肾上腺危象误诊为胃肠炎并休克二例报告

田茂强，谭 梅，王世远

(遵义医学院附属医院 小儿内科，贵州 遵义 563099)

肾上腺危象误诊为胃肠炎并休克二例报告

田茂强，谭 梅，王世远

(遵义医学院附属医院 小儿内科，贵州 遵义 563099)

肾上腺危象；肾上腺皮质功能不全；胃肠炎；误诊

肾上腺危象(adrenocortical crisis，AC)，也叫急性肾上腺皮质功能不全(Acute adrenal insufficiency，AI)，是儿科少见的急诊病例，若延误治疗，死亡率较高。由于其缺乏特异性的临床表现，常导致误诊，报道该病误诊率高达60%【1，2】。有关儿童药源性肾上腺皮质功能不全的报道不多。本文报道我院近期收治的2例肾病综合征并肾上腺危象患儿，分析其临床特点、诊治方法，提高临床医生对本病的认识，以降低其误诊率，提高抢救成功率。

1 病例介绍

病例1，5岁男患儿，20kg，因腹泻呕吐2d入院，伴发热及咳嗽，体温可达40℃，频繁腹泻呕吐，尿量稍少，无抽搐。入院时查体：T 38.9℃，P 140次/min，R 27次/min，BP 85/60 mmHg，神清，精神差，面部及躯干见少许色素沉着斑，咽充血，颈软，心率快，双肺及腹部查体无异常，神经系统检查阴性，脉有力，毛细血管再充盈时间(CRT) 2s。大便常规示白细胞+，白细胞0～3/HP；尿蛋白++；血常规白细胞11×109/L，N 0.9；血钠127.7 mmol/L、血钾6.27 mmol/L，血糖正常，肝肾功能正常。考虑诊断为急性胃肠炎。入院后予积极抗感染、补液及补充电解质，制酸止吐等治疗，患儿呕吐及腹泻无好转，且病情渐加重出现神志模糊，胡言乱语，无尿，血压BP 60/35 mmHg，四肢冰凉，脉细弱，CRT5s等休克表现。考虑为低血容量性休克，原因可能与患儿反复腹泻及呕吐致液体量丢失过多有关，故给予生理盐水扩容(20 mL/kg)三次，循环仍无改善。因病儿休克对扩容治疗反应差，追问病史发现3年前曾诊断肾病综合征，2+年来一直口服强的松治疗，病前2周激素减为25 mg隔日顿服。故考虑可能为AC，立即予氢化可的松5mg/kg，随后患儿循环明显改善(血压稳定、CRT2s)，神志渐转清醒， 24h后激素减为半量，渐减为原肾病治疗的维持量口服。

病例2，3岁男患，17kg，因发热伴腹泻呕吐1d入院，频繁腹泻及呕吐，伴高热、流涕、喷嚏，无抽搐。查体：T 39.4℃，P 150次/min，R 34次/min，BP 55/38 mmHg，神志恍惚，腹部及双手见少许色素沉着斑，柯欣貌，双扁桃体Ⅱ°肿大，颈软，心肺及腹部查体无异常，四肢凉，脉弱，CRT 5s。大便常规正常；尿蛋白+++；血常规白细胞12.3×109/L，N 0.8；血钠129 mmol/L、血钾正常，血糖正常。考虑为急性胃肠炎并循环障碍、Ⅲ°脱水，立即予生理盐水扩容(20 mL/kg)，反复3次后循环仍无改善，后辅以血管活性药物东莨菪碱改善偱环及多巴胺升压治疗，患儿腹泻及呕吐无好转，血压不升(50/35 mmHg)，CRT6s。追问病史：患儿诊断肾病综合征2年，一直口服强的松治疗，发病前5d口服强的松剂量减为20 mg隔日顿服。结合患儿长期服用激素，且休克表现对液体复苏无反应，考虑诊断为AC，立即在积极扩容的基础上给予静脉滴注氢化可的松2 mg/kg，6 h/次，随后患儿血压稳定，CRT3s，尿量增多。激素治疗24 h后减为每日量的一半，渐减为维持量口服。

2 讨论

肾上腺危象(adrenocortical crisis，AC)，也叫急性肾上腺皮质功能不全(Acute adrenal insufficiency，AI)，可分为原发性及继发性两类，继发性肾上腺皮质功能不全多是由药物所致，故也称药源性肾上腺皮质功能不全【1】。临床多有突出的消化系统症状，如反复腹泻，呕吐；常伴循环障碍，血压不升，甚至休克；常有低钠高钾等水电解质紊乱及低血糖等；常有中枢神经系症状，如神志改变，甚至惊厥【3,4】。由于上述临床表现多无特异性，且肾上腺危象发生多由感染诱发，可出现感染及相关表现。若医生对该病认识不足，可能忽略既往使用皮质激素的病史，只考虑感染发热、消化道症状及循环衰竭等表现，常被误诊为急性胃肠炎或感染性休克等。但是，单纯的抗感染、扩容治疗难以改善休克及神经系统症状，可能进一步加重病情而延误治疗，失去抢救时机。

