特发性QT间期延长一例

卢才知，甘霖，黄燕

患者女性，22岁，主因晕厥5 min来诊。患者晕厥为上班期间突发性晕厥，晕厥前感胸闷、心慌，不伴有抽搐症状，既往无类似病史。无心脏病、高血压、糖尿病病史。家族史中姐姐曾在18岁时有类似发作史。体格检查:患者神清，面色苍白，双肺呼吸音清，心界不大，心脏听诊心率68次/min，律齐，未闻及杂音，肝脾未触及，双下肢无浮肿，神经系统体检无异常。入院时心电图检查示:Ⅱ、aVF导联ST段斜直性抬高＞0.05 mV;T波宽大波顶切迹，Tu融合;QT/QTc间期为 0.56/0.63 s。其姐心电图检查示:肢体导联ST段水平延长，T波低平;V3～V5导联 T 波双峰，Tu 融合;QT/QTc间期为0.48/0.54 s。患者入院第2 d复查心图(图1):V3导联u波明显增高并呈电交替出现，QT/QTc间期为0.60/0.67 s。在图1记录20 min后发生一次晕厥，当时心电监护显示:频发室性早博伴短阵室速。急查血钾、血钙、血镁及心肌酶谱均正常。患者入院后反复发作阿-斯综合征，每次发作时间约数秒钟至数分钟不等，精神刺激及体位改变可诱发。入院后给予补钾、补镁、利多卡因静脉滴注，仍间断出现短暂室速，最长一次历时约10 min，后经同步直流电复律转复为窦性。

图1 患者心电图

讨论:特发性QT间期延长又称先天性QT间期综合征，具有家族遗传性特征，猝死危险性高，主要由尖端扭转型室性心动过速和心室颤动所致［1］。心电图特征有:①QT间期延长或 QTc(男性)≥0.47 s、(女性)≥0.48 s。②ST段改变，T波宽大、双峰、低平;③u波增高等特点。有学者将QT间期延长综合征(LQTS)分为三种不同类型(LQT1、LQT2、LQT3)，并可通过体表心电图 T波形态改变来确认［2］，即LQT1:T波增高;LQT2:T波双峰;LQT3:ST段延长，T波正常。LQTS危险因素与年龄、性别有关。

本例患者心电图示:T波宽大，波顶切迹，QT/QTc0.56/0.63 s。符合 LQT2心电图特征改变。复查心电图示:QT/QTc0.60/0.67 s，较前延长，且 V3导联u波明显增高并呈电交替改变。高大u波伴电交替是心肌兴奋性增高的表现，常是严重心律失常的前兆［1］，资料表明在患者在复查心电图后20 min，心电监护图显示频发室性早搏伴短阵室速，患者随后出现短暂晕厥。患者姐姐心电图显示也显示QT/QTc延长，具有家族病史特征。结合文献资料，本例患者符合特发性QT间期延长的诊断。

据报道每10 000人中有一人是LQTS基因携带者。在美国，LQTS每年可导致3000名儿童和青年人猝死［2］，在我国不少资深专家对LQTS从基础与临床方面也做了研究，但临床还是对LQTS的诊断与治疗认识不足，容易误诊和漏诊。因此建议:对出现晕厥和抽搐的患者，必须立即做心电图检查;加强心电图工作者对LQTS的认识，降低误诊率，使患者得到及时确诊。

［1］何方田.临床心电图详解与诊断［M］.第1版.浙江:浙江大学出版社，2010:71.

［2］ Willens Hein JJ，Conover M.The ECG in Emergency Decision Making［M］.郭继鸿，李鼎，译.急诊心电图决策.第1版.北京:北京大学医学出版社，2008:213.