嗜酸性胃肠炎的CT小肠造影诊断
2011-05-17赵雪松王明亮吴志远
赵雪松 缪 飞 王明亮 吴志远
嗜酸性胃肠炎(eosinophilic gastroenteritis,EG),又称嗜酸性肠炎,是以嗜酸性粒细胞弥漫性或局限性浸润胃肠道为主要特征的变态反应性疾病,伴或不伴有外周血嗜酸性粒细胞的增高。其CT小肠造影表现具有一定的特征性,我们收集了6例EG患者的临床资料,对其CT诊断和鉴别诊断进行分析并进行文献复习,旨在提高对该病的认识。
方 法
1.临床资料
收集我院2008年9月~2010年2月临床及影像学资料较完整的经病理证实的嗜酸性胃肠炎6例,其中4例是通过内镜病理学检查证实,2例是通过腹水脱落细胞学检查结合内镜证实。6例患者年龄14~56岁,平均31.7岁,男4例,女2例。全部患者均有腹痛,其他主要症状有腹胀3例,呕吐2例,便秘1例,腹泻1例,便血1例,发热2例;外周血嗜酸性粒细胞百分比增高3例,达12.6%~61.0%;IgE升高4例,达191~754IU/ml;2例有过敏史。
2.CT检查扫描方法
5例患者行小肠CT检查,先平扫、后增强扫描。扫描检查前常规禁饮食12h,并在检查前1~2h分次饮水1000~1500m l,使远端小肠充盈扩张,CT扫描前10min注射山莨菪碱(654-2)20mg,再饮水500m l,可使小肠处于低张状态并保证近端小肠充盈扩张。1例患者因为严重呕吐,未作喝水准备,仅做常规全腹平扫加增强扫描。6例患者均采用GE公司Lightspeed CT机,采用5mm层厚层距,螺距(pitch)=1.0。采用双期扫描,经肘静脉团注射非离子型对比剂,总量90~100m l,速率 3~4m l/s,对比剂注射12s后采用自动激发装置(感兴趣区位于腹主动脉,阈值为100H u)进行动脉期扫描,延迟30s后进行门静脉期扫描。所有患者图像均在ADW 4.4工作站以最大密度投影(MIP)及多平面容积重建(MPVR)进行图像处理。
结 果
1.6 例嗜酸性胃肠炎患者性别和累及部位(表1)
6患者中,男性4例,女性 2例,男女比例为2:1;年龄范围14~56岁,平均31.7岁,病变累及食管1例,占 16.7%;胃窦 3例 ,占 50.0%;十二指肠 4例 ,占66.7%;空肠 5 例,占 83.3%;回肠 4 例,占 66.7%;结肠3例,占 50.0%;阑尾2例,占33.3%;累及三个部位以上的占83.3%。
2.嗜酸性胃肠炎的CT表现
2.1 肠壁分层状水肿增厚:6例均有胃肠道水肿增厚,呈连续性分布,肠壁厚度0.65~1.35cm,其中伴分层状肠壁增厚3例,在肠管的横切面上呈现“靶征”,纵切面上呈“轨道征”(图1)。均有胃肠腔狭窄,但均未见梗阻征象。伴有消化液分泌增多1例,表现为小肠在未作充盈准备的情况下明显积液扩张,张力减低。
表1 6例嗜酸性胃肠炎患者的性别、年龄和累及部位
图1 嗜酸性胃肠炎CT表现。A.黏膜型嗜酸性空肠炎。增强扫描示空肠壁明显水肿增厚、分层呈“靶征”,皱襞间的水呈“蜘蛛足”样浸润(箭)。B.混合型嗜酸性空肠炎。增强扫描示空肠壁分层(箭),少量腹水。C.混合型嗜酸性胃肠炎。冠状面重建图像示胃窦水肿增厚、分层(箭),少量腹水。D.混合型嗜酸性结肠炎。横结肠黏膜呈不规则结节状(箭),肠腔狭窄,少量腹水。E.浆膜型空回肠炎。冠状面重建图像示肠系膜,同时可见肠系膜增大淋巴结影。
2.2 黏膜皱襞粗大:6例患者均表现为病变胃肠道黏膜皱襞粗大,粗大的黏膜皱襞在系膜缘和游离缘表现类似,空肠“羽毛状”黏膜皱襞增粗且排列更为致密,回肠黏膜皱襞也明显增粗,可见皱襞间的充盈水呈“蜘蛛足”样浸润性改变(图1A、B)。其中伴有黏膜皱襞粗大呈息肉状或结节状1例(图1D)。