患者长期(2周以上)使用激素或突然减量及停药时，在身体应激状态下而不能得到相应补充，可出现AC。有报道【1,4】显示长期(2周以上)使用激素停药后最长1年肾上腺皮质才能恢复到生理水平，本文2例病人通过激素治疗后循环稳定、神志清醒、消化道症状消失，仅留有轻微呼吸道症状，证实是由呼吸道感染诱发的AI，消化系统症状、神志改变、严重的循环障碍均只是AI的临床表现。有报道显示长期(2周以上)大量使用强的松(>1mg/kg·d)时，下丘脑-垂体-肾上腺轴功能受到长期外源性激素的抑制而萎缩，在减量过程中或骤然停药、机体出现感染及外伤时，身体对皮质激素的需要量增加，而处于抑制状态的肾上腺不能分泌足够量的激素而导致AI发生【4】。本文2例患儿均以发热及消化道症状起病，在未使用激素前循环进行性恶化，提示该病进展迅速，强调早期诊断及治疗。

肾上腺皮质功能不全病人可出现严重的电解质紊乱，但本文2例病人均未出现此种现象，原因可能是血液浓缩的关系或糖皮质激素使用较少影响盐皮质激素的分泌【5】。

AC的中心环节是肾上腺皮质激素减少导致的循环障碍，肾上腺皮质激素减少时，血管平滑肌对儿茶酚胺的反应性降低，对具有血管舒张作用的前列腺素合成的抑制作用减弱，毛细血管扩张，通透性增加，故可出现血压下降，循环衰竭。因此，认为肾上腺危象出现的循环不足并非绝对的血容量不足，而是参与循环的血量不足【6】。本文2例病人对单纯的液体治疗无反应，而在使用激素后循环很快好转。因此，肾上腺危象治疗的关键在于早期补充皮质激素，而不是反复扩容。值得警惕的是，补充皮质激素后，需慎重补液，因易导致循环充血，出现肺水肿、心衰等。

确诊AI需作促肾上腺皮质激素(ACTH)兴奋试验了解肾上腺皮质功能，有人【7-10】对长期使用不同剂量激素的患者作ACTH兴奋试验，结果发现肾上腺皮质功能状态与口服激素剂量有关，故提倡对长期使用激素者需常规监测肾上腺皮质功能。可通过测定使用ACTH前后血、尿皮质醇的变化，了解肾上腺皮质的功能。

然而，AC为急诊病例，多来不及作上述ACTH兴奋试验，而仅能靠用药史、临床表现、辅查来确诊。因此，凡长期使用激素治疗患者，在减量过程中或机体出现感染、外伤等应激情况下，出现难以解释的消化道症状、循环系统表现及枢神经系统症状，常规的扩容、止吐等治疗效果差时需考虑该病可能，及早使用激素，提高抢救成功率。同时建议长期使用皮质激素的患儿，若在机体发生感染、手术及外伤等机体应激增加的情况下需增加皮质激素的用量。一般感染需加为原量的1～2倍，如加药不及时可发生AC而危及生命，一旦应激解除，则渐减为维持量【11,12】。

【1】 Shulman D I,Palmert M R,Kenp S F.Adrenal insufficiency:still a cause of morbidity and death in childhood【J】.Pediatrics,2007,119(2):484-494.

【2】 Ten S,New M,MacLaren N.Clinical review 130:Addison's disease【J】.J Clin Endocrinol Metab,2001,86:2909-2922.

【3】 蒋优君,朱红,陈秀琴.小儿肾上腺危象的早期诊断和治疗【J】.中华急诊医学杂志,2004,3(13):201-202.

【4】 Hahner S,Loeffler M,Bleicken B.Epidemiology of adrenal crisis in chronic adrenal insufficiency:the need for new prevention strategies【J】.Eur J Endocrinol,2010,162(3):597-602.

【5】 Bhattacharyya A,Macdonald J.Acute adrenocortical crisis:three different presentations【J】.Int J Clin Pract,2001,55(2):141-144.

【6】 李毓雯,罗小平.儿童肾上腺危象的诊断与处理【J】.中国实用儿科杂志,2006,11(21):808-810.

【7】 Lomenick J P,Smith W J.Low-dose adrenocorticotropic hormone stimulation testing in term infants【J】.J Pediatrics Endocrinol Metab,2007,20(7):773-779.

【8】 Villabona C V,Koh C,Panergo J.Adrenocorticotropic hormone stimulation test during high-dose glucocorticoid therapy【J】.Endocr Pract,2009,15(2):122-127.

【9】 Agha A,Tomlinson J W,Clark P M,et al.The long-term predictive accuracy of the short synacthen (corticotropin) stimulation test for assessment of the hypothalamic-pituitary-adrenal axis【J】.J Clin Endocrinol Metab,2006,91(1):43-47.

【10】 张焱，黄建平，姚勇,等.小剂量快速法ACTH1-39兴奋试验评价肾病综合征患儿肾上腺皮质功能初探【J】.中国循证儿科杂志,2008,3(3)：186-189.

【11】 Omori K,Nomura K,Shimizu S,et al.Risk factors for adrenal crisis in patients with adrenal insufficience 【J】.Endocr J,2003,50(6):745-752.

【12】 王兴勇,邱春兰.糖皮质激素在脓毒症治疗中的应用【J】.实用儿科临床杂志，2010,6(25):390-393.

R725.8

B

1000-2715(2012)05-0445-02

【收稿2012-02-27；修回2012-03-25】

(编辑：王福军)