眶尖部海绵状血管瘤误诊青光眼视神经萎缩1例

孟青青 许超 宋剑涛 接传红

视神经萎缩不是一种单独的疾病,它可由多种原因引起,常见的有青光眼、外伤、缺血性视神经病变等,但我们不能形成惯性思维,每例病例都要认真辨析,以防误诊,如以下病例。

患者:男性,42岁,因“右眼视力下降8个月,加重4个月”于2012年4月1日以“右眼视神经萎缩”到我院住院治疗。患者8个月前偶然发现右眼视物模糊,无眼胀痛、头痛等不适,未重视。4个月前右眼视力下降加重至视物不见,无眼红痛、眼球突出,无眼球活动障碍,就诊于外院,诊为“右眼视神经萎缩”,为求系统治疗来本院。既往否认高血压、糖尿病、冠心病等病史,否认外伤、中毒史；眼科检查:右眼视力手动/30 cm,矫正不提高；近视力:j7不能读。眼睑无明显水肿,睑球结膜无明显充血、水肿,角膜清,前房中深,瞳孔圆、散大,直径约4 mm,对光反射迟钝,RAPD(+),晶体清,眼底见视盘界清、色淡白,C/D≈0.9,网膜血管走行可,黄斑中心凹反光未见。眼压(NCT)14.1 mmHg。左眼视力2.0,眼前节(-),眼底视盘界清、色可,C/D≈0.5,余未见异常。查OCT:右眼RNFL变薄、黄斑区视网膜显菲薄。动态视野:右眼鼻下方视岛,MS=0.7。测24小时眼压在正常范围。UBM回报:双眼房角结构异常。眼电生理:右眼P100潜伏期延迟,振幅降低,右眼Ops振幅降低。颈部血管超声:双侧颈总、颈外动脉未见明显异常。右眼视网膜中央动脉、睫状后短动脉血液速度偏低。FFA:右眼视网膜动脉及睫状动脉均一充盈迟缓,杯盘比大。头颅CT:未见明显异常。初步诊断:右眼视神经萎缩,右眼正常眼压青光眼。后行进一步双眼MR片扫+增强扫描:右眶尖见结节状等T1、稍长T2信号影,相应视神经及眼外肌环受压,双侧眼球形态如常,注入GD-DTPA后,右眶尖见明显强化信号影(见下图)。确定诊断:右眼眶海绵状血管瘤,右眼视神经萎缩。

讨论:视神经萎缩不是一种单独的疾病,各种原因引起的视神经及其髓鞘或视网膜神经节细胞及其轴突发生的病变可以导致视神经纤维丧失并发生神经胶质增生,视神经萎缩即为这些不同原因病变的最终结果[1]。表现为视力下降或丧失以及视野缺损或消失,眼底表现为视乳头颜色变淡或苍白。可分为原发性和继发性萎缩,病因多由外伤、青光眼、缺血性视神经病变、中毒(包括乙胺丁醇,甲醇,有机磷,砷等)、遗传性(包括Leber遗传性视神经病和先天性视神经萎缩)、颅内肿瘤压迫(包括鼻咽癌、颅咽管瘤、垂体瘤、额叶肿瘤、上颌窦肿瘤[2-7]),其他全身疾病(糖尿病,骨纤维异常增殖症[8])等。

青光眼性视神经萎缩表现为深而大的视乳头杯状凹陷,即青光眼杯,色泽苍白,可占据整个视乳头面,边缘呈穿凿性,做FFA检查,可见杯边缘荧光缺损、杯底荧光渗漏。若有以上体征,且伴视野缺损而眼压始终保持在正常范围之内者,则为正常眼压性青光眼所致的视神经萎缩[9]。

本例患者表现极似正常眼压青光眼,首次就诊被误诊为此病,经进一步检查眼眶MRI,提示:右眼眶海绵状血管瘤。

海绵状血管瘤是成年人最常见的眶内肿瘤之一。多见一侧眼眶一个肿瘤,偶见两侧眼眶或一眶多瘤。临床多表现为渐进性眼球突出,突出方向多为轴性向前[1]。而以视神经萎缩就诊者罕见,尤其本例患者,来院时视力已手动/30 cm,眼外观无异常,视盘C/D≈0.9,视野检查近全盲,网膜动脉血液速度减低,多考虑由青光眼、缺血性视神经病变所致,该病例提示,视神经萎缩除考虑眼科常见病例外,还需进一步认真检查,寻找病因,以免误诊。

[1] 杨钧主编.眼科学彩色图谱[M].北京:人民卫生出版社,2008:488.

[2] 刘家琦主编.实用眼科学[M].第3版.北京:人民卫生出版社,2010:482-483.

[3] 屈晨,李佩玲,韩万春.鼻咽癌复发引起视神经萎缩一例[J].上海铁道大学学报(医学版),1997,11(2):2.

[4] 王昆明,冯蕴峰.颅咽管瘤致双眼视神经萎缩一例[J].眼科杂志,2003,12(6):335.

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[6] 滕学龙,骆彦君,骆艳丽.巨大脑膜瘤致原发性视神经萎缩1例[J].临床眼科杂志,2003,11(4):360.

[7] 谷雄霖.上颌窦癌引起视神经萎缩一例[J].中西医结合眼科杂志,1994,1:62.

[8] 石慧君,张铭连等.Albright综合征致视神经萎缩1例[J].中国中医眼科杂志,2009,19(4):239-240.

[9] 黄叔仁,张晓峰.主编.眼底病诊断与治疗[J].北京:人民卫生出版社,2003:73-75.