头颈部血管瘤及血管畸形的诊断和介入治疗

范新东 郑连洲

Mulliken和Glowacki于1982年提出将脉管性疾病(vascular anomalies)分为血管瘤(hemangioma)和脉管畸形(vascular malformations)的观点，已被国内外广泛接受[1]。血管瘤和血管畸形是2 种性质完全不同的病变，具有完全不同的临床表现、病程及转归。

1 头颈部血管瘤和脉管畸形概述

血管瘤是良性、能够自行消退的真性肿瘤，自然病程经历增殖期、消退期和消退完成期3期。它大多数不是与生俱来的，而是在患儿出生后的1个月左右出现，并在之后的1年中快速生长；在患儿5～7岁时，>90%的血管瘤可自发完全或接近完全消退。血管瘤的发病率为1%～2.6%。血管瘤在增殖期的特征：可快速生长；血管内皮细胞显著增生并形成多核团块；血管内皮基底膜增厚和出现大量肥大细胞等。在快速生长的增殖期后，血管瘤的生长趋于稳定并同患儿同步生长。由于血管瘤生物学特性的复杂性，在消退期慢慢开始并逐渐占据优势时，增殖期可一直持续。消退期的血管瘤，内皮细胞逐渐减少并代之以纤维脂肪沉着，基底膜呈单层表现，肥大细胞计数正常等[2-3]。非增殖期血管瘤的处理原则为随访观察，其他情况下则需早期干预治疗,理由：①血管瘤虽然一般以点状病损开始,但自然病程有2个快速增长过程(分别是出生后1～2个月和4～5个月),期间病变迅速发展。病损的危害性具有不可预测性，如果能尽早干预，有可能阻止其进入快速增长期，从而遏止巨大血管瘤的发生。②血管瘤对儿童的影响不尽相同，其中后果最为严重的是累及咽喉和气管的血管瘤，如果不积极采取激光或气管切开术等治疗，患者会因气道阻塞而导致呼吸困难甚至死亡。③眼部等重要部位的血管瘤应尽早积极治疗，以防发生弱视等并发症。④大面积皮肤血管瘤还会导致皮肤溃疡、坏死、继发感染等，引发一系列护理问题。⑤容貌毁损可引发各种心理问题，如自卑、孤僻、偏执、自信心下降等。⑥对于血管瘤最终消退的程度，目前尚缺乏客观的判断指标。因此，对婴幼儿血管瘤应早期积极控制和干预，除非发生在隐蔽而又不会导致功能障碍的部位，才可考虑随访观察[1，4]。

脉管畸形是血管形态生成障碍引起的先天性真性结构异常。它是与生俱来的，并与患儿同步生长。外伤、手术、避孕药及青春期或妊娠导致的激素水平改变均可导致病变血管动力性增大。脉管畸形无内皮细胞增殖，含有扁平内皮细胞覆盖的粗大管腔和单层基底膜，并具有血管内皮细胞氚化胸苷标记阴性及肥大细胞计数正常等特点。它可由伴或不伴动静脉短路的任何原始动脉、毛细血管、静脉及淋巴管等成分组成。在临床上分为毛细血管畸形、静脉畸形、淋巴管畸形、动脉畸形和动静脉畸形，其中动脉畸形和动静脉畸形属于高流速脉管畸形，静脉畸形、淋巴管畸形和毛细血管畸形则属于低流速脉管畸形[4-5]。

血管瘤这一术语是专门针对儿童的胚胎性肿瘤。先前描述成人病变的诸多术语宜作修改。如海绵状血管瘤、肝内血管瘤、肢端血管瘤、椎骨血管瘤及面部血管瘤等，应表述为静脉畸形；肌内血管瘤应代之以肌内静脉畸形；由扩张的毛细血管样组织构成、葡萄酒典型性染色的毛细血管血管瘤，其正确的命名应为毛细血管畸形；单纯毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤、淋巴管瘤和水囊状淋巴管瘤等应命名为淋巴管畸形；血管淋巴管瘤应命名为静脉淋巴管畸形。同样，先前的动静脉性血管瘤、动脉性血管瘤、动静脉性动脉瘤、曲张性动脉瘤、红色动脉瘤和蛇状动脉瘤应命名为动静脉畸形[1，6]。

增殖期血管瘤的干预以药物治疗为主[7-10]。药物治疗包括口服盐酸普萘洛尔(心得安)和泼尼松及局部涂布咪喹莫特乳膏。毛细血管畸形包括鲜红斑痣或葡萄酒色斑、微静脉扩张、蜘蛛痣以及累及多个器官的血管畸形组合，即所谓的“综合征”，如颅内三叉神经血管瘤综合征、蓝色橡皮疱样痣综合征等。该类疾病主要采用各种激光治疗，根据病变类型不同，选择相应的激光治疗仪和方法。动静脉畸形、静脉畸形和淋巴管畸形主要以介入治疗为主。

2 头颈部动静脉畸形

头颈部软组织动静脉畸形是一团发育异常的血管，内含不成熟的动脉和静脉，动静脉之间存在不同程度的直接交通，没有毛细血管。畸形血管团内有动静脉瘘形成，瘘口大者，病灶内血流阻力降低，血流量增大，造成供血动脉增粗、增多、扭曲，并“窃取”大量邻近正常组织供血(即“盗血”现象)，以满足病灶的高流量血供。回流静脉主要为颈外静脉和颈内静脉，其内压力增高、流速加快，随之逐渐扩张，形成静脉动脉化。头颈部动静脉畸形可分为软组织动静脉畸形和颌骨中央性动静脉畸形，后者以往称为颌骨中央性血管瘤[11-13]。

