低剂量CT对小儿多囊性肾发育不良的诊断价值

四川大学华西第二医院放射科（四川 成都 610041）

陈荟竹 宁 刚

低剂量CT对小儿多囊性肾发育不良的诊断价值

四川大学华西第二医院放射科（四川 成都 610041）

陈荟竹 宁 刚

目的 应用低剂量CT探讨小儿多囊性肾发育不良(Multicystic Dysplastic Kidney, MCDK)的影像诊断价值。方法2008年2月至2009年12月经低剂量CT扫描诊断为单侧多囊性肾发育不良9例患儿；年龄1岁-12（4.79±4.56）岁。结果CT扫描参数：120KV，60-110(85.28± 13.31)mAs，有效剂量(effective dose，ED)为3.18-11.35(7.37±2.36)mSv；①患肾明显小于健肾；②囊的数目1-11(5.6±2.9)个；直径5～95(19.5±14.3)mm；③患肾动静脉发育不良或不发育；④1例患侧囊壁钙化；⑤患肾3例可见条索状的实性成份；⑥健肾代偿性增大。结论低剂量CT扫描可清楚显示MCDK病变特点，患肾较小、形态不规则，以多囊性改变为主，囊液呈水样密度，肾血管发育不良。

多囊性肾发育不良；儿童；低剂量CT

多囊性肾发育不良(Multicystic Dysplastic Kidney, MCDK) 是囊肿性肾发育不良中的一种较为常见的小儿疾病，按形态学特点划分为Potter II型[1]囊性肾病（cystic kidney diseases in children）。据报道单侧发病率为1/4000，男女发病比例为2.4：1；而女性发生双侧MCDK的比例是男性的两倍，左肾比右肾更易受累[2]。双侧病变表现为肾功能不全，容易早期诊断；单侧病变者，由于健侧代偿无临床表现，不易早期诊断。随着影像诊断技术的发展，对小儿MCDK早期诊断及鉴别诊断水平有很大提高。

对象与方法

1.1 对象2008年2月至2009年12月在四川大学华西第二医院诊断为多囊性肾发育不良且资料齐全的9例患儿。女5例，男4例。患儿诊断年龄1岁-12岁：2岁之内5例，4岁-12岁4例，平均4.79±4.56岁。

1.2 方法扫描采用PHILIPS brilliance 6 MSCT；观察并测量患肾及健肾的长径、宽径及厚度，囊性病变的数目、大小及密度，囊内分隔的厚度及密度，肾血管及相应平面腹主动脉直径。记录CT扫描参数及CT辐射剂量指数(Computed tomography dose index，CTDI)和剂量长度乘积(dose-length product，DLP)。

结 果

2.1 CT扫描参数及其各项指标CT扫描参数为120KV，76-139mA，平均106.56±15.98 mA，60-110mAs，平均85.28±13.31mAs，CTDI为4.4-8.8mGy，平均6.66±1.12mGy，DLP为212-438.63mGy*cm，平均315.63±80.98mGy*cm，有效剂量(effective dose, ED)为3.18-11.35mSv，平均7.37±2.36mSv。

2.2 肾脏的大小及形态9例均为单侧患病。患肾位于左侧者5例，右侧4例；患肾长径20-120mm，平均59.44±34.52mm，宽径24～101mm，平均46.44±24.78mm，厚度7-71mm，平均32.44±18.88mm，健肾长径83.56±12.74mm、宽径45.7±+5.81mm、厚度37.2±7.24mm。9例患儿与正常同年龄组儿童肾脏长径的参考值相比较：7例健肾长径均不同程度增大（图1、2）；6例患肾长径均减小（图2）。

2.3 患肾囊肿测量患肾囊肿数量不等、大小不一（图1-3）。囊肿数量1-11个，平均5.6±2.9个，直径5-95mm，平均19.5±14.3mm。增强前后囊液CT值分别为9.06±2.25Hu和9.2±2.6Hu，差异没有统计学意义（P=0.5）；囊壁或囊内分隔较薄，厚度1-3mm，平均1.5±0.7mm；3例可见条索状的实性成份（图2）。

2.3 肾血管测量健侧肾动、静脉直径分别为2.61±0.66mm和6.56±2.41mm；5例患侧肾动、静脉未见显示；1例可见患肾动、静脉狭细（图3）；1例患侧肾动脉发育不良伴同侧肾静脉不发育；2例患侧肾静脉发育不良伴同侧肾动脉不发育。1例见双下腔静脉。同层面腹主动脉直径7.89±1.91mm。