2.3 腹水:5例有腹水,均为少量。
2.4 肠系膜周围淋巴结肿大:本组4例有肠系膜淋巴结肿大,以根部为主,肿大的淋巴结呈椭圆形,沿肠系膜血管呈辐射状分布 (图1E)。长径平均约为1.24cm,短径平均约为0.83cm。增强扫描均为匀质强化,中央未见坏死及环形强化。
讨 论
1.嗜酸性胃肠炎的临床表现特点
嗜酸性胃肠炎以胃肠道弥漫性或局限性嗜酸性粒细胞浸润为特点。国外文献流行病学显示男性发病率略高[1],国内报道最多的20例中,男女比例为3:2[2]。本组6例患者中男女比例为2∶1,与国内外报道基本一致。本病可以累及整个消化道,以胃窦、十二指肠和近端空肠多见,结肠受累和仅有小肠受累相对少见[3]。本组6例结肠累及占16.7%;仅有小肠累及占16.7%;另有阑尾累及占33.3%。
嗜酸细胞可广泛浸润消化道黏膜层至浆膜层[4],Klein等[5]根据受累胃肠道的层面及深度的不同将该病分为三种,即黏膜型、肌层型和浆膜型,另外还有混合型。黏膜型的主要表现为腹痛、腹泻、蛋白丢失性肠病、贫血及吸收不良综合征,本型最常见。本组仅1例为该型,表现为腹痛、腹泻、呕吐;肌层型主要表现为胃出口及小肠梗阻,相对少见,本组未见该型;浆膜型主要是嗜酸性腹水和腹胀,本型最少见,本组有2例属于该型,均表现为少量腹水。另有3例属于混合型,所占比例最多,表现为腹痛、腹泻、腹胀,少量及微量腹水。EG通常伴有外周血嗜酸性粒细胞的增多,嗜酸性粒细胞增多的幅度与病情的严重程度有关[6]。本组有3例患者外周血嗜酸性粒细胞升高,高达12.6%~61.0%。也有1例患者外周血嗜酸性粒细胞在正常范围,但腹水脱落细胞学检查嗜酸性粒细胞高达93%。腹水脱落细胞学检查有大量嗜酸性粒细胞支持该病的诊断[7]。该病的发病机制至今尚不清楚,可能与过敏反应有关,Tally等[8]报道,约50%患者伴有过敏症状,如荨麻疹、湿疹和哮喘,也支持这一推论。本组6例中有2例有过敏史,1例为支气管哮喘史,1例为生冷海鲜过敏史。
2.嗜酸性胃肠炎的小肠CT造影表现及病理基础
2.1 小肠CT造影三维重建在小肠疾病的诊断中具有重要的价值:通过多平面冠状面重组(MPR)可以清晰地显示小肠及结肠的整体轮廓及走行,空肠黏膜皱襞较多,呈羽毛状,位于左上腹部,回肠黏膜皱襞稀少,位于中腹部及右下腹,病变空肠及回肠黏膜皱襞增多粗大,增强扫描强化的黏膜与肠道内的充盈水对比佳。肠系膜血管显示清晰:MPR及最大密度投影(MIP)可以清晰地显示肠系膜血管树枝状分支、由粗到细及走行情况,病变肠管肠系膜分支血管聚集增多。肠系膜淋巴结显示清晰:冠状面图像能最直观地显示沿肠系膜树枝状血管分布的淋巴结,在肠系膜根部分布较多,呈椭圆形,质地均匀,中央未见坏死及环形强化。
2.2 嗜酸性胃肠炎的小肠CT造影表现:胃肠道分层状水肿增厚,黏膜皱襞粗大,这主要与黏膜水肿、嗜酸性粒细胞的浸润、肌纤维束的肥大和纤维化有关。由于黏膜下层疏松,水肿最明显,增厚最严重,因而CT扫描增强后强化减弱而呈低密度,黏膜层及肌层因充血强化增加而呈高密度。在CT上表现为与层面垂直的长短肠壁呈环形的 “靶征”,与层面平行的肠段肠壁呈纵行的“轨道征”。黏膜皱襞由于水肿而变得粗大,甚至呈结节状、假息肉状及葡萄状。这种表现在空肠最具特点,表现为粗大黏膜皱襞间充盈的水呈“蜘蛛足”样浸润[9],且在受累肠管的系膜缘和游离缘一致,通常在受累的胃肠道上呈连续性分布。本组有5例见到该征象,胃肠道分层状水肿增厚及黏膜皱襞粗大是嗜酸性胃肠炎的特征性表现,伴有1例患者黏膜呈结节状或假息肉状,笔者认为这是黏膜皱襞粗大程度更严重的一种表现。
