恶性腹膜间皮瘤并发Budd-Chiari综合征1例

史孝敏 彭 燕* 邹 玲

泸州医学院附属医院消化内科（646000）

病例：患者男，21岁，因“腹胀、腹围增大20 d余”入院。患者20 d前无明显诱因下出现腹胀、腹围增大，伴咳嗽、咯痰，于当地医院就诊，拟诊为“结核性腹膜炎可能”，予抗结核治疗2周，患者症状、体征无明显改善，遂于2010年7月16日转至我院消化内科。

入院查体：体温36.4℃，消瘦病容，全身浅表淋巴结未及肿大，心肺（－）。腹膨隆，腹围85～90 cm。腹壁可见数条静脉曲张，血流方向自下向上。全腹肌张力增加，呈揉面感，压痛（＋），无反跳痛，肝脾未触及，移动性浊音（+），肠鸣音正常，双下肢无水肿。辅助检查：WBC 12.46×109/L，中性粒细胞8.37×109/L，Hb 163 g/L，血小板 405×109/L；肝功能正常；肿瘤标记物AFP、CEA、CA19-9均正常；纯化蛋白质衍生的结核菌素（PPD）试验（－）；CRP＞9.65 mg/L；ESR 2.0 mm/h；胸片示左侧少量胸腔积液，腹部平片示右中腹部密度增高。腹部B超示大量腹水，双肾实质回声增强，左肾囊肿，双侧胸腔积液，肝脏未见明显异常；全腹CT平扫示腹腔大量积液，左肾囊肿，肝脏形态异常，密度未见明显异常（见图1）；入院次日腹水常规示腹水呈黄红色、浑浊无凝块，黏蛋白（±），细胞总数860×106/L，多核细胞 60%，单核细胞40%；腹水生化示总蛋白 23.4 g/L，白蛋白 16.0 g/L，氯化物 160.8 mmol/L，乳酸脱氢酶86.8 U/L；腹水结核杆菌DNA（－）；腹水细胞学检查见大量小淋巴细胞和较多增生的间皮细胞。考虑为感染性腹膜炎，遂予头孢美唑、甲磺酸帕珠沙星抗炎治疗。1周后复查腹水常规示细胞总数增至2300×106/L，其中多核细胞18%，单核细胞82%，考虑为“结核性腹膜炎”，予异烟肼、利福喷汀、链霉素行诊断性抗结核治疗1周。治疗过程中患者出现呕吐，腹围进行性增大，腹部压痛加重，肛门停止排气、排便，腹部平片示肠梗阻，胃镜检查示慢性糜烂性胃炎。复查腹部B超示下腔静脉肝上段内径变窄，大量腹水，肝脏未见明显异常（见图2）；腹部增强CT示腹膜弥漫性增生结节和团块状病灶，下腔静脉狭窄，腹腔内肠管间血管迂曲，左侧胸腔和少量心包积液，肝脏形态、结构和实质密度未见明显异常（见图3），考虑为弥漫型间皮瘤，结核、转移瘤待排，Budd-Chiari综合征（继发性）。遂于B超引导下行腹膜穿刺活检，组织病理学检查示恶性间皮瘤（见图4）。结合患者临床表现和病理组织学结果，最终诊断为恶性腹膜间皮瘤并发Budd-Chiari综合征和肠梗阻。患者因放弃治疗自动出院。

讨论：腹膜间皮瘤是原发于腹腔浆膜间皮和间皮下层细胞的一类罕见肿瘤。1908年Miller等首次报道了本病，国外总体发病率为1/100万～2/100万[1]，国内苏平等[2]报道恶性腹膜间皮瘤占同期全部恶性肿瘤的0.067%。目前，本病的发病机制尚未完全阐明，有观点认为与石棉粉尘接触有关，但国内报道的腹膜间皮瘤患者常无石棉粉尘接触史。

腹膜间皮瘤按病理大体可分为局限型和弥漫型两类，临床以弥漫型较常见，且多为恶性，局限型可为良性或恶性[3]。本例患者表现为腹胀、腹水，腹部增强CT示腹膜弥漫增生性结节和团块状病灶，且病情进展较快，故考虑为弥漫型可能性较大。

