乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤1例报告

王桂敏,丁洪基

(胜利油田中心医院,山东东营 257034)

患者女,18岁。因发现右腹股沟肿物 3个月,于 2010年6月22日入院。查体:右腹股沟区触及2 cm×1.5 cm肿物,质韧,无压痛。临床诊断为右腹股沟肿物待查,行肿物切除术。病理检查:大体观察可见灰红色肿物 1个,大小 3 cm× 1.5 cm×1.2 cm,切面灰红色,质软,有不完整包膜。镜下观察可见肿瘤由大量扩张的薄壁血管构成,似海绵状淋巴管瘤样结构;管腔内有成簇的含玻璃样变轴心的乳头状突起,表面衬覆肥硕的鞋钉状内皮细胞;血管内和血管周围有较多淋巴细胞。免疫组化检查血管内皮生长因子受体-3(VEGFR-3)阳性。病理检查报告为右腹股沟乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤。患者术后恢复良好,肿块未复发。

讨论:乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤是一种具有局部侵袭性的罕见肿瘤,又称恶性血管内乳头状血管内皮瘤、Dabska瘤。此瘤好发于婴幼儿和儿童。大多数病变位于肢体,少数位于躯干。本例为成年人,病变部位位于腹股沟处。乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤临床表现为缓慢生长的无症状性皮肤斑块或结节,显微镜下以淋巴管样腔隙和乳头状鞋钉样内皮细胞增生为其特征。乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤细胞高表达VEGFR-3,有学者据此认为该瘤有淋巴管分化特征,但VEGFR-3是否为淋巴管分化的特异性标记物尚无定论。乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤与网状型血管内皮细胞瘤密切相关且难以鉴别。网状型血管内皮细胞瘤也可有鞋钉样内皮细胞增生,但无淋巴管样腔隙,瘤组织主要由分支状血管网构成,类似睾丸网结构,据此,可与之区别。乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤预后良好,文献中仅少数病例有局部复发和淋巴结转移的报道。因此,在可能的情况下,建议尽量将肿瘤切除干净。有学者对 12例乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤中的 8例进行了随访,均未见复发和转移。因此,有关此瘤的生物学行为,尚待进一步研究。