王萍教授中药治疗儿童泛发性脓疱性银屑病3例

陈潍 ，张广中 ，周冬梅，王萍

（1.河北省石家庄市中医医院，石家庄050051；2.首都医科大学附属北京中医医院，北京100010）

泛发性脓疱性银屑病（generalized pustular psoriasis,GPP）是银屑病中病情严重的一型，属难治性皮肤病。本型约占银屑病病人的0.77%[1]，儿童罕见，近十年国内报道不足100例[2-7]，应用中药治疗取得疗效，但报道尚少[8，9]。现将北京中医医院王萍教授应用中药治疗3例儿童GPP报告如下。

1 病例介绍

1.1 例1 患儿男，10岁，患儿1年前无明显诱因于头部出现鳞屑性斑块，渐及躯干，当地诊为“银屑病”，用药（不详）后皮疹完全消退，停药复发。3个月前因发热起脓疱予地塞米松3mg/d无好转，当地某医院诊为“脓疱性银屑病”，予阿维A 20 mg/d好转后出院。5d前再次出现发热，体温39.2℃，现停服阿维A已3d，2010年5月21日刻诊：周身红斑脓疱，纳寐差，二便可，舌红苔白略花剥，脉数。皮肤科检查：头颈、躯干、四肢弥漫性水肿性红斑，大量脱屑，于双前臂、臀两侧、双大腿后侧均见密集针尖至粟粒大脓疱。处方：南沙参10g，北沙参 10g，生地炭 10g，双花炭 10g，赤芍 6g，紫草 6g，白茅根 15g，土茯苓 10g，炒槐花 10g，牡丹皮 6g，大青叶 6g，石膏（先煎）15g，知母6g，六一散15g，2付；配合清开灵口服液10mL/次，3次/d口服;外用：白凡士林、甘草油混匀外擦，高锰酸钾液淋洗脓疱处。二诊2010年5月16日：患儿仍高热不退，体温39.7℃，四肢末端现脓湖，舌暗苔白，脉弦细数，上方加玉竹、玄参7付。三诊2010年5月28日：热退，周身红斑部分消退，舌红少苔，脉细，去生地炭、双花炭、土茯苓、槐花、石膏、知母、六一散，加玄参、麦冬、花粉、草河车、炒栀子、车前草等14付。四诊2010年6月11日：周身红斑基本消退，仍有瘙痒，上方去紫草、草河车，加车前子、马齿苋。五诊2010年7月30日：周身散见5~6个暗红斑点，予清热解毒养阴剂回家调养。于同年8月来诊，躯干散见数个淡红甲盖大斑片。

1.2 例2 患儿男，2岁8个月，患儿出生15d颈部及双侧腹股沟起小脓疱，2d后出现红斑，体温达39℃以上，当地给予抗生素、丙种球蛋白加强支持治疗，病情好转。其后病情反复难于控制(首都儿研所于2005年3月29日将该病例参加北京市皮肤科疑难病例会诊，诊为幼儿泛发性脓疱性银屑病。治疗意见：尽可能不用阿维A，中药参与)。2005年3月30日刻诊：高热，全身弥漫潮红肿胀、密集脓疱，双下肢浮肿，浅表淋巴结肿大，舌红，苔白，脉细数。处方：生石膏（先煎）10g，知母 6g，双花炭 6g，生地炭 10g，蒲公英 6g，野菊花 6g，板蓝根6g，黄芩3g，生白术 3g，茯苓皮 6g，牡丹皮 3g，赤芍 3g7付；羚羊粉1/4支/次，2次/d冲服，共2d；清开灵口服液3mL/次，3次/d，共1周。外用：白凡士林外擦，高锰酸钾液淋洗脓疱处。二诊2005年4月6日：脓疱减少，双下肢仍肿胀，体温38～39.6℃之间，纳差，处方：生白术 3g，炒薏苡仁 10g，炒扁豆 6g，焦三仙 15g，双花 6g，野菊花 6g，槐花 6g，草河车 6g，白鲜皮 6g，生地 6g，赤芍 6g，牡丹皮 3g，茯苓皮 6g，炙甘草6g，14付。三诊2005年4月24日：服药1周后体温减至37.2～37.5℃之间，2周后体温正常。全身皮肤潮红、脱屑，舌淡红，苔薄白，脉细。上方赤芍6g改为赤芍3g，白芍3g，炙甘草6g改为3g，7付后皮疹基本消退，上方改为2d 1付巩固，共1周。四诊2005年5月18日：间断低热，体温37.4℃，额、躯干、臀、双下肢起少许针头大小脓疱，腹部明显，三诊方服3d后皮疹消退。随访（治疗9个月时）全身大部分皮肤正常。偶有小复发。