图1 腹部CT平扫示腹腔大量积液

图2 腹部B超示下腔静脉走向正常，肝内段内径约1.7 cm，行至肝上段内径突变窄，约0.9 cm，可见异常回声；彩色多普勒血流成像（CDFI）示血管充盈良好，管腔内血流自发显影差

图3 腹部增强CT

图4 腹膜穿刺活检组织病理学可见大量异型细胞和较多间皮细胞，提示为腹膜恶性间皮瘤（HE染色，×200）

临床上，腹膜间皮瘤较罕见，多发生于40岁以上男性。本病起病隐匿，症状多样化，主要表现为腹痛、腹胀、腹水、腹部包块等，且临床表现和影像学常无特异性，故易延误诊治，需与腹膜转移瘤、结核性腹膜炎相鉴别。本例患者为年轻男性，否认石棉接触史，腹痛不明显，故最初误诊为结核性腹膜炎，经腹膜活检组织病理学检查确诊为腹膜间皮瘤。由此提示对临床诊断不明确，伴腹水、腹痛，且CT提示腹膜增厚、有结节影者，应尽早行腹膜穿刺组织病理学检查以明确诊断。

Budd-Chiari综合征为肝静脉和（或）邻近下腔静脉部分或完全阻塞所致，以下腔静脉血液回流障碍为主要表现的一类疾病。本病过去较少见，近年在国内的发生率有所增加，与原发性下腔静脉血栓形成、服用避孕药、肝静脉和（或）邻近下腔静脉先天发育异常（膜样形成、狭窄、重复畸形、闭塞）、邻近脏器病变（肝脏占位性病变、转移瘤）、阵发性血红蛋白尿、真性红细胞增多症等有关。本病多见于青壮年，主要表现为肝脾肿大、腹水、腹壁或下肢静脉曲张、水肿等。临床可分为无症状型、急性型和慢性型[4]。无症状型常于尸检中发现；急性型患者多有腹痛、肝肿大、腹水三联征[5]，常于短期内死于肝功能衰竭；慢性型患者多有肝肿大、门体侧支循环、腹水三联征。Budd-Chiari综合征所致门静脉高压属肝外静脉阻塞，因此较少发生肝功能失代偿。如有侧支循环形成，病程常进展缓慢，可有下肢、躯干浅静脉曲张并向头端回流等特点。本例患者病程中无明显腹痛，主要表现为腹水、腹壁静脉曲张（血流方向自下向上），肝功能正常，胃镜未见食管胃底静脉曲张，腹部B超和CT示下腔静脉肝内段狭窄，未见肝脾肿大，由此考虑本例患者的Budd-Chiari综合征为腹腔弥漫增生性结节和团块状病灶压迫下腔静脉所致。

目前，腹膜间皮瘤尚缺乏有效治疗手段。腹膜切除术虽较为理想，但手术常不能完整切除肿瘤。腹膜剥脱术和肿瘤减容术联合腹腔热灌注疗法等综合治疗方案证实能明显延长患者的生存期，但患者总体预后较差，病情常进展迅速。且本病易复发，故患者的生存期常不超过1年[6]。

1 Britton M.The epidemiology of mesothelioma.Semin Oncol,2002,29(1):18-25.

2 苏平,唐绍心.14例恶性腹膜间皮瘤的CT表现分析.云南医药,1999,20(2):116-117.

3 匡黎,谢正强.腹膜间皮瘤研究进展.现代肿瘤医学,2008,16(2):314-318.

4 孔凡明,朱佩文,周德义,等.布加氏征三例误诊分析.中原医刊,1990(5):16-18.

5 蒲劲梅.1例以腹水为主要表现的布加氏综合症.中国实用医学杂志,2009,19(1):84.

6 Asensio JA,GoldblattP,Thomford NR.Primary malignant peritoneal mesothelioma.A report of seven cases and a review of the literature.Arch Surg,1990,125(11):1477-1481.