2.4 健侧肾的其他表现健侧肾皮质厚7.33±2.83mm；5例可见肾盂输尿管交界处明显分离（图3），1例肾轴转位（图2）；1例患侧囊壁钙化伴对侧肾增强后瘢痕状改变及膀胱结石（图3）。

讨 论

图1 女，12岁，增强扫描冠状位重组。左肾正常形态消失，体积增大，呈大小不等之多囊性改变，囊壁较薄，囊腔之间不相通，增强扫描囊液未见强化，囊壁轻度强化；右肾体积代偿性增大。图2 男，1岁，增强扫描肾实质期肾门水平轴位。右肾正常形态消失，体积缩小，呈囊性改变，其内见条索状实性影，增强扫描囊液未见明显强化，实性成分轻度强化；左肾体积代偿性增大，肾轴转位。图3 男，12岁，增强扫描肾实质期肾门水平轴位。左肾正常形态消失，体积增大，呈囊性改变，增强扫描囊液未见明显强化，并见发育不良的左肾动脉；右肾形态不规则，增强扫描呈瘢痕样改变，肾盂输尿管交界处明显分离。

3.1 MCDK临床及流行病学多囊性肾发育不良（MCDK）按病理特点被划分为Potter II型。属非遗传性肾发育异常[3]，可为双侧或单侧，双侧发病者多伴有肾功能不全、肺发育不良、气胸等，常死于新生儿期，如能活到成年，往往是单侧受累，由于健侧代偿，多无肾功能不全表现；男女发病比例为2.4：1；而女性发生双侧MCDK的比例是男性的两倍，左肾比右肾更易受累。本组病例中患肾位于左侧者5例，右侧者4例；女性患者5例，男性4例。

MCDK的发病机制不明，可能与患儿输尿管芽发育异常有关[4]。病理表现为集合管和肾单位的数量减少，形状异常；集合管的直径增加，末端常是囊性的，囊的大小决定着肾的大小。病肾呈不规则分叶的多数囊肿或呈葡萄状，囊腔之间不相通，肾脏失去正常形态，几乎看不到肾实质，囊肿内充满淡黄色液体。由于肾实质丧失，囊泡内液体不再得到补充，囊泡可由于其中液体吸收而缩小、消失，因各囊泡含液量及其吸收程度不同，患肾内囊泡大小、数量可各不相同。

3.2 MCDK的CT表现CT检查可大体反映MCDK病理变化，有助于本病诊断和鉴别诊断[5]。CT扫描可见患肾为多房性水样密度囊肿，大小不一，数目不等，其间可见厚薄不一间隔，无明显肾实质及肾盂结构；囊壁和囊肿间隔可见钙化；增强后囊性部分无明显强化，分隔或实质部分可可有中度强化。本组9例患儿中，囊肿数量1-11个，平均5.6±2.9个；直径5-95mm，平均19.5±14.3mm。囊液未见强化；3例患肾内见条索状的实性成份，余6例均未见正常肾实质。

病变早期肾脏增大，随病变进展，患肾功能逐渐丧失，患肾可缩小甚至消失。研究发现[6]大多数MCDK患者中，40%患肾可出现部分消退，30%患肾可完全消失。本组9例患儿中6例患肾长径均不同程度减小。

MCDK以单侧性多见，常合并对侧泌尿生殖系统畸形，CT可见对侧肾代偿性增大、肾盂输尿管交界处梗阻、旋转不良、重复肾或其他类型的病变。国内外文献报道其发生率约在 3%-80%[4、6、8]。其中膀胱输尿管返流最常见，发生率约为5%-43%[5、8]。Ricardo等[7]研究发现34.78%的MCDK患儿常伴有该类异常，其中膀胱输尿管返流发生率15.94%，肾积水为7.24%，肾盂输尿管梗阻为7.24%，肾积水和输尿管扩张为2.89%，异位肾为1.44%。本组有5例患儿可见肾盂输尿管交界处明显分离；1例肾轴转位，肾门朝前；1例患肾囊壁钙化伴对侧肾增强后瘢痕状改变及膀胱结石。文献报道[8]对侧肾代偿性肥大约占43%-100%。本组9例患儿健肾与同年龄组儿童肾脏长径的参考值相比[9]，7例不同程度增大。

MCDK的患肾血管常不发育或发育不良。CT增强扫描后表现为患肾血管发育不良、缺失或伴侧支循环形成。本组有5例患侧肾动、静脉未见显示；1例患侧肾动、静脉狭细；1例患侧肾动脉发育不良伴同侧肾静脉不发育；2例患侧肾静脉发育不良伴同侧肾动脉不发育；1例见双下腔静脉畸形。

