原发性支气管肺淀粉样变性 1例报告

范小红,车向宏

(1合阳县中医院,陕西合阳 715300;2山东中医药大学附属医院)

患者女,63岁,农民,因间断性咳嗽半年,伴胸痛、咳血 3 d,于 2009年 5月至我院就诊。半年前患者出现间断性干咳,曾在当地按气管炎口服消炎药,病情反复。3 d前患者咳嗽加重,并出现咳血,鲜红色,每天 5～6次。无吸烟史,否认结核、肿瘤及慢性气管炎等病史。查体：体温、脉搏、血压均在正常范围内,无紫绀,浅表淋巴结未触及肿大。双肺可闻及中小湿罗音及散在干罗音。心脏及腹部查体未见明显异常。实验室检查：血沉正常,血IgG、IgA、IgM正常,血常规、结核菌素试验、痰瘤细胞检查均未见异常。肺功能检查示,轻度限制性通气障碍,重度阻塞性性通气障碍。胸部 X线检查示,双肺弥漫分布大小不等的团块样高密度影,以中下肺为著。CT检查示双肺弥漫分布大小不等的结节样高密度影,部分结节完全或不完全钙化,未见明显空洞;结节直径 1～8 cm,边界清晰,主要分布在中下肺。于局麻下行右肺下叶背段病灶穿刺活检,病理检查示肺泡腔及肺泡壁淀粉样物质沉积伴钙质沉着,刚果红染色阳性,诊断为原发性支气管肺淀粉样变性。给予抗菌消炎及止血药治疗,咳嗽减轻,咳血症状消失后出院。现患者病情仍有反复,自服消炎及止血药物。

讨论：原发性支气管肺淀粉样变性临床较少见,其发病机理及病因尚不明确。一般认为本病的发病可能与以下因素有关：①支气管淋巴组织发生异常免疫反应;②肺局部的炎性病变使血管通透性增高,循环血中有关蛋白前体大量漏出,沉积于支气管或肺;③遗传。其病理类型分为血管型、结节性支气管型、结节性肺实质型、弥漫性肺泡间隔型、胸膜型5型;其影像学类型分为单结节型、多结节型、粟粒型、肺间质弥漫型 4型。因本病临床表现及影像学检查缺乏特异性,故易造成误诊。当 CT表现为单结节或多发团块样软组织密度,气管或支气管壁增厚,其内见颗粒状或不规则钙化或“骨化岛”时,应高度怀疑本病。MRI平扫结合增强扫描有助于本病的定性诊断。但其确诊仍需病理活检,可通过纤维支气管镜,CT或超声引导下穿刺活检。其病理上表现为肺泡腔、肺泡壁淀粉样物质沉着,可伴有钙化,刚果红染色阳性。单结节型应与良恶性肿瘤鉴别,特别是单结节引发阻塞性肺炎时与中心型肺癌的鉴别;多结节型应与转移瘤鉴别;粟粒型与粟粒型肺结核鉴别;胸膜型与胸膜间皮瘤及结核性胸膜炎相鉴别。本例临床表现为间断性咳嗽、咳血,影像上表现为双肺多发大小不等的结节影并伴有“骨化岛”,临床检查排除肿瘤、结核等病变,结合穿刺活检诊断为原发性支气管肺淀粉样变性,其病理类型为粟粒型。目前,该病尚无有效治疗方法,一般仅行对症治疗。