介入栓塞是头颈部动静脉畸形的首选治疗手段，它应在局部急性出血控制的前提下进行。控制局部急性出血的措施包括：①局部压迫；②缝合表面破溃处；③暂时结扎颈外动脉。该过程中严禁采取颈外动脉永久性结扎的方法进行止血，这是因为该法不仅不能达到永久止血的目的，而且还会促进病变快速发展，并阻止进一步栓塞治疗进行。如果发现出血可能误入呼吸道并影响呼吸道通畅，应尽早实施预防性气管切开术[14-15]。

头颈部动静脉畸形的治疗目的包括：①完全治愈动静脉畸形；②栓塞缩小病灶，控制并发症的发生；③栓塞缩小病灶，利于手术切除。栓塞治疗成功的关键：栓塞材料输送器的准确置位及栓塞材料的选择。头颈部动静脉畸形常用的栓塞材料有二氰基丙烯酸正丁酯(N-butyl-2-cyanoacrylate,NBCA)、PVA(polyvinyl alcohol)颗粒、弹簧圈和无水乙醇等[16-18]，应根据病变范围、栓塞目的、回流静脉出现的早晚以及侧支循环情况选择相应的栓塞剂。近年来，我们采用无水乙醇作为头颈部动静脉畸形的主要栓塞材料，取得了较好的临床效果[19]。

无水乙醇由于其脱水和剥蚀作用，使接触的血红蛋白变性，并直接破坏作为动静脉畸形复发根源的血管内皮细胞，从而达到治愈动静脉畸形的效果。通过此项技术，即使是弥漫、复杂的病变，亦可达到完全治愈的目的，或者说至少可以实现缩小病变体积，改善患者临床症状，避免出现急性出血和心力衰竭等严重后果。无水乙醇是液体栓塞剂，可以浸润到毛细血管水平，是目前唯一能够达到动静脉畸形根治效果的栓塞剂。无水乙醇栓塞治疗动静脉畸形的关键：将乙醇通过导管或直接穿刺的方法注入病变、异常的血管团内，而非其供血动脉或引流静脉。目标是通过一次或分次治疗，全部或部分消除病灶，直至取得令人满意的临床效果。无水乙醇注射时常引起患者剧烈疼痛和肺动脉压升高等一系列病理生理变化，故手术常需在全身麻醉下进行。有学者建议，对于特定患者应用Swan-Ganz导管是必要的。注射无水乙醇时，需同步监测患者的肺动脉压、血压、心电图、氧分压、潮气末二氧化碳水平、中心体温等生命体征改变。无水乙醇的注射量依据病变血管的体积及其血流动力学特征而定。无水乙醇注射前应注射造影剂直至造影剂充满整个异常血管团，以明确无水乙醇的注射量及注射压力和速率。需要指出的是，无水乙醇与普通液体造影剂混合易产生沉淀，但与泛影葡胺混合则没有这种效应。无水乙醇注射后迅速通过静脉回流，被稀释而失去其致栓塞作用。虽然乙醇用于动静脉畸形的栓塞治疗已初步取得令人满意的临床效果，但作为最具挑战性的栓塞材料带来的并发症必须引起足够重视。局部并发症的发生，常因乙醇的非靶部位注射，而使受累部位的毛细血管床遭到彻底破坏，导致邻近组织坏死。对于全身并发症的发生，目前认为系栓塞治疗时乙醇自病变血管团溢出，导致血浆乙醇浓度升高所致。安全应用乙醇的技术要点：①通过导管超选择或直接经皮穿刺将乙醇注入病变血管团内；②避免乙醇误栓塞正常血管；③全身麻醉和良好的术中检测；④包括恰当用药在内的及时术后护理，以降低手术并发症；⑤密切随访，必要时重复治疗以期达到最好的治疗效果[20-23]。

2.1 临床表现 头颈部软组织动静脉畸形主要表现为界限不清的软组织膨隆，表面皮肤颜色正常，或伴毛细血管扩张，或暗红色，邻近下方有扩张的淡蓝色静脉。触诊可及搏动，听诊可闻及吹风样杂音。病变后期，特别是在颈外动脉结扎术后，头颈部的正常皮肤和黏膜由于病变“盗血”而发生缺血性溃疡或坏死、颈静脉怒张、上腔静脉压力增大并致心界增宽出现心力衰竭。自缺血性溃疡或坏死处可发生难以控制的出血，常使患者急诊救治。颌骨中央性动静脉畸形的临床主要表现为反复、少量的口腔内自发性出血或难以控制的急性牙槽窝出血。急性出血主要发生在儿童替牙期，可因牙齿松动拔牙引起，亦可由乳恒牙交替或误诊手术所致。出血也可发生在颌骨、牙齿发育完成后。急性出血前多有反复牙周围渗血先兆，也可以大出血为首发症状，多伴牙齿松动。病变可仅限于颌骨内，也可伴周围软组织的动静脉畸形。由于该出血凶猛及难以控制，常有出血致死的报道。如果临床怀疑颌骨高流速血管畸形，严禁取病理活组织检查进行诊断[24-26]。

