11例肾动静脉畸形(瘘)的诊断及治疗

崔小鲁,刘贤奎

(中国医科大学附属第一医院,沈阳 110001)

肾动静脉畸形(rAVM)或瘘(rAVF)在临床上较少见。2000年 6月 ～2010年 12月,我院共收治本病患者11例,经数字减影血管造影术(DSA)检查确诊并采取动脉栓塞术(TAE)治疗,疗效满意。现分析如下。

1 资料分析

本组11例中,男6例,女5例;年龄18～54岁;病史2 d～3个月。2例经皮肾镜碎石术(PCNL)后2、7 d发病,3例经皮肾穿刺活检术后 15 d～2个月发病,2例继发于刀刺伤。既往曾行肾切除术导致孤立肾 1例。临床表现为肉眼血尿 9例,血块至膀胱填塞 4例,腰痛 7例,发热 3例,高血压 2例。查体：患侧肾区叩击痛(+～++),肾区可闻及血管杂音 4例,触及震颤 1例。血生化检查提示肾功能逐渐恶化 1例,贫血 3例。

4例行静脉肾盂造影,1例发现肾盂内充盈缺损,2例患肾未显影。6例行泌尿系增强 CT扫描,2例见肾盂积液、扩张,肾实质未见明显异常。6例行肾脏血管彩色多普勒超声(CDU)检查,发现异常血流信号 4例。4例行膀胱镜检查,见膀胱内大量血尿及血块,左输尿管口喷血 1例,右输尿管口喷血 3例。2例行磁共振血管造影(MRA)检查,1例示肾内动静脉分流征象。11例行肾动脉DSA检查,均诊断为肾内型动静脉畸形或瘘;4例先天性rAVM造影表现为局部曲张血管网,内含多个动静脉交通支; 7例继发性rAVF表现为肾段及叶间动脉水平动静脉通过 1～3支交通支直接相通,血流加快,引流静脉提前显影。

2例PCNL术后者发病急骤,紧急处理后急行TAE治疗;2例继发于刀刺伤者,行TAE治疗;另7例先予保守治疗2～7 d,血尿难以控制,多次输血后血红蛋白浓度逐渐下降,改行TAE治疗。TAE方法：采用Seldinger技术经股动脉穿刺,将5 F的Cobra导管插入至第 1腰椎水平行腹主动脉造影,明确肾动脉数目、位置后,分别行双侧肾动脉主干、肾段动脉及叶间动脉造影,发现异常交通支后行选择性栓塞,必要时用微导管超选。栓塞材料为弹簧钢圈(2～10枚,直径2～7mm)、无水乙醇(1～2m l)、PVA微粒(直径 300～500μm)及明胶海绵。栓塞治疗后造影,并使用软件对栓塞区域行人工测量。11例 TAE均成功：1例病变位于肾中极近肾门处,分流量较大,以弹簧钢圈及明胶海绵颗粒栓塞供血动脉后复查DSA见动静脉瘘消失,远端分支动脉清晰,肾脏供血良好,尿色在 1 h之内转为正常,患侧异常血管杂音及震颤消失;余 10例术后肉眼血尿明显变浅,并在24 h内消失,镜下红细胞在3～5 d消失。4例出现术侧腰部胀痛,2例低热,复查DSA见栓塞动脉供血区肾实质楔形梗死,梗死区体积占总体肾实质体积的百分比小于20%,无肾功能受损;2例高血压者术后 7 d内血压无明显恢复,暂予药物降压;1例孤立肾肾功受损者于术后3 d及7 d复查肾功提示血肌酐逐渐下降。8例随访 1～40个月,均恢复正常。

2 讨论

rAVM或rAVF是一种肾动静脉之间的异常通路,根据病变来源可分为继发性(70%～80%)、先天性(14%～27%)和特发性(3%～5%)三种[1]。rAVM多为先天性的,rAVF多为继发性的。先天性rAVM是一种血管发育异常所导致的动静脉间交通,儿童时期畸形血管细小无明显症状,随着创伤、生长发育及激素水平的变化逐渐造成血流动力学改变,而畸形血管破溃则可导致血液注入肾盂引起血尿,因此先天性rAVM多在中青年时期发病。特发性rAVM相对少见,主要病因为已经存在的肾动脉瘤侵蚀入毗邻的肾静脉而形成的动静脉异常交通[2]。根据 DSA表现,本病可分为静脉曲张型和动脉瘤样型,前者多为先天性的,影像学表现为细小螺旋状的畸形血管蜷曲成团,由多条交通支向引流静脉供血[3];后者影像学特点是动静脉间单一的海绵网状通道并伴有明确的动(静)脉瘤样改变[2,4]。rAVF常继发于创伤、手术、经皮肾活检、血管炎及肾细胞癌等,70%可以自愈[2]。本组 4例为先天性rAVM,7例为继发性rAVF,DSA表现与文献报道相符。

