直、不规则并形成胆囊憩室，肝门区小囊腔形成，为判断胆道闭锁的可靠依据。

但由于肝细胞病变，胆汁流减少，B超检查在后者也可探及不到胆囊。因此应观察进食前后胆囊的收缩率及有无肝门纤维块有助于鉴别诊断。肝门部纤维块大小随日龄增加而增大，诊断价值也愈大，但部分研究认为 “三角形索带征”影像对BA具有极高的特异性，但灵敏度较低。黄永建等[7]对IHS及BA哺乳前后胆囊收缩率的研究表明，BA患儿胆囊收缩率＜50%，而IHS通常>50%，二者差异具有统计学意义。但二者部分病例结果重叠，需多次检查。张轻等[8]研究利用高频彩色多普勒超声可显示左右肝管汇合部梭形高回声，对BA早期诊断率具有重要的临床价值。Kim等[9]研究报道，以肝动脉口径大于1.5 mm和肝动脉直径/门静脉直径大于0.45作为诊断BA的理想截断值，诊断BA的灵敏度、特异性和准确性分别为92%、87%、89%和76%、79%、78%。Takamizawa等[10]系统研究报道，单纯据“三角征”影像或胆囊大小形态诊断BA的灵敏度分别为73%和70%，而将BA和IHS超声图像特点联合分析，能极大地提高对两者的诊断效能。

部分IHS患儿，由于禁食时间过长，或肝胆系统受损较重，胆汁流量减少，引起胆囊不能探及或胆囊收缩率降低从而影像阻塞性黄疸患儿病因诊断。部分BA肝门部无纤维块或受患儿日龄、超声仪分辨率、操作者技术和经验的影响不能检出。另外“三角征”影像阳性还需要与门静脉周围浸润性病变如纤维化及肿瘤性病变相鉴别。

2.2 单光子发射型计算机断层

常用的显像剂是99mTc标记乙酰替苯胺亚氨二醋酸 （I-DA）类化合物，如二乙基-IDA（EH IDA）、双异丙基-IDA（DISIDA）等。静脉注入后可被肝细胞从血液中摄取继而分泌到毛细胆管与胆汁一起经胆道系统排至肠内，作为示踪剂可使胆道系统显影。当发生BA时，由于显像剂不能经胆道系统排至肠内，因此表现为胆囊和肠道无放射性。IHS特征为肝细胞功能不全和肝外胆管开放，一般24 h内可见胆囊影像和/或肠道内显像剂出现。

单纯99mTc-EHIDA肝胆显像对BA的诊断灵敏度较高为97%，但特异性低60%。假阳性率高[11]，易将IHS误诊为BA。这是因为婴儿肝炎引起胆道水肿，胆汁阻塞使胆道不通及血高胆红素与EHIDA相互竞争等原因肠道内无放射性出现所致。有人提出采用苯巴比妥介入实验[12]检查前连续服用苯巴比妥7 d可使99mTc-EHIDA肝胆显像诊断BA的灵敏度、特异性分别达到100%、85.3%，诊断IHS的灵敏度、特异性分别达85.3%和100%。但由于苯巴比妥介入时间长，从而延长患儿诊断和治疗时间。

有报道[13]99mTc-EHIDA肝胆显像联合粪便标本放射性测定研究发现 SPECT联合粪便测定诊断 BA的灵敏度为100%，特异性可提高至78.9% 。

但对于血清胆红素水平升高、肝胆系统明显受损及严重胆汁淤积患儿，胆汁排泄不畅造成肝细胞对显像剂的摄取能力严重下降，大部分显像剂经由肾脏异途排泄，致使肠道内几乎没有显像剂排入，易误诊为BA。