2.2 影像学特征 头颈部动静脉畸形根据临床表现往往可作出适当诊断，影像检查的目的是为制订合理治疗方案提供更确切的信息，如病变位置、范围，血流特性及与周围重要解剖结构的关系。头颈部软组织动静脉畸形在增强CT上可见粗大或迂曲的血管影及病变的明显强化，患侧颈静脉较对侧提前显示。在磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)的T1和T2加权像上均表现为低信号，其中夹有明显的流空效应[27]。

颌骨的溶骨性改变是颌骨中央性动静脉畸形的主要变化[28]。根据患者年龄、病变大小和发生部位、病程进展程度，以及是否伴软组织动静脉畸形，在X线片上可呈不同表现。颌骨动静脉畸形主要发生在磨牙或前磨牙区，如患者为儿童或青年，多伴有牙根吸收，致牙齿松动和出血。下颌骨动静脉畸形，骨皮质完整，表现为骨小梁排列异常和骨密度轻度改变；在CT上表现为下颌骨内的溶骨性吸收，骨皮质完整。伴软组织动静脉畸形病例，X线片上呈“蜂窝状”或“肥皂泡样”改变，在CT上表现为骨皮质呈穿凿样改变。颌骨动静脉畸形的数字减影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)表现为牙槽骨后部在动脉早、中期出现异常血管团(又称“静脉池” )，并持续到静脉晚期。该异常血管团与回流静脉相通，并在CT上表现为下颌骨囊状扩张。下颌骨动静脉畸形，供应动脉主要为上颌动脉的下牙槽动脉。供应动脉的超选择造影可见它以多个纤细分支形式供应异常血管团。颌骨动静脉畸形在MRI上表现为骨髓腔内不均匀的信号强度，T1及 T2 加权像表现为低信号影。如果伴周围软组织的动静脉畸形，则在MRI上显示不规则的蜂窝状流空血管巢及曲张的营养血管，或仅见不规则曲张异常的流空血管影[29]。

上颌骨内动静脉畸形(又称上颌骨中心性血管瘤)在X线片上常表现为界限不清的骨小梁排列异常或骨质吸收。颌骨动静脉畸形在CT上表现为骨髓腔间隙增大，骨小梁消失。上颌骨动静脉畸形位于上颌窦下方的牙槽骨内，骨质显著膨隆、扩张，骨皮质变薄并常伴中断，病变组织向上推上颌窦并与低密度的上颌窦形成鲜明对比。血管造影表现为上颌骨内异常血管团，供应动脉主要来自上颌动脉的上牙槽后动脉[29]。

CT本身信息不足以明确颌骨高流速血管畸形的诊断。MRI和DSA在明确诊断方面，具有特异性的价值；但在显示颌骨内病变范围、位置、边界和大小方面，CT较MRI和DSA更直观和清晰。

DSA能进一步明确动静脉畸形的诊断，并清楚显示详细的血管构筑，是制订治疗方案必须进行的检查。检查包括两侧颈外动脉、颈内动脉和椎动脉。颈外动脉结扎术后动静脉畸形复发患者，还需行甲状颈干造影。头颈部软组织动静脉畸形的特征性DSA表现：团状、结节状畸形血管巢；增粗、增多的供应动脉；早现、扩张的引流静脉。由于畸形血管巢内血液流速增加、流量增大，供应畸形血管巢的供应动脉增粗，可为单支或多支，供养动脉的来源与畸形血管巢的部位有关。位于颅面上1/3和鼻背部软组织的动静脉畸形，供血来自颈内动脉，其余一般来自颈外动脉。畸形血管巢的引流静脉明显增粗、迂曲，在动脉相与畸形血管巢同时显影。伴高流量动静脉瘘、范围大的动静脉畸形，大量血液进入动静脉畸形病巢内，造成病变远端血管显示不清，即为“盗血”现象[30]。

2.3 介入栓塞技术要点 介入栓塞时需注意以下几点：①操作过程在插管全身麻醉下进行。②常规行全脑DSA，并分别行颈内动脉、颈外动脉及椎动脉造影，详细了解供血动脉、瘘口位置、引流静脉及类型。③将导引导管或造影导管引至颈外动脉的责任血管内。④微导管同轴超选择进入异常血管团内，栓塞前造影显示的只是异常血管团和回流静脉，而供应动脉不显示，说明微导管位于异常血管团的中央(图1)。⑤当血管内途径不能完成输送器的准确置位时，可选择直接穿刺方法到达异常血管团的中央(图2)。⑥注射无水乙醇前，静脉推注前列地尔(凯时)、地塞米松和法莫替丁(信法丁)。⑦经到位的输送器推注无水乙醇，每次推注后需等待10～15 min再次行造影，根据造影情况判断是否再次推注及推注量。无水乙醇一次用量需低于每千克体质量1 mL，每次总量<50 mL。⑧颌骨中央性动静脉畸形的单囊型，需首先直接穿刺到达颌骨中央，释放弹簧圈以降低病变流速，然后注射无水乙醇。⑨术后动脉造影，了解异常血管团是否完全闭塞。

