巨大原发性肺软骨瘤1例

邱小明 朱大兴 陈军 周清华

作者单位:300052 天津,天津医科大学总医院肺部肿瘤外科,天津市肺癌研究所(通讯作者:周清华,E-mail: zhouqh1016@yahoo.com.cn)

1 临床资料

患者,女,40岁,查体发现右下肺肿物1周入院.既往体健.体格检查:体温正常,脉搏、血压、呼吸均无异常.胸壁无压痛,双肺呼吸运动对称,触觉语颤对称,叩诊呈清音,听诊双肺呼吸音稍粗,未闻及干、湿啰音.入院后CT检查:右下肺后基底段可见大小约6.4 cmX5.7 cmX7.5 cm的不规则软组织肿块,内可见多发斑片钙化,形态不规则,肿块与局部胸膜粘连,未见明显强化(图1).完善术前检查后于2010年8月17日在全麻下行剖胸探查,术中见包块位于右肺下叶后段,突出于肺表面,不规则分叶,被覆脏层胸膜及少量肺组织,与周围组织无粘连,质硬.行右肺下叶楔形切除术,完整切除肿物.包块为灰白灰褐不规则组织,大小6.5 cmX 6.0 cmX5.0 cm,有多个结节状突起,切面质地较硬,灰白色,半透明状,软骨样(图2).镜检:瘤体由较成熟的软骨细胞构成,周围为软骨基质包绕,呈不规则分叶状(图3).病理诊断:右下肺软骨瘤,局部生长活跃.患者术后10天治愈出院.

图 1 胸部CT检查.A:纵隔窗显示右下肺软组织肿物,内见多发钙化;B:肺窗显示肿物位于右下肺内.Fig 1 CT scan of the chest. A: in mediastinal window, the tumor was located in the right lower lobe, multiple calcifications were existed in the tumor; B: in lung window, the tumor is in the parenchyma of right lower lobe.

2 讨论

软骨瘤是位于支气管软骨部最常见的支气管肿瘤,但位于肺实质内者少见.该病多合并Carney综合征[1],即3种不同的脏器同时发生3种不同的肿瘤:胃平滑肌肉瘤、肾上腺外嗜铬细胞瘤和肺软骨瘤.临床上大部分患者只表现为2种或1种肿瘤[2],该病例术前头部MRI,上腹部强化CT均未见异常.临床上有患者最长26年后发现第2个肿瘤,这类患者仍建议术后密切随访[2].

图 2 大体标本,包块为灰白灰褐不规则组织Fig 2 Grossly, tumor was irregular shaped, with grayish brown color

图 3 瘤体由较成熟的软骨细胞构成,周围为软骨基质包绕(HE,X40)Fig 3 The tumor was constituted of relatively mature chondrocytes which are surrounded by cartilage matrix (HE, X40)

原发性肺软骨瘤迄今病因未明,一般认为肺软骨瘤可能来源于胚胎时期气管软骨的发育异常,肺中心发育成软骨的间叶组织分散到肺实质,随着肺的发育逐步形成软骨瘤[3].因此肺软骨瘤多位于两肺周边的肺实质内,本例患者即位于右下肺胸膜下.

肺软骨瘤好发于女性(85%),发病年龄为7岁-59岁,多数患者(82%)在30岁前确诊[2],本例患者也在此年龄范围,但是由于肿瘤位于肺周边,患者一直无胸闷、胸痛、咳嗽等症状,查体做胸片检查才发现,病变可能已存在多年,并生长到较大体积.肺软骨瘤全部由软骨细胞构成,可为透明软骨、纤维软骨或弹力软骨,或由各种软骨混合构成,其间可有纤维分隔,有明显的软骨陷窝.软骨组织通常部分钙化或者骨化现象明显.胸片及CT多表现为肺野外带圆形或椭圆形密度均匀的孤立结节或肿块,肿瘤内可见斑点状钙化;与周围组织界限清,增强扫描时有轻度强化.本例患者标本完全符合上述表现,而且由于包块巨大,生长时间较长,钙化斑片明显.组织中无脂肪组织,平滑肌和呼吸上皮组织嵌入其中,这可与发生在大支气管的软骨样错构瘤相鉴别[4].

由于其症状不明显以及无特异性影像学改变,软骨瘤的术前诊断较为困难,确诊依靠手术病理检查.由于存在恶变的可能[5],手术完整切除为肺软骨瘤首选的治疗方法,临床上多采用肺段切除、肺叶切除或肺楔形切除.