3.3 低剂量CT的诊断价值

CT扫描速度快、密度分辨率高，病变检出能力高，但辐射剂量也增高；儿童对X射线的敏感性比中年人高10倍，因此，对儿童CT扫描时的辐射防护显得更加重要[10]。泌尿系CT检查的常规剂量通常是200-250mA，辐射剂量范围13.79-19.06mGy[11]。中、上腹部没有骨性结构的影响，选择40mAs左右能够达到发现病变的目的，而盆腔受到髂骨、骶骨及局部较厚肌肉影响，X线衰减明显，管电流应增加到80mAs左右[12]。有报道认为[13]婴幼儿肾脏CT扫描时，20mA的管电流可基本满足临床诊断的要求。对于先天性泌尿系统梗阻畸形的患儿，采用30-40mA的管电流结合图像后处理技术，可对肾脏结构、分泌及排泄功能及积水梗阻平面进行判断，诊断的符合率可达96.30%[14]。本组病CT扫描参数为120KV，76-139mA，60-110mAs，有效剂量（ED）为3.18-11.35mSv，平均7.37±2.36mSv。

3.4 MCDK其他影像表现静脉肾盂造影（IVP）检查时病肾一般不显影。有时在肾实质期可能因囊肿壁或囊肿间有残留肾组织，而在延迟期显示为分散的小片状阴影，或在囊肿边缘显示出密度极淡的较细的弧形曲线，称为边缘征。文献报道[15]，IVP对泌尿系统先天性疾病总定性诊断正确率为48.21%，总定位诊断正确率为57.14%。

超声显示患病肾脏轮廓不清，有大小及数量不等的多发囊肿影像，囊与囊之间不相通，肾盂和尿道不能正常显示，囊与囊之间的间隔呈高回声，彩色多普勒超声不能探及到肾动脉的血流显像[16]；对侧肾代偿性肥大。随着产前诊断的进步，对胎儿泌尿系畸形的检出率逐渐增高，文献报道产前超声波筛查泌尿系异常的总发生率为妊娠总数的0.2%-0.9%，与产后病理符合率为85.7%[17]；可提高胎儿MCDK的确诊率。

MRI上显示腹膜后肾区内多个无规则排列的囊，呈长T1长T2信号。文献报道[15]，MRU对泌尿系先天性疾病总的定性诊断的正确率为72%，总的定位诊断正确率为90%，与MSCTU相比，两者之间的定性、定位诊断正确率差异无统计学意义。

综上所述，CT检查的优点在于密度分辨率高、扫描速度快，可清楚显示MCDK病变特点；患肾较小、形态不规则，以多囊性改变为主，囊液呈水样密度，分隔强化，肾血管发育不良。影像检查结合临床与实验室检查进行综合评定，对MCDK的诊断及鉴别诊断有重要价值。低剂量CT扫描可减少患儿的辐射剂量，保护患儿健康，同时延长球管寿命。

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The Diagnostic Value of Low-dose CT to Multicystic Dysplastic Kidney in Children

CHEN Hui-Zhu, NING Gang. Department of Radiology, West China Second University Hospital, Sichuan University, Chendu Sichuan 610041, China

ObjectiveTo explore the value of low-dose CT in the diagnosis of Multicystic Dysplastic Kidney in children.MethodsFrom February 2008 to December 2009, 9 children were diagnosed as unilateral multicystic dysplastic kidney by low-dose CT. The mean age was 4.79±4.56 years old (rang 1-12 years old).ResultsThe CT scanning technical parameters: 120KV, 60-110 (85.28±13.31)mAs; CTDI: 4.4-8.8 (6.66±1.12)mGy, DLP:212-438.63 (315.63±80.98) mGy*cm; ED: 3.18-11.35 (7.37±2.36)mSv. ①Dysplastic kidney was obviously smaller than contralateral kidney. ②The number of cystis was 1-11 (5.6±2.9) and the diameter was 5-95 (19.5±14.3)mm. ③The vascellum of the dysplastic kidney was aplasia or dysplasia. ④The calcification could be seen on the capsule wall in 1 case. ⑤ Cord-like solid components could be observed in 3 cases. ⑥Compensatory hypertrophy of contralateral kidneys was generally expected.ConclusionThe characteristics of MCDK can be clearly showed by using Low-dose CT: the dysplastic kidney is small and irregular. The characteristics of dysplastic kidney are poly-cystic changes. The density of fluid in the cystis is similar to water. The vascellum of dysplastic kidney is dysplasia.

Multicystic Dysplastic Kidney; children; Low-dose CT

R725.7；R814.42

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2011.06.007

陈荟竹，女，本科，在读研究生，研究方向为妇儿影像诊断。

宁 刚

2011-04-19