图1. 左口底区动静脉畸形，微导管准确置位

A.左舌动脉造影侧位像：左口底部异常血管团(箭头)和回流静脉(短箭头)；B.通过舌动脉进入异常血管团的微导管造影：仅显示血管团(箭头)和回流静脉(短箭头)，供应动脉不显示

图2. 左下颌骨中央性动静脉畸形，局部穿刺针准确置位

经过颏孔的穿刺针到达病变内部，经过穿刺针的直接造影可见异常血管团和回流静脉

2.4 术后处理 主要包括以下几个方面：①穿刺部位加压包扎；②全身麻醉患者苏醒后行常规神经系统检查，观察有无神经缺失体征，特别注意观察视力情况及有无面瘫发生，有则对症处理；③严密观察患者生命体征，检测血压、心率、呼吸、瞳孔、意识、语言、感觉和运动表现等；④术后静脉滴注地塞米松和抗生素2～3 d，以治疗水肿和预防感染。

2.5 并发症的预防及处理

2.5.1 组织坏死 发生原因: ① 栓塞微导管未能到达异常血管团中央，而在供血动脉内进行栓塞；②采用局部穿刺进行栓塞时，病变破裂、造影剂积聚，无水乙醇未能弥散；③注射无水乙醇后，未能耐心等待10～15 min后便开始再次注射，注入量过多并反流入动脉；④采用压迫回流静脉的方法降低病变流速时，无水乙醇逆流入供血动脉。为防止组织坏死，术中一定要将微导管或穿刺针置于异常血管团的中央；每次治疗不能急于求成，需分次进行；无水乙醇的注射剂量需严格控制，每次注射后等待10～15 min后再决定是否再次注射。一旦发生组织坏死，坏死区组织颜色先变暗后变黑，最后脱落。这时，可进行局部热敷和使用血管扩张剂，以减少坏死面积。时机适当时，行局部清创和二期修复。

2.5.2 误栓或意外栓塞 误栓可导致相应的神经功能障碍。原因主要有栓塞剂通过“危险吻合”，栓塞了供应正常脑组织的动脉。为防止误栓的发生，首先要熟知颈外动脉系统的解剖，熟知颈外动脉与颈内动脉及颈外动脉与椎动脉“危险吻合”的存在部位。栓塞前仔细造影，认真观察并加以避免。其次要保证将无水乙醇注入异常血管团的中央，特别是最后栓塞时需掌握栓塞剂的注射量、注射速度，以防反流。最后可在栓塞前作区域性功能试验。

2.5.3 心肺功能意外 无水乙醇栓塞动静脉畸形时，部分无水乙醇流入肺动脉，肺动脉毛细血管痉挛，导致肺动脉压升高；右心室压力和负荷随之升高，左心室输出降低，全身血压和冠状动脉灌注压也随之降低。如果这种状况得不到及时纠正且进一步恶化，则会发生心源性心律不齐及心肺功能意外。局部麻醉病例表现为剧烈咳嗽和呼吸困难；全身麻醉病例则表现为气道阻力突然增加，可伴不同程度血氧饱和度下降。症状轻者可通过暂停注射、吸氧等治疗自动缓解；症状重者需静脉注射硝酸甘油。硝酸甘油是平滑肌强有力的扩张药，对静脉作用明显，使肺血管床扩张，肺动脉压下降。用法为舌下含服0.3 mg/次或5 mg加入5%葡萄糖250 mL静脉滴注。在大剂量无水乙醇栓塞术中，利用Swan-Ganz导管进行肺动脉压力的动态监测，是控制该并发症发生的有效方法。一旦发生肺动脉压升高，应立即停止注射无水乙醇；如果肺动脉压还是不能恢复，可经Swan-Ganz导管滴注硝酸甘油，可有效缓解肺动脉压力。有经验显示，肺动脉高压往往是一次性大剂量无水乙醇流过肺动脉所致，因此应采取分次、少量推注无水乙醇的方法。

2.5.4 暂时性血红蛋白尿 主要出现在大剂量使用无水乙醇栓塞的病例中。无水乙醇进入血液循环系统后直接破坏红细胞、血小板等，导致大量血红蛋白进入血液循环，并通过肾脏排泄，临床上观察到尿液成深红色或酱油色。有文献报道，在无水乙醇注射剂量超过0.8 mg/kg时，血红蛋白尿出现的概率几乎达到100%。一般注射较大剂量的无水乙醇后，应注意加大补液量并碱化尿液。目前文献报道和我们临床中均未观察到肾脏损害病例。

2.5.5 无水乙醇过敏 表现为推注少许无水乙醇后即出现全身皮肤大范围红斑，伴明显瘙痒，静脉推注地塞米松可明显改善过敏症状。变态反应在临床上表现轻重不一，出现时间长短各异，应予充分重视。治疗前应仔细询问乙醇过敏史，术中严密监测患者局部及全身情况变化。出现变态反应时应立即终止无水乙醇注射，并视病情予脱敏、镇静、吸氧及抗休克治疗。