rAVM或rAVF临床表现各异。先天性rAVM以血尿为主要症状,本组4例先天性rAVM均以大量、间断、无痛性肉眼血尿为主。特发性rAVF主要症状为腹部异常血管杂音、震颤,长期左向右分流及肾素分泌增多引起高血压,血尿少见[5]。继发性rAVF临床表现多样,本组以血尿为主,1例孤立肾患者肾功能进行性恶化,2例高血压。

对于分流量较大的动静脉瘘尤其是动脉瘤型,彩色多普勒血流显像(CDFI)在病变管腔可探及异常血流信号,静脉段可出现双期连续性血流频谱,证实异常分流的存在。本组6例行CDFI检查,4例提示异常血流信号。MRA对于高流量的rAVF能够很好显示供血动脉及分支血管,动静脉分流的典型影像表现是T2加权像病变管腔出现代表血液流动的“流空信号”,注入对比剂后 T1加权像于动脉期可见引流静脉提前显影并明显强化[6];但 MRA对小的rAVF敏感度低。IVU及增强CT可鉴别息肉、结石、肿瘤及肾损伤,膀胱镜可明确出血侧别,对治疗有指导意义。DSA仍是诊断rAVM、rAVF的金标准,可以明确提示病变的范围及位置。本组 11例均由DSA确诊。

rAVM及rAVF的治疗目的是阻断分流、解除症状并最大限度保留肾功能。TAE现已被公认为治疗本病的最佳方法[1,7]。本组 11例均经 TAE治疗成功。TAE治疗的并发症主要是肾梗死。通过超选及栓塞物的合理化选用,TAE引起的肾实质损害逐步减轻。陈耀庭等[7]报道了 5例 rAVM病例, TAE治疗后肾梗死范围为4.52%～18.31%。本组病例肾梗死范围 ＜20%,无 1例肾功能受损。在栓塞物的选择上,本组以弹簧钢圈为主,根据瘘口的大小、位置、数量辅以PVA微粒、无水乙醇以及明胶海绵。弹簧钢圈是目前TAE治疗中最常用的栓塞材料,其不被机体吸收,组织相容性好,放置后稳定性好,远期栓塞效果确切。由于瘘口大小不一,单独使用明胶海绵、PVA颗粒有可能通过瘘口引起误栓,亦容易出现血管再通[7]。对于肾外型rAVF,因为交通支位于肾动脉主干水平,分流量巨大,常规栓塞物易被血流冲走,需要更有效的介入手段和栓塞材料,近几年有报道应用新型无聚酯纤维封堵器(AVP)及被覆膜支架等材料治疗rAVF,取得了效果理想。TAE的其他发症有一过性高血压、栓塞后综合征等;高流量rAVF可能出现再通以及误栓,导致深静脉血栓、肺梗死、结肠梗死、皮肤坏死等。本组中11例术后不良反应轻,无严重并发症,8例随访 1～40个月无肾血管再通。

[1]郭小林,叶章群,张旭,等.肾动静脉瘘的诊断与治疗[J].中华泌尿外科杂志,2003,24(6)：371-373.

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[3]伍筱梅,陈卫国,赖清,等.肾动静脉瘘的选择性血管造影与栓塞治疗(附 20例报告)[J].中华泌尿外科杂志,2003,24(5)：296-299.

[4]孟小茜,刘士远,董伟华,等.经动脉栓塞治疗肾动静脉畸形或瘘所致血尿[J].介入放射学杂志,2008,17(6)：400-403.

[5]Rüth EM,Dittrich K,Jüngert J,et al.Successful interventional treatment of arteriovenous fistulaafter kidney biopsy in paediatric patients：a report of three cases[J].Nephrol Dial Transplant,2008, 23(10)：3215-3218.

[6]Miranda-Utrera N,Pamplona-Casamayor M,Guerrero-Ramos F, et al.Congenital renal arteriovenous malformation：the value of magnetic resonance imaging for dignosis and intravascular management[J].Actas Urol Esp,2010,34(2)：215-217.

[7]陈耀庭,许林锋,林天歆,等.肾动静脉畸形的数字减影血管造影术诊断及栓塞治疗的临床分析[J].中山大学学报,2010,31 (3)：440-444.