138例单纯血小板显著减少的病因分析

江苏省东海县人民医院（222300） 张虎田 陶 军 顾汉花

血小板减少是血液科常见病之一，但病因复杂，常常贻误诊治。现对我院门诊和住院的单纯血小板显著减少的患者进行回顾性病因分析，总结并介绍如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 138例患者全部为2008年6月至2011年5月我院门诊和住院的患者。其中男65例，女73例。年龄最大81岁，最小9岁，平均36岁。所有患者检查血常规均提示：血小板＜50×109/L，白细胞、血红蛋白均在正常范围。

1.2 方法 对138例单纯血小板显著减少的患者进行回顾性分析，探讨血小板减少的病因。

2 结 果

138 例单纯血小板明显减少患者中，特发性血小板减少性紫癜（ITP）120例，占86.96%，风湿免疫性疾病7例，急性白血病3例，骨髓增生异常综合征（MDS）2例，再生障碍性贫血2例，脾功能亢进2例，弥散性血管内凝血（DIC）1例，血栓性血小板减少性紫癜（TTP）1例。

3 讨 论

从以上资料可以看出，单纯血小板显著减少而不伴有白细胞和红细胞减少的病因中，最常见的是ITP，占86.96%。其次为其他疾病。急性白血病、MDS、再生障碍性贫血、脾功能亢进常常表现为全血细胞改变，但偶尔也可表现为单纯血小板显著减少。DIC和TTP虽然少见，但早期常常误诊，且病情凶险，应加以警惕。

ITP是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病，是单纯血小板显著减少的最常见原因。血小板常常低至10×109/L以下。表现为全身皮肤黏膜的出血。50%～70%的ITP患者血浆和血小板表面可检测到血小板膜蛋白特异性自身抗体。目前认为，自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度吞噬破坏是ITP发病的主要机制。应用糖皮质激素后大部分ITP患者血小板在1～2周升至50×109/L以上，少部分患者糖皮质激素应用效果欠佳，需要行脾切除或者其他免疫抑制剂治疗。

其他风湿免疫性疾病引起的血小板减少也不少见。其中以系统性红癍狼疮（SLE）最多见，7例患者中，有6例为SLE，且全部为女性。其本质也是免疫介导的血小板过度破坏。骨髓像上也表现为巨核细胞增多，单从血常规和骨髓像上跟ITP常常难以鉴别。予查风湿免疫指标后才能明确。治疗上主要是控制原发病。

急性白血病和MDS均为常见的造血系统恶性疾病，多数表现为贫血、出血、感染，偶尔也表现为单纯的血小板显著减少，3例白血病患者中，有2例为急性白血病完全缓解后复发的首发表现。故急性白血病化疗完全缓解后，如查血常规提示单纯血小板显著减少，应高度警惕复发的可能，尽早行骨髓像、染色体和融合基因等检查。

再生障碍性贫血多表现为全血细胞减少，以单纯血小板显著降低的较少见，2例再生障碍性贫血患者中，有1例为纯巨核细胞再生障碍，与ITP的鉴别主要靠骨髓像。

脾功能亢进是一种综合征，表现为脾大，一种或多种血细胞减少而骨髓造血细胞相应增生。2例脾功能亢进引起的血小板下降患者，均为慢性乙型病毒性肝炎，肝炎后肝硬化患者。肝硬化脾肿大患者，不仅可能影响到凝血因子的合成，还会引起血小板显著下降，有出现出血，尤其是消化道大出血的风险，应加以警惕。

DIC是在许多疾病基础上，凝血及纤溶系统被激活，导致全身微血栓形成，凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进，引起全身出血及微循环衰竭的临床综合征。1例DIC患者患有糖尿病、冠心病、高血压等基础病，因双下肢软组织感染入院。入院后多次查血小板均显著降低，伴有凝血功能异常。

TTP是一种较少见的弥散性微血管血栓－出血综合征，多数获得性TTP病因不明。1例TTP患者，血小板降到7×109/L，有发热、头痛、肾功能损害、血胆红素增高等表现，予糖皮质激素后，患者血小板尚未明显上升，但头痛加重，并逐渐出现神志不清。有典型的TTP五联征。因种种条件限制，患者未能及时进行血浆置换。昏迷2天后死亡。TTP临床上非常少见，凡是有血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、神经精神症状、肾损害和发热典型五联征者，应高度怀疑TTP。一旦确诊为TTP，应尽早进行血浆置换。否则预后极差。

引起血小板减少的病因很复杂，可涉及各大系统。而单纯血小板显著下降最常见的病因为免疫介导的血小板减少。其中又以ITP最常见，其他风湿免疫性疾病也常可引起单纯血小板显著减少，特别是SLE。所有单纯血小板显著减少患者，不仅仅要定期查血常规、血小板抗体、骨髓像，风湿免疫指标也应该做常规检查。临床上常常遗漏风湿免疫筛选，应用糖皮质激素后血小板明显上升者，不仅仅要考虑ITP、SLE等风湿免疫性疾病也应该加以鉴别。骨髓像检查可用来鉴别急性白血病、MDS、再生障碍性贫血等。DIC常继发于严重感染性疾病，临床上并不少见，往往预后很差。TTP虽然发病率很低，但病情凶险，预后差。总之，单纯血小板明显减少的患者病因相对复杂，临床上应全面考虑，及时找到病因，以免贻误诊治。