2.6 栓塞术后的疗效评估 成功的无水乙醇栓塞，对于头颈部动静脉畸形的局限性病变可达到根治目的；对于晚期弥散性病变，可达到控制病变发展及缓解临床症状的目的。临床表现为局部搏动消失，表面紫红色泽变暗，动静脉畸形引起的膨隆明显改观，局部皮温下降及扩张的回流静脉复原。栓塞治疗后1年、2年及3年的随访造影显示，异常血管团完全消失(图3)。因此，栓塞可作为头颈部动静脉畸形的首选治疗。栓塞治疗的并发症<5%，主要表现为组织轻度坏死。随着临床医师经验的不断增加，并发症的发生率有望进一步降低。头颈部动静脉畸形介入栓塞治疗中，常见的错误做法是靠近病变的弹簧圈栓塞，不仅不能治疗病变，还会使病变进一步恶化并阻止后续血管内治疗。面部上1/3以及鼻背部动静脉畸形的血供来自颈内动脉的眼动脉支，血管内栓塞有导致失明的危险，该部位动静脉畸形的治疗应以局部穿刺栓塞为主。

图3. 下颌骨动静脉畸形的无水乙醇加弹簧圈栓塞

栓塞后2年，左颈外动脉主干血管造影的侧位像：左下颌骨内异常血管团及回流静脉完全消失

3 头颈部静脉畸形和淋巴管畸形

静脉畸形以往多称为海绵状血管瘤，是人体最常见的先天性血管畸形之一，可发生在身体任何部位，以面颈部、四肢为好发部位，多见于皮肤和皮下组织。病变由大小不等的扩张静脉构成，随着年龄的增长，原先扩张的静脉进一步扩张，潜在的畸形静脉开始逐步扩张。尽管为一种良性病变，但因其能破坏组织形态或功能，可出现诸多并发症，有些因疼痛影响四肢功能甚至致残。位于头颈部的病变除了一些特殊部位的静脉畸形，如舌根、咽旁等，容易导致出血、肿胀、窒息，危及生命，大多数静脉畸形以影响外观为主要问题。大部分病例均有不同程度的外观缺陷并影响容貌美观，给患者带来极大的精神和心理负担，因此对于此类疾病的诊治越来越受到人们的重视[31]。

静脉畸形是静脉异常发育而产生的静脉血管结构畸形，由大量充满血液的血窦和薄壁静脉构成。血窦内衬有无数由单层内皮细胞组成的间隔，血窦间是菲薄的结缔组织隔，窦内充满静脉血，窦腔彼此交通，呈海绵状结构，血流较缓慢。有时局部血管内可形成血栓，并反复机化形成静脉石。静脉畸形、淋巴管畸形同属低流量脉管畸形。淋巴管畸形与静脉畸形的组织学表现相似，不同的是，淋巴管畸形管腔内不是血液，而是淋巴液。淋巴管畸形过去称为淋巴管瘤，根据其组织学结构，目前分为大囊型和微囊型2类。但临床上淋巴管畸形常为大囊和微囊的混合型，如颈部出现大囊型，而在舌部或颊部表现为微囊型[32-33]。

3.1 临床表现 静脉畸形表现为质软、可压缩的肿块，在出生时即存在，少部分在幼年或青春期才被发现。病灶形状及大小多不规则，发病部位不一，主要累及皮肤和皮下组织，也可侵犯机体各种组织，如黏膜、肌肉、关节、神经、脑、内脏器官等。颅部静脉畸形病变表浅，浸润皮肤可见微隆起的暗红色、蓝色、紫色结节样外观。病变位于深部者如翼腭窝、颞下窝等往往仅出现软组织肿块，表面肤色正常，早期不易发现；而当头低位时，相应面部皮肤可膨隆。其生长速度与身体生长发育基本同步，不会自行退化，无性别差异。但某些病灶在外伤、感染或激素水平变化后会突然增大，部分女性病例在青春期和妊娠期前后会出现生长加快。口腔颌面部软组织静脉畸形常引起邻近颌骨畸形，临床上可见到颌骨局部增生畸形和压迫性吸收病例。由舌体、口底巨大静脉畸形导致的上、下颌骨继发畸形亦常见。头颈部软组织静脉畸形患者多数主诉无不适症状，极少数出现相应神经受压的疼痛症状。部分深部软组织静脉畸形在外伤后局部血管易破裂，血肿形成时可表现为局部肿胀、疼痛、开口受限等症状。病灶大小可随体位改变或静脉回流快慢而变化，平卧、头低位或阻断静脉回流多数会出现肿块不同程度充盈，患部体位抬高后肿块可明显缩小，部分患者会触及静脉石。静脉石为大小不一的钙化物，质硬。少数病例在兴奋、恼怒时因静脉回流阻力增加，病灶会明显增大。据文献[33]报道，巨大的静脉畸形可并发血小板减少症和出现弥散性血管内凝血等危及生命的并发症。

淋巴管畸形的发病率为1.2‰～2.8‰，可发生于任何年龄，50%出生时即有，90%在2岁前发现，男女发病相当。舌、唇、颊、颈部为口腔颌面部的好发区域，累及黏膜的病变，可发现许多白色颗粒状小圆形泡状突起。生长速度缓慢，感染、自发性或创伤性病变内出血可促进病变生长[34]。由于病变发生部位所集纳的淋巴液成分不同，病变内液体成分可为浆液性、乳糜性；当伴出血或感染时，可为血性或脓性，故不同部位的病变，囊液可呈现不同的颜色[35]。淋巴管畸形虽然属于良性病变，但极少会自然消退(有文献报道，个别大囊型淋巴管畸形可自行消退)，常与头颈部重要结构毗邻，给手术带来很大困难[36]。