2.3 磁共振胰胆管成像

磁共振胆管成像 （Magnetic resonance cholangiopancreatography，MRCP）利用胆管内含有处于相对静止状态的液体并显著长于周围组织的T2驰豫时间的特点，采用重T2加权脉冲序列突出显示液体信号，而实质性器官呈低信号，故能获得类似内镜逆行胰胆管造影（ERCP）的图像，清楚显示胆囊、胆总管、肝总管、左右肝管和肝内胆管。MRCP多方位观察均见不到明显的肝外胆道或能见到肝外胆道，但不连续，这是BA的直接征象。如肝外胆道能完整显示，则可排除BA。冠状面T2WI肝门部出现三角形的高信号区。有学者认为此高信号区对诊断BA具有特征性，它代表肝门部纤维结缔组织块内残存的胆道囊性扩张。Huang等[14]报道MRCP诊断BA的敏感性及特异性分别为86.7%，100%。国内报道MRCP能显示肝外胆道结构，诊断BA的敏感性为94.4%，特异性88.24%。十二指肠与MRCP联合诊断BA的敏感性94.4%，特异性97.06%，因此二者结合应用能较准确鉴别诊断IHS与BA[15]。由于MRCP要求胆道内有一定量液体才能产生信号，因此受到胆汁分泌影响。

部分淤胆型IHS由于肝细胞病变、胆汁淤积和胆汁流量减少，导致胆管不显示，或BA患儿孤立胆囊较大时，易诊断为IHS，均可造成假阳性或假阴性结果[16]。新生儿胃与肠道内含有大量液体，在MRCP上表现为大量高信号影，从而影响诊断，且小儿不能行呼吸配合，这给这项检查带来诸多不便。

2.4 腹腔镜下手术探查及胆管造影

腹腔镜下手术探查及胆管造影属微创手术，首例1977年报告。腹腔镜下能直接观察肝脏及肝外胆管系统、行肝脏活检、穿刺胆囊造影和肝外胆道冲洗。BA患儿肝脏淤胆明显呈墨绿色，质硬、胆囊塌陷萎缩、找不到胆囊，肝十二指肠韧带及肝门无胆管，仅可见蓝色门静脉，沿萎缩胆囊向肝门区解剖、胆囊底穿刺无胆汁流出。IHS淤胆较轻，有肝外胆管和胆囊，穿刺可见胆汁且肝外胆道通畅[17]。同时经胆囊穿刺行胆管造影可观察胆囊、肝内外胆管情况以鉴别诊断。同时可了解BA类型以决定BA术式[18]。

对于怀疑存在阻塞性黄疸的婴幼儿，早期腹腔镜造影有助于BA的早期诊断。对于术中造影诊断胆汁淤积症的患儿，可在术中胆囊置管冲洗胆道，并自肋缘下Trocar处留置造瘘管术后温盐水冲洗胆道，单纯胆道冲洗常可使大部分患儿得到治愈，对于这部分病人，腹腔镜手术更具优越性，避免了患儿的手术损伤。而对于BA患儿，采用开腹Kasai手术方式，研究发现，腹腔镜和开腹行Kasai手术效果并无明显差异。中国香港玛丽医院Wong等[19]对该医学中心1996—2005年63例开腹行Kasai手术和9例腹腔镜行Kasai手术的患儿进行比较发现，1年内失败率分别为38.5%和66.6%。同时，腹腔镜具有较开腹手术更多的术后并发症和更差的早期预后。因此，开腹行Kasai手术仍是目前首选的手术方式。

婴儿持续阻塞性黄疸应首先考虑BA的可能，尽早明确诊断，并行外科干预包括Kasai手术和肝移植。需要注意的是，许多情况下胆汁淤积可由多种致病因素混合存在，因此胆汁淤积症患儿即使已确诊，仍然有存在其他疾病的可能性。如果按照初步诊断经适当治疗后黄疸仍不缓解，应当考虑进一步评估[20]。

B超为无创伤检查，并可重复动态检测观察，应为首选检查。MRCP对于BA及IHS鉴别诊断有一定价值，但非手术方法诊断BA目前仍然是临床上的难题。对于持续性阻塞性黄疸患儿如常规影像学方法不能确诊，可行术中胆道造影，为早期诊断及及时治疗争取时间。

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