1例儿童Evan’s综合征的临床护理

2011-04-09金晓红周肖艳李梦琳

护理实践与研究 2011年12期

金晓红周肖艳李梦琳

Evan’s综合征系自身免疫机制产生特异性自身红细胞和血小板抗体，导致溶血性贫血和血小板减少，即自身免疫溶血性贫血(AIHA)+免疫性血小板减少性紫癜(ITP)。Evan’s综合征的病因不明，部分儿童病例与病毒感染有关，呈急起发病，其余病例的原发病为自身免疫系统疾病［1］。我科于2009年8月18日收治1例Evan’s综合征的患儿，经积极有效的治疗与护理，患儿于2009年9月16日康复出院。现将护理体会报道如下。

1 病例介绍

患儿，男。9岁2个月。主因2个月前无明显诱因出现面色苍黄，进行性加重，乏力，尿色深黄，无鼻衄、牙龈出血、黑便。8月16日查血红蛋白(Hb)71 g/L，总胆红素80.8μmol/L，直接胆红素16 μmol/L，AST 16.8 U/L。8月17日转我院门诊查 H b 63 g/L，尿胆原(+++)，尿胆红素(+)，Coomb’s试验阳性，B超示脾肿大于8月18日10:00收入院。初步诊断:溶血性贫血。入院查体:患儿神志清，体温36.8℃，脉搏90次/min，呼吸20次/min，血压100/60 mmHg。重度贫血貌，全身皮肤及巩膜无明显黄染，腹部平坦，肝脏肋下未触及，脾脏肋下2 cm，质软，排茶色尿。入院后遵医嘱予甲泼尼龙琥珀酸钠抗炎，碳酸氢钠碱化尿液，还原型谷胱甘肽保护肝脏，氯化钾溶液补钾，儿童ⅤD钙咀嚼片补钙。病程中患儿Hb降至49 g/L，PlT降至35×109/L;出现头胀，解红茶色尿。遵医嘱予吸氧，甲泼尼龙琥珀酸纳加量，输注洗涤红细胞300 ml;结合患儿外祖母“系统性红斑狼疮”，其母“强直性脊柱炎”的家族史，诊断Evan’s综合征。血小板抗体中IgA、IgG阳性，支持诊断。遵医嘱予人免疫球蛋白加速清除血小板抗体，抑制免疫反应［2］;8月28日查Hb 83 g/L，PLT 78×109/L;患儿尿色转为深黄，甲泼尼龙琥珀酸钠逐渐减量，9月21日查Hb 139g/L，PLT 180×109/L。予患儿带药出院。

2 护理

2.1 病情观察

2.1.1 溶血进展的动态观察观察溶血的进展状况，正确记录患儿排尿情况，密切注意尿色、尿量的变化。若尿色由酱油色变为浓茶色再变为淡茶色再到尿隐血说明溶血得到控制。观察患儿的面色、唇色及指、趾甲端的色泽，血常规的变化、黄疸和面色苍白是否有进行性加重等，以判断溶血是否得到控制。如果Hb升高、面色转红、黄疸减轻，说明贫血减轻，溶血得到控制。另外输血后，也可使面色转红润，如果只是一过性的面色转红，说明溶血还是没控制。

2.1.2 出血的观察密切观察患儿有无出血状况发生，如皮肤黏膜、消化道、颅内等部位。监测患儿生命体征、神志、瞳孔变化，监测血小板数量［3］。本例患儿无出血症状，但病程中有胃部不适，故在密切观察有无内脏出血的同时教会患儿及家属共同观察大便颜色，做好饮食指导，取得配合。

2.2 并发症的预防和治疗

(1)精神神经系统症状。严重的溶血可导致贫血，加剧缺氧，患者可出现烦躁不安，应教会患儿及其家属自我监测，包括头晕、头痛、气促、耳鸣。护理过程中加强病情的监测，做到认真观察、正确分析、及时把握病情发展的方向。(2)酸中毒。密切观察尿色、尿量、尿液性状的改变，记录24 h出入量，注意有无水肿。遵医嘱静脉输注碱化液，补充维生素和电解质。定期监测血电解质及二氧化碳结合力，以便及时发现异常情况。(3)感染。严格掌握激素使用的注意事项，安排患儿于非感染病房，保持皮肤、口腔、会阴部、肛周皮肤清洁。限制探视及陪护人员，室内温湿度适宜，勤通风，每日空气消毒1次。严格执行无菌操作及消毒隔离制度，监测体温变化，该患儿住院期间未合并感染。

2.3 输血的护理

《内科输血指南》指出:红细胞破坏过多、丢失或生成障碍引起的慢性贫血伴缺氧症状，血红蛋白低于60 g/L，可考虑输注血细胞制品。洗涤红细胞不会对受血者产生明显的免疫干扰，是治疗溶血性贫血有效的措施［4］。该患儿Hb＜49 g/L时遵医嘱予输注洗涤红细胞300 ml，输血前遵医嘱常规应用氢化可的松琥珀酸钠，输血开始10～20 min缓慢滴注，无不良反应后加速静滴。输血过程中加强监护，观察尿量、尿色、黄疸、贫血的情况。以避免再次发生溶血，并判断溶血是否得到控制。静脉输入免疫球蛋白时，注意保护静脉和周围皮肤，加强输液巡视。

2.4 活动与饮食

急性期予患儿绝对卧床休息，减少耗氧。必要时可予吸氧，以利于纠正低氧血症，防止心力衰竭、肺水肿的发生［5］。协助患儿进行生活护理。增加患儿营养，提供高蛋白、高维生素、易消化的食物，补充蛋白质的分解。避免进食坚硬有刺的食物，防止损伤食管黏膜引起出血。避免进食可能加重溶血的食物，鼓励患儿多喝水，勤排尿，加速毒物的排泄。

2.5 心理护理

该患儿为学龄儿童，处于形象逻辑思维向抽象逻辑思维过渡的转折期，自我评价的独立性日益增长，内容逐渐扩大［6］。在向家属讲解疾病知识的同时应多倾听患儿的想法，多交流，争取患儿与家属的共同合作;并为其创造一个良好、宽松的环境，帮助其树立战胜疾病的信心。争取早日出院，回归校园。

2.6 出院指导

Evan’s综合征为一种慢性且具有明显复发倾向的难治性疾患。故出院后加强自我监测非常重要，教会患儿及家属观察溶血及出血现象，如皮肤黏膜出现瘀点、瘀斑，出现鼻衄、牙龈出血，解黑便、血尿或茶色尿等，如有异常及时就医。并定期复查外周血象及尿潜血。家居生活中指导患儿要加强防护，避免剧烈活动，减少出入公共场所。