3.2 影像学特征 超声检查无创，对颅面和颈根部较表浅部位的静脉畸形诊断敏感。静脉畸形介入治疗后期，病变囊腔变小，穿刺困难，此时可在超声引导下进行硬化剂注射。但是，超声检查欠直观，对面深间隙病变显示欠佳，难以作为一种独立的影像诊断方式。X线片可显示静脉畸形的静脉石和病变是否侵犯骨及侵犯方式。CT可进一步明确X线片的可疑发现，更清楚地显示静脉畸形的静脉石(图4)。增强CT扫描时，体位试验明显，局限的静脉畸形可有良好显示，大多数静脉畸形未见强化。MRI无创，可在任意层面成像，是静脉畸形的首选影像检查方式。静脉畸形在T1WI为低或等信号，T2WI为高信号，在T2压脂像显示最佳；注射增强剂后，病变局部多数无明显强化，少数可有部分强化(图4)。但在静脉石的显示方面，CT明显优于MRI。 MRI有助于鉴别血管瘤和静脉畸形，以及静脉畸形和淋巴管畸形。先天性血管瘤与静脉畸形一样，也呈T1WI低或等信号、T2WI高信号特征；但是注射增强剂后，先天性血管瘤呈明显强化，而静脉畸形大多数不强化或部分强化。同样，淋巴管畸形也与静脉畸形一样，呈T1WI低或等信号、T2WI高信号特征。但是淋巴管畸形多呈囊状分隔，注射增强剂后，病变呈液性改变(图5)。

图4. 右面深间隙静脉畸形的CT、MRI特征

A．平扫轴状面CT：右下颌支内侧的面深间隙内异常软组织占位(箭头)，其内可见静脉石(短箭头)；B．增强的轴状面CT：注射增强剂后，上述软组织占位未见明显强化；C．MRI的T1WI轴状面：右下颌支内侧的面深间隙内等信号的异常软组织占位(箭头)，其内可见静脉石(短箭头)； D．MRI的T2WI：右下颌支内侧的面深间隙内高信号异常软组织占位(箭头)；E．冠状面的T2 压脂像：右下颌支内侧的面深间隙内高信号异常软组织占位(箭头)；F．注射增强剂后，MRI的T1WI轴状面：右面深间隙内的异常软组织占位(箭头)呈不均匀强化

图5. 淋巴管畸形的MRI特征

A．冠状面T2 压脂像：右颈部多囊状的高信号异常软组织占位(箭头)；B．注射增强剂后，MRI的T1WI冠状面：右颈部多囊状、无强化的低信号异常软组织占位(箭头)

动脉血管造影禁用于静脉畸形的诊断，即使范围较大、回流较快的静脉畸形，动脉造影也无明显的阳性发现。少数病例在静脉期可见点、片状造影剂沉积。动脉造影应在微创和无创的影像检查之后进行，特别是在MRI上发现流空效应后方可进行。

3.3 介入硬化技术要点 ①大面积、深在静脉畸形或淋巴管畸形及不合作患儿的介入硬化应在插管全身麻醉下进行，病变较小或合作的静脉畸形患者可局部麻醉下进行。②常规行头颈部X线透视，观察有无静脉石。③经皮穿刺病变，深在的病变可穿刺静脉石，病变较大时，可分区穿刺。④见回血或淋巴液后，经穿刺针直接注射造影剂进行造影(图6)。观察病变形态、静脉回流速度、静脉回流区域、不同区域病变是否相通，并确定穿刺针位于病变内，而不是在静脉内。⑤注射无水乙醇前，静脉推注前列地尔、地塞米松和法莫替丁。⑥再次观察造影剂在瘤腔内的滞留情况，在X线透视或造影下，缓慢注入无水乙醇。回流较快的患者可在压迫颈部静脉下，缓慢注射无水乙醇。⑦每次推注无水乙醇后，等待10～15 min，根据造影情况判断是否再次推注及推注量。无水乙醇一次用量低于每千克体质量1 mL，每次总量<50 mL。⑧平阳霉素是一种较无水乙醇更温和、组织反应更轻微的硬化剂，对眼睑周围、鼻尖等特殊部位的静脉畸形及不能回抽出淋巴液的微囊型淋巴管畸形可选用其进行硬化治疗。⑨拔除穿刺针，湿纱布覆盖穿刺点。

3.4 术后处理 术后处理同头颈部动静脉畸形介入栓塞的术后处理②～④条。

3.5 疗效评估 静脉畸形和淋巴管畸形用无水乙醇硬化治疗后数分钟，便会出现明显的注射区域软组织急性肿胀。这是因为无水乙醇与血管内皮细胞接触后直接导致血管内皮细胞水肿、变性和坏死，同时一部分无水乙醇透过血管壁渗透到组织间隙引起类似反应。一般48～72 h肿胀达到最高峰，之后逐渐消退。在肿胀缓解或消退后，注射区域一般可触及明显的硬结。这是注射区域因无水乙醇引起的无菌性组织变性坏死，炎症组织开始形成瘢痕纤维化的过程。肿胀可能延长了治疗的间隔时间，但这实际上也是一种治疗效果的体现。在不出现组织坏死、肿胀不影响呼吸的前提下，肿胀程度越重、持续时间越长，治疗效果越好。充分认识该治疗过程的临床特点，有利于医师对患者术后反应作出正确判断，也有利于医患双方对疗效的正确评价。在急性肿胀期，可应用地塞米松、泼尼松等缓解肿胀并全身应用抗生素预防感染。