2.3 肠腔狭窄可伴梗阻:为嗜酸性粒细胞浸润肌层的表现,表现为肠腔狭窄,僵硬甚至胃出口及小肠梗阻。Kshirsagar等[10]和Shin等[11]等报道了由于嗜酸性粒细胞浸润肌层而导致肠套叠各一例。本组6例均见到肠腔狭窄,但未见梗阻,提示狭窄主要与炎性痉挛有关。另有1例消化液分泌增多,表现为小肠在未作充盈准备的情况下明显积液扩张,张力减低。这主要是由于肠壁的炎症导致水分吸收减少及消化液分泌增加。
2.4 腹水:嗜酸性粒细胞浸润浆膜层时会出现嗜酸性无菌性腹水,一般为少量腹水,大量腹水少见。本组有5例有腹水,5例均为少量腹水,与文献报道基本一致。这种嗜酸性腹水经过一至两天短期随访会发现,腹水量波动变化显著,为支持本病的诊断依据。
2.5 肠系膜多发淋巴结肿大:为肠系膜淋巴结炎性增生的表现。增大的淋巴结沿系膜根部血管呈辐射状分布,肿大的淋巴结呈椭圆形,可呈均匀中等强化,也可呈环形强化,环形强化提示坏死性嗜酸性肉芽肿。本组有4例肠系膜多发淋巴结肿大,均为匀质中等强化,中央未见坏死。
2.6 嗜酸性胰腺炎及胰头肿物:Lyngbaek等[12]报道过1例嗜酸性胃肠炎患者,由于嗜酸性粒细胞浸润胰腺导致反复发作嗜酸性胰腺炎;Cay等[13]报道过1例,CT表现为胰头肿物,胆囊增大,胆总管及胰管扩张,与胰腺癌难以鉴别,最终经手术病理证实大量嗜酸性粒细胞的浸润。本组6例未见此特殊表现。
3.嗜酸性胃肠炎的CT鉴别诊断
主要有:①自身免疫性血管炎,包括系统性红斑狼疮、白塞病及干燥综合征等;②缺血性肠病;③高嗜酸性粒细胞增多症累及胃肠道。自身免疫性血管炎病理上表现为自身免疫复合物广泛沉积于直径 <100μm的小动脉、小静脉和毛细血管,引起纤维素性坏死性血管炎,小血管壁增厚、坏死、血管狭窄、闭塞、血栓形成及小血管出血,同时伴有黏膜下层及浆膜血管明显增生、增多、扩张和充血。血管炎通常广泛累及小肠,引起空回肠、十二指肠或伴有结肠、直肠壁水肿增厚[14]。肠系膜脂肪肿胀混浊,肠系膜淋巴结肿大。通常还伴有多系统的病变,包括心包积液、胸腔积液、腹水、肝脾肿大以及肾盂积水等表现。缺血性肠病通常患者年龄较大,且多有冠心病、糖尿病和高血压等心脑血管病史。多发生在左半结肠,肠壁淤血,水肿增厚,肠系膜分支小血管增粗、聚集。高嗜酸性粒细胞增多症累及胃肠道和嗜酸性肠炎的CT表现类似,但前者表现为外周血嗜酸性粒细胞大于1.5×109/L持续6个月以上,通常伴有多个靶器官的损害,例如心脏、皮肤以及神经系统。
4.嗜酸性胃肠炎的诊断标准
4.1 嗜酸性胃肠炎的临床诊断标准:由于该病黏膜型最常见,且病变黏膜通常呈斑片状分布,因此内镜下活检取组织时一定要多点取材,至少6点以上,以避免假阴性的结果。嗜酸性胃肠炎的最终确诊依靠组织病理学证实有大量嗜酸性粒细胞浸润,高倍镜下视野中大于20个嗜酸性粒细胞具有诊断意义[15]。诊断标准主要有3条:①胃肠道症状;②胃肠道嗜酸性粒细胞浸润(≥20/HP);③除外寄生虫感染和其他可引起外周血嗜酸性粒细胞增多的疾病,包括药物过敏、结缔组织病、嗜酸性粒细胞增多症、炎症性肠病、过敏性哮喘及肿瘤等。外周血嗜酸性粒细胞增高和血清IgE水平升高并不是诊断依据。
4.2 嗜酸性胃肠炎的CT诊断标准:综合本组6例嗜酸性胃肠炎的CT小肠造影特点及文献复习,提出嗜酸性胃肠炎的诊断有以下几条供大家参考:①胃肠道分层状水肿增厚,黏膜皱襞粗大甚至呈结节状、假息肉状或葡萄串样;②短期随访,腹水量变化显著。结合典型CT特征以及外周血嗜酸性粒细胞增多和过敏史提示本病的诊断。
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