30例免疫相关性全血细胞减少症临床观察分析

夏维林 陈喜填 胡绵

30例免疫相关性全血细胞减少症临床观察分析

夏维林 陈喜填 胡绵

目的深入认知免疫相关性全血细胞减少症患者的临床特征，总结针对该症状的诊断要点以及治疗方法。方法 对30例该症患者的临床特征、血常规、骨髓检查，溶血相关实验检查，染色体、融合基因检查、免疫学检查等资料进行分析，给予肾上腺皮质激素治疗。结果这组全血细胞减少症与其他的血细胞减少性疾病不同，骨髓增生能力活跃或减低，并且该症对肾上腺皮质激素的治疗敏感。结论 免疫相关性全细胞减少症与免疫异常有关联，诊断时应以排除诊断为主，预后良好。

免疫相关性全血细胞减少;肾上腺皮质激素

在临床上，全细胞减少症很常见，但是对于引起该病的原因却很难诊断。免疫相关性全细胞减少是近几年来邵宗鸿提出的，由抗骨髓未成熟造血细胞自身抗体异常导致，引起一系、两系或全血细胞减少疾病［1］。进年来，对免疫相关性全血细胞减少症的治疗采用肾上腺皮质激素等免疫抑制剂治疗，并且取得了显著的疗效。本文分析了30例该症患者的资料，对其进行回顾性分析如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 30例患者中，男13例，女17例，男：女比例是1∶1.3，发病的年龄是18～62岁，平均年龄36岁。

1.2 临床表现 患者均出现不同程度的贫血，面色苍白、头晕、无力者28例(93%)，牙龈出血，皮肤出现瘀斑、血点的患者19例(63%)，肺部感染、肺呼吸道感染、皮肤巩膜黄感染共7例(23%)。

1.3 常规检查

1.3.1 血常规 重度贫血(Hb 40～60 g/L)18例(60%)，中度贫血(Hb 61～90 g/L)7例(23%)，轻度贫血(Hb91～110 g/L)5例(17%)。WBC≤2.0×109/L 9例(30%)，WBC 2.1～3.9×109/L 21例(70%)。PLT≤20×109/L 20例(67%)，PLT 21～49×109/L 4例(13%)，PLT 50～99×109/L 6例(20%)。

1.3.2 骨髓检查 增生明显活跃2例(6%)，增生活跃18例(60%)，增生减低10例(34%)。粒系百分比＜30%3例(10%)，粒系百分比30% ～50%17例(56%)，粒系百分比＞50%10例(34%)。红系百分比 20% ～30%18例(60%)，红系百分比＞30%12例(40%)。巨核细胞0个8例(27%)，1～6个 13例(43%)，7～35个9例(30%)。30例患者骨髓粒细胞平均占有核细胞百分比是43%，红细胞平均占有核细胞的百分比是33%。有3例患者细胞形态观察可见轻度病态造血，体现形式为红系大小不一，细胞核出芽，分叶增多。粒系颗粒增多，有空泡，核浆发育不平衡。

1.3.3 染色体、融合基因检查 核细胞Coombs试验为阴性患者有4例(13%)。酸溶血试验及尿Rous试验为阴性患者23例(76%)。

1.3.4 溶血相关检查 静脉血Coombs试验为阴性患者有26例(87%)，骨髓单个染色体、融合基因检查染色体核型检查为正常的患者7例(23%)，融合基因检查为正常的患者5例(17%)。

1.3.5 免疫学检查 14例(47%)患者抗核抗体检查为阴性。4例(13%)患者血小板相关抗体检查为正常。

1.4 方法 30例患者中4例血红蛋白低于40 g/L，使其接受甲基强的松龙(120～200 mg/d)静脉滴注5 d，然后口服强的松片50 mg/d。其余26例患者接受口服强的松片1 mg/(kg·d)治疗。血象有好转趋势后，适当输入红细胞、血小板。

2 结果

两周后，患者的血常规指标都趋于上升趋势，输血次数逐渐减少或者不用输血。其中20例患者在用药两个月时间内血常规各项指标趋于正常，5个月后，8例失访。另外10例激素治疗两个月后缓慢减少用药量或者停止用药后，病情有反复，继续给予激素治疗仍然有效，保持治疗。

3 讨论

IRP的发生主要是与骨髓B淋巴细胞数量、亚群及功能异常有关［2，3］，这种异常导致机体产生自身抗体。这些抗体会破坏或者抑制造血细胞，继而致使骨髓造血功能低下或者造血无效。研究表明，免疫性全血细胞减少症患者的B淋巴细胞数量比正常值高，并且亚群失调，尤其是CD5+B淋巴细胞明显多于正常人。深入研究表明，B淋巴细胞异常是因为所受的正负调控失衡。与正常人相比较，介导B淋巴细胞凋亡的Th1辅助细胞产生的细胞因子明显减少，而Th2辅助细胞功能亢进，IL-4、IL-10分泌过多，促进了B淋巴细胞的生长、分化和增值。功能亢性的B淋巴细胞大量分化为浆细胞，从而产生大量的机体自身IgM、IgG和IgA抗体［4］。大多数患者的骨髓造血干细胞与自身的抗体结合，在没有分化为成熟造血细胞时被破坏，继而出现全血细胞减少。总而言之，IRP是一类由T淋巴细胞调控失调导致B淋巴细胞数量、亚群、功能异常，大量异常的B淋巴细胞产生抗骨髓未成熟造血细胞自身抗体并破坏或者抑制造血干细胞，继而导致外周血细胞减少的一类免疫相关性疾病。

IRP患者临床表现多为贫血、出血及感染，部分患者有造血系统以外组织受损。其中贫血是该病最常见的表现，壁的大部分肌纤维，宫体部肌肉较厚，切口缝合难以对拉整齐，组织损伤大，瘢痕宽大且弹性差，瘢痕处易破裂。③应在严密监护下进行，严密观察宫缩间歇、强度、持续时间，子宫下端压痛，产妇生命体征，胎心及产程进展，如产程进展不顺利时，立即停止试产，改行剖宫产结束分娩。④缩短第二产程，进入第二产程，可适当行阴道助产分娩。宜胎头吸引助产，因瘢痕子宫者不宜在分娩中过度用力，以免发生子宫破裂。

［1］丰有吉.妇产科学.6版.北京：人民卫生出版社，2002：167-168.

［2］张小勤.剖宫产术后再次妊娠177例分娩方式分析.中国实用妇科与产科杂志，2006，22(1)：57-58.

［3］王爱香.剖宫产术后再妊娠经阴道分娩164例分析.中国乡村医药杂志，2004，11(11)：22-23.

［4］李佳倪.新式剖宫产术与盆腔粘连的探讨.中国实用妇科与产科杂志，2004，20(10)：629.

［5］刘杰，王景云.瘢痕子宫的引产和催产.中国实用妇产科杂志，2002，18(5)：268-270.

522000 广东省揭阳市人民医院血液科