图6. 右腮腺、咬肌区静脉畸形的局部穿刺造影

右腮腺、咬肌区静脉畸形的局部穿刺造影见异常血管团(箭头)及回流静脉(短箭头)，此时可注入无水乙醇进行硬化治疗

MRI还可作为随访手段进行疗效评估。无水乙醇的回流静脉栓塞硬化治疗对口腔颌面部静脉畸形疗效肯定，需结合具体病情多次、分阶段治疗，需结合动态静脉造影，在DSA监视下进行；特殊解剖部位尚需结合平阳霉素硬化治疗。对于硬化治疗后病变完全控制但外观遗留明显畸形者，可作适当的整形手术，以提高患者的生活质量。单纯手术治疗并不能解决根治、复发和美观等问题，甚至可能因为打破了异常血流动力学平衡，加快病灶的发展进程。无水乙醇不仅可治疗静脉畸形，而且可使病变萎缩，从而改善患者外观，其治疗静脉畸形的总有效率可达95%以上(图7)。

图7. 无水乙醇介入硬化治疗右腮腺、咬肌区静脉畸形的随访

A.术前磁共振轴状面T2压脂像：右腮腺、咬肌区长T2信号占位，约5 cm×6 cm；B.治疗后1.5个月复查的磁共振轴状面T2压脂像：左腮腺、咬肌区的长T2信号影完全消失

对大囊型的淋巴管畸形，可以回抽出淋巴液，介入硬化治疗的疗效甚好，应作为首选治疗；对微囊型淋巴管畸形，建议采用平阳霉素注射；对中小面积的微囊型淋巴管畸形，单纯平阳霉素局部注射可以治愈。采用浸润性注射方法,取平阳霉素8 mg，儿童用量酌减，根据年龄、体质量适当减半或加倍。加2%利多卡因1～3 mL溶解及地塞米松1 mL(5 mg),用生理盐水稀释至平阳霉素浓度为1 mg/mL(建议配方：8 mg平阳霉素+3 mL 2% 利多卡因+4 mL 生理盐水+ 1 mL地塞米松)。将药液注射于病变基底黏膜下，至病变区变白,颗粒状病变鼓胀、发亮为止。1 次最大剂量在16 mg以下，一般间歇2～3周重复注射，3～5次为1 个疗程。如2个疗程后病变仍不消失,应停止注射,换用其他方法治疗。面积较大者需分次、分部位治疗，还可以结合激光和手术治疗。

3.6 并发症的预防及处理[36]

3.6.1 组织坏死 原因: ① 无水乙醇注入正常组织间隙；②注射无水乙醇后未等待10～15 min便开始再次注射，注入量过多并溢流到病变外；③采用压迫回流静脉的方法降低病变流速时，无水乙醇发生溢流。为防止组织坏死，术中一定要将穿刺针置于病变中央；治疗需分次进行；无水乙醇的注射剂量需严格控制。一旦发生组织坏死，处理方法同头颈部动静脉畸形介入栓塞引起组织坏死的处理。

3.6.2 颅外神经刺激症状 头颈部静脉畸形的无水乙醇介入硬化治疗可以刺激面神经、三叉神经和舌下神经,从而出现相应的神经功能障碍，表现为面瘫、支配区域麻木及舌运动障碍。头颈部神经分布复杂，包括以面神经和三叉神经为主的感觉、运动神经及视神经等。在注射前应充分了解神经分布及走行。同样可以采用注射无水乙醇前再次推注小剂量利多卡因进行诱发试验的方法加以避免。危险部位可改用平阳霉素等相对温和的硬化剂。我们的经验显示，只要不是直接注射上述神经，神经刺激症状大多会在3～6个月内恢复。

3.6.3 心肺功能意外、暂时性血红蛋白尿和无水乙醇过敏 发生及预防同头颈部动静脉畸形介入栓塞引起的心肺功能意外、暂时性血红蛋白尿和无水乙醇过敏。

3.6.4 平阳霉素过敏 临床表现及处理同无水乙醇过敏。治疗前应行平阳霉素过敏试验。

[1]中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会脉管性疾病学组.口腔颌面部血管瘤和脉管畸形治疗指南[J].中华医学杂志,2008,88(44):3102-3107.

[2]张志愿.口腔颌面部脉管性疾病：过去，现在和未来[J].中华口腔医学杂志,2005,40(3):177-181.

[3]张志愿.口腔颌面部血管瘤、血管畸形的治疗选择[J].上海口腔医学,2000,9(4):193,199.

[4]郑家伟,王延安,周国瑜,等.头颈部血管瘤治疗适应证的探讨[J].上海口腔医学,2007,16(4):337-342.

[5]郑家伟,叶为民,王延安,等.婴幼儿血管瘤的现代治疗[J].上海口腔医学,2008,17(4):337-347.

[6]Zheng JW,Zhou GY,Wang YA,et al.Management of head and neck hemangiomas in China [J].Chinese Med J,2008,121(11):1037-1042.

[7]Zheng JW,Zhou Q,Yang XJ,et al.Treatment guideline for hemangiomas and vascular malformations of the head and neck[J].Head Neck,2010,32(8)：1088-1098.

