21例不完全川崎病误诊分析

王亚宇 张蕾

21例不完全川崎病误诊分析

王亚宇 张蕾

目的 探讨不完全川崎病(KD)的误诊原因并分析。方法 回顾性分析总结21例不完全KD的临床资料。结果 21例均有不规则发热,伴皮疹12例(57.1%)口腔黏膜症状9例(42.8%),结膜充血8例(38.1%),肢端肛周脱皮6例(28.6%),淋巴肿大5例(23.8%)。查血WBC、ESR、CRP 21例均升高,PLT 20例升高,1例降低。心脏彩超检查显示冠状动脉损伤10例(47.6%)。结论 充分认识不完全 KD的临床特点,及时行心脏彩超,争取早诊断,早治疗,必要时可试验性治疗,应用IVIG,减少冠状动脉损伤(Coronary artery lesion,CAL)发生率,改善预后。

不完全川崎病;误诊;冠状动脉损伤

川崎病(Kawasaki disease,KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是以全身血管炎为主要病变的急性发热性出疹性疾病,好发于 5岁以下儿童,冠状动脉损害是其最严重的并发症,在发达国家,KD已取代风湿热成为小儿后天性心脏病的首要病因。未经治疗的 KD患儿冠脉瘤发生率为 20-25%[1],我国KD患儿冠脉瘤发生率为4.3%[2]。不完全 KD冠脉瘤发生率为 36.5%[3],远高于典型KD患儿。日本研究显示,不完全KD占全部KD患儿的13.8%[4]。国内研究也表明不完全KD发生率为 19.4%[5]。不完全KD临床症状缺乏特异性,早期易误、漏诊,误、漏治[6]。我院于 2004年 1月至 2008年 12月共收住不完全 KD31例,其中 21例发生误诊。通过对误诊患儿进行临床分析,以期提高对不完全 KD的认识,减少误、漏诊率。报告如下。

1 资料

1.1 一般资料 本组 21例,男 13例,女 8例;年龄 4月～11岁,平均 4.3岁,其中＜5岁16例,＞5岁 5例。四季均发病,外院误诊 14例,入院误诊 7例。

1.2 临床表现 21例均有发热,热型不规律,其中伴一过性皮疹 12例(57.1%)口腔黏膜咽部伴漫性充血、唇干红 9例(42.8%),结膜充血8例(38.1%),指(趾)端肛周脱皮 6例(28.6%),颈淋巴结增大5例(23.8%)。除发热外,有以上3项表现 5例,2项表现 12例,1项表现 18例。

1.3 医技检查 入院后查血白细胞(WBC)＞10×109/L 20例,中性粒细胞(NOR)分类升高 16例,(＜5岁,0.40以上;＞5岁,0.70以上)血红蛋白(Hb)减低12例(＜110 g/L)血小板(Plt)＞300×109/L 21例,＜10×109/L 1例,红细胞沉降率(ESR)＞20mm/h 21例,C反应蛋白(CRP)＞10mg/L 21例。心脏彩超示冠脉扩张 10例,其中冠状动脉瘤形成2例。

1.4 误漏诊情况 分别误诊为急性上呼吸道感染、咽结合膜热,急性结膜炎、猩红热、颈淋巴结炎、败血症、传染性单核增多症、幼年类风湿性关节炎全身型。其中外院 14例,本院7例。

1.5 确诊方法 典型KD采用1984年日本MCLS研究委员会的KD诊断标准:①不明原因发热,持续5 d以上;②双侧结膜充血;③口腔及咽部黏膜弥漫性充血,唇发红及干裂,并呈杨梅舌;④发病初期手足硬肿和掌跖发红,以及恢复期指趾端出现膜状脱皮;⑤躯干部多形红斑,但无水疱及结痂;⑥颈部淋巴结的非化脓性肿胀。具备以上标准中的五项即可临床诊断为KD[7]。不完全KD诊断标准:持续发热伴主要临床表现不足 4项,但二维超声心动图或冠脉造影发现冠状动脉病变[8]。本组中 10例患儿行心脏彩超检查示CAL而确诊;5例患儿具备 4项 KD诊断标准,排除其他疾病后确诊;6例患儿KD标准不足 4项,抗感染治疗一周无明显效果。行大剂量静脉用丙种球蛋白(IVIG)试验性治疗2g/kg有效,确诊。

1.6 治疗效果 诊断不完全KD后,予肠溶阿司匹林 30～50 mg/kg 1次/d口服,体温降至正常72 h后减量至3～5mg/kg 1次/d维持。予IVIG 2g/kg分2～5 d输入。用药后 24～48 h体温均降至正常,症状消失后出院,平均住院 14 d,无死亡病例。出院 3个月内每月复诊 1次,3个月后每 3个月复诊 1次,行心脏彩超及PLT、ESR、CRP检查,结果正常后停用阿斯匹林,10例CAL患儿中,5例 3月内恢复正常,3例 6月内恢复正常,2例冠状动脉瘤患儿 1例于 1年内恢复正常,1例仍在服药维持,随访中。

2 讨论

2.1 误漏诊原因

2.1.1 对不完全KD重视不足。近年来,KD发病率逐年上升,其中不完全KD发生率接近 20%[5]。发病患儿明显增加, KD诊断标注主要居于临床表现,典型KD诊断不难,当诊断标准不足 5条时,年轻医生对本病认识不足,缺乏临床经验,对本病警惕性不够,较少能考虑到不完全KD,易出现误漏诊。

2.1.2 临床表现不典型 KD发病累及皮肤、黏膜、淋巴结,不完全 KD发病形式多样,临床医生出于惯性思维,易误诊为常见病。表现为发热伴结膜充血时易误诊为急性结膜炎;伴口腔黏膜、咽部充血时易误诊为咽结合膜热;表现为发热伴颈淋巴结肿大时易误诊为颈淋巴结炎;表现为发热伴多形性皮疹时易误诊为麻疹、猩红热、荨麻疹等。

2.1.3 询问病史不够仔细,查体不够全面,遗漏重要信息,常延误诊断,造成误病诊。

2.1.4 缺乏临床资料统一分析。片面抓住某一个症状或实验室检查结果而作出片面诊断,没有对疾病作全面完整解释。

2.1.5 缺乏特异性实验室检查,KD不完全病例增多,却缺乏特异的实验室检查,也是造成误诊的吧、原因。金莲花等[9]研究表明,典型KD与不完全KD的实验室检查结果比较差异无统计学意义。

2.2 预防误漏诊的对策 ①早期诊断不完全KD应注意以下特点:KD面容,肛周潮红脱皮,阴囊皮肤潮红,卡介苗接种处潮红[10];②对于不明原因发热,抗生素治疗无效的患儿,尤其是 5岁以下幼儿,心脏彩超应作为常规检查。CAL发病高峰时间为起病后 12 d左右[11],心脏彩超应在 12 d内进行;③最新研究发现的脑利钠肽在不完全 KD急性期有明显升高,也有助于不完全KD的诊断;④美国不完全KD诊断标准提出,对不明原因发热≥7 d且有全身炎症表现的小患儿,应常规作二维超声心电图检查,若有冠状动脉病变即可诊断[12]。即使没有明显CAL发生,也可以使用IVIG试验性治疗,以减轻免疫损伤,降低CAL的风险。

总之,高度重视,提高认识,认真细致查体,及时动态进行心脏彩超等相关医技检查,积极鉴别诊断,必要时使用 IVIG试验性治疗,是防止误漏诊、减少 CAL的关键。

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671000云南省大理州人民医院儿科