1.3 例3 患儿男，10岁，患儿1年前无明显诱因背部起红斑脱屑并渐出现脓疱，进行性加重扩延伴发热，当地诊为“脓疱性银屑病”，经抗炎治疗无效，当地医院先后予“地塞米松、甲泼尼龙、新体卡松、雷公藤多苷、维胺酯胶囊、环孢素A、复方甘草酸苷、丙种球蛋白”等，应用最大量为“甲泼尼龙40mg/次，1次/d，新体卡松 10mg/次，3次/d，环孢素 A 50mg/次，2次/d”，皮疹大部分消退。入院时甲泼尼龙12mg/次，2次/d;新体卡松 10mg/次，1 次/d;环孢素 A 50mg/次，2 次/d;复方甘草酸苷50mg/次，2次/d。2009年6月8日刻诊：周身红斑，少量脓疱，伴痒，纳可眠欠安，二便调，舌红花剥苔，脉缓。皮肤科检查：躯干、双下肢大片淡红色浸润性斑片，上覆少量银白色细碎鳞屑，胸背部多发粟粒大脓疱，全身皮肤大多呈萎缩、毛细血管扩张、色素沉着等皮肤异色症样改变。处方：南沙参10g，北沙参 10g，石斛 6g，玄参 10g，生地 10g，赤芍 10g，金银花 10g，蒲公英 10g，板蓝根 10g，草河车 10g，薏苡仁 10g，土茯苓10g，西药按原量继服。第2d停环孢素A、复方甘草酸苷，脓疱呈增多趋势，将生地、金银花改为炭剂，加焦山楂、焦谷芽，1周后减甲泼尼龙为24mg、20mg交替晨起顿服，期间加入水牛角、羚羊角、紫草、白茅根、茜草、淡竹叶等清营凉血解毒之品，出院时甲泼尼龙8mg/次，1次/d;泼尼松15mg/次，1次/d;新体卡松10mg/次，3次/d，周身见淡红斑，少量脓疱。后继续在门诊服药并渐减激素用量，初以养阴清热、凉血解毒并兼顾脾胃为原则，以下方为基础方进行加减：南沙参6g，北沙参 6g，石斛 6g，玄参 6g，生地 10g，丹参 6g，连翘 6g，蒲公英5g，紫草10g，茜草10g，白茅根15g，至2009年10月21日停新体卡松，服用中药期间间断服用益气生津凉血活血等中成药，渐减泼尼松量至2009年12月底停用，于2010年4月停服甲泼尼龙，周身皮疹消退。经随访（治疗13个月时）周身皮肤正常，唯双手拇指甲板萎缩，下偶有少量脓点。

2 讨论

GPP好发于儿童男性，既往报道主要采用抗生素、糖皮质激素、细胞毒药物及阿维A类等药物治疗，效果不甚理想，还会发生严重的并发症或毒副反应，对患儿的造血系统、肝肾功能、血脂代谢等都有一定的影响，并且撤药困难，还有报道长期应用阿维A类药物可以引起骨骺及韧带的改变[10]，影响患儿生长发育。就诊患儿一般既往治疗复杂，停药后易复发，伴有高热及白细胞的升高，王萍教授多年来积累了大量经验，应用方剂承自赵炳南赵老经验并有所发挥，例1方中生地炭、双花炭能入血分清血分之毒热，又能养阴护心，据赵老经验两药配伍可有犀角之功能[11]，紫草配茜草清热凉血、活血解毒，两药合用，凉血活血之功更强，并可化瘀消斑[12]，板蓝根、大青叶清热解毒，牡丹皮、赤芍清热凉血护阴，土茯苓、生槐花除湿清热解毒[11]，石膏、知母、甘草取其白虎清气分之热，六一散清热利湿，玄参、南北沙参养阴清热，顾护阴液，初诊配以清开灵口服液，热退后改为增液汤并加入茯苓皮以健脾益气利湿。例2高热时再加入羚羊粉以清心肝经热与清开灵共达退热之功，因患儿较小，脾胃虚弱，初诊即加入生白术、茯苓皮健脾利湿消肿，并在复诊中加入消导药。例3长期应用激素，病程较长，初诊即见阴伤之象，因此方中始终重用玄参、南北沙参、石斛、生地等养阴清热药。总结3病例之共性，在急性期以清热解毒凉血为主，佐以护阴，配以消导，在高热阶段配合口服羚羊角粉、清开灵口服液以退热加强清热凉血解毒之力，外用配合淋洗，药膏以安抚为主；小儿特点是“肝常有余，脾常不足”，“易虚易实”，佐以健脾和消导药；热退后以清脾扶正为主，佐以解毒之法。

总结王萍教授治疗以上3例儿童GPP得出以下体会：治疗不宜操之过急，GPP往往来势凶猛，若与其针锋相对，则两败俱伤，变证蜂起，“让其燃一燃”，往往其邪势渐退，病症平复。“存得一分津液，便有一分生机”，小儿脏腑娇嫩，形气未充，主张用药轻灵，顾护脾胃，注意养阴。儿童皮肤稚嫩，吸收迅速，外用选温和无刺激无毒药物。心理疏导、合理调护，情绪低落导致免疫力下降，要培养其战胜疾病的信心。“饮食自倍，肠胃乃伤”，据其病证进行正确指导，适量摄入蛋白质。不主张应用糖皮质激素、免疫抑制剂及维甲酸类药物，既往应用糖皮质激素较久者，不可骤然停药，应在服用中药的基础上缓慢减量，并注意观察病情变化。对于个别重症，必要时权衡利弊，可少量酌情使用。

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