[8]郑家伟,秦中平,张志愿,等.口服皮质激素治疗婴幼儿口腔颌面部血管瘤[J].中国口腔颌面外科杂志,2006,4(3):228-232.

[9]秦中平,刘学键,李克雷,等.小剂量普萘洛尔口服治疗婴儿血管瘤的近期疗效与安全性评价[J].中华医学杂志,2009,89(44):2831-2835.

[10]Zheng JW,Yang XJ,Zhou Q,et al.Short-term high-dose oral prednisone on alternate days: A more rational regime for infantile hemangiomas [J].Med Hypotheses,2009,72(3):365.

[11]范新东.口腔颌面部高流速血管畸形的诊断和介入治疗[J].口腔颌面外科杂志,2006,16(2):97-101.

[12]范新东,程水德.头颈部介入有待进一步研究[J].介入放射学杂志,2006,15(6):321-322.

[13]Fan X,Zhu L,Zhang C.Treatment of mandibular arteriovenous malformation by transvenous embolization through the mental foramen [J].J Oral Maxillofac Surg,2008,66(1):139-143.

[14]范新东,邱蔚六,张志愿,等."双介入法"栓塞治疗颌骨动静脉畸形的初步报告[J].中华口腔医学杂志,2002,37(5):336-339.

[15]Fan X， Qiu W， Zhang Z， et al.Embolization of the arteriovenous malformation of jaws with double route[J].Chinese J Dent Res,2004,6(4):44-48.

[16]Fan X,Zhang Z,Zhang C,et al.Direct-puncture embolization of intraosseous arteriovenous malformation of jaws [J].J Oral Maxillofac Surg,2002，60(8):890-896.

[17]范新东,张志愿,毛青,等.上颌部动静脉畸形PVA栓塞治疗[J].介入放射学杂志,1999,8(4):195-198.

[18]范新东,张志愿,毛青,等.颌面部先天性动静脉畸形的PVA梗塞治疗[J].上海口腔医学,2000,9(4):200-202.

[19]Fan XD,Su LX,Zheng JW,et al.Ethanol Embolization of AVM in the mandible [J].AJNR Am J Neuroradiol,2009,30(6):1178-1183.

[20]Vogelzang RL.无水乙醇在血管畸形治疗中的应用[J].中国口腔颌面外科杂志，2007，5(5)：323-326.

[21]范新东，易红英，郑连州,等.无水乙醇治疗耳部动静脉畸形[J].介入放射学杂志，2009，18(5)：812-815.

[22]范新东,张陈平,王佩华,等.局部穿刺栓塞治疗头颈部高血流病变[J].中华放射学杂志,2003,37(5):457-459.

[23]Zheng LZ,Fan XD,Zheng JW,et al.Ethanol embolization of auricular arteriovenous malformations: preliminary results of 17 cases [J].AJNR Am J Neuroradiol,2009,30(9):1679-1684.

[24]范新东,张志愿,张陈平,等.颌骨高流速血管畸形的诊断和治疗[J].中华口腔医学杂志,2005,40(3):191-194.

[25]范新东,郑家伟,张志愿.忌行颈外动脉结扎治疗颌面部动静脉畸形[J].上海口腔医学,2008,17(2): 113-117.

[26]范新东,朱凌,苏立新.颞浅动脉逆行栓塞治疗颈外动脉结扎后的口腔颌面部动静脉畸形[J].中华口腔医学杂志,2008,43(6):336-338.

[27]范新东,邱蔚六,罗济程,等.MRI结合动脉造影检查在头颈部血管畸形中的应用[J].华西口腔医学杂志,2000,18(6):404-407.

[28]范新东,邱蔚六,张志愿,等.CT诊断颌骨动静脉畸形的价值探讨[J].上海口腔医学,2001,10(1):59-61.

[29]Fan X,Qiu W,Zhang Z,et al.Comparative study of clinical manifestation,plain-film radiography,and computed tomographic scan in arteriovenous malformations of the jaws[J].Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod,2002,94(4):503-509.

[30]范新东,邱蔚六,张志愿,等.颌骨动静脉畸形的DSA特征[J].上海口腔医学,2001,10(1):62-63,92.

[31]张志愿,王延安.头颈部静脉畸形的综合序列治疗[J].中国实用口腔科杂志,2009,2(5):257-260.

[32]Zhong PQ,Zhi FX,Li R,et al.Long-term results of intratumorous bleomycin- A5 injection for head and neck lymphangioma [J].Oral Surg Oral Med Oral Pathol,1998,86(2):139-144.

[33]Zheng J,Zhang Z,Qin Z,et al.Management of oral and maxillofacial vascular anomalies: the Chinese experience [J].Phlebology Rev,2006,14(5):193-209.

[34]Zheng JW,Yang XJ,Wang YA,et al.Intralesional injection of Pingyangmycin for vascular malformations in oral and maxillofacial regions: an evaluation of 297 consecutive patients [J].Oral Oncol,2009,45(10):872-876.

[35]王延安,郑家伟,张志愿,等.无水乙醇硬化治疗头颈部静脉畸形的并发症及其预防[J].中国口腔颌面外科杂志,2009,7(5):389-391.

[36]郑家伟,秦中平,张志愿.口腔颌面部淋巴管畸形的治疗[J].上海口腔医学,2005,14(6):553-556.