妊娠HELLP综合征并发DIC一例

李 毅，杨 敏

(雅安市人民医院妇产科，四川 雅安 625000)

HELLP 综 合 征 (Hemolysis，elevated liver enzymes，and low platelets syndrome，HELLPsyndrome)是妊娠期高血压疾病的严重并发症，本病以溶血(Hemolysis)、肝酶升高(Elevated liver enzymes)及血小板减少(Low platelets)为特点，常危及母婴生命，1982年由Weinstein首先报道。HELLP综合征发病率占所有妊娠的0.12%～0.16%，我国报道的发病率明显低于国外，仅占重度子痫前期的2.7%[1]，这与其发病率不高，临床表现多变、无特异性，导致医生对该病误诊有关。因为HELLP综合征延误诊断或延误治疗会对母婴的预后产生严重影响，病死率高，所以对其诊断与处理已日益受到重视。

弥漫性血管内凝血(Dessiminated intiavascular coagulation，DIC)会在微循环中发生血小板凝集及纤维蛋白沉积，形成广泛的微血栓，消耗大量凝血因子和血小板，在病程中又会出现继发性纤维蛋白溶解亢进，从而引起微循环障碍。其主要临床表现为出血、休克、器官功能障碍和溶血性贫血等。DIC是妇产科危重急症之一，发病凶险，治疗棘手，死亡率高[2]。我院2010年收治1例妊娠HELLP综合征并发DIC的患者，报道如下：

1 病例简介

患者30岁，孕3产1。因停经36+1周，多饮10 d，因“阴道流液6 h”于2010年1月12日23:50入院。末次月经2009年5月1日，预产期2010年2月8日。孕早期顺利，孕期未做系统检查。晚孕期无血压升高、头昏、头痛、视物模糊症状；无皮肤瘙痒症状。既往史：否认肝炎结核等病史。1年前行胆囊切除术。于入院前10 d患者出现多饮多尿，未重视，未就诊，患者于入院前6 h出现阴道流液，清亮，于当地医院就诊，检查发现凝血功能异常并复查仍然异常转入我院。查体：T 36.5；P 103次/min；心率22次/min；心电图120/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)一般状况良好，神志清楚，精神佳。四肢皮肤未见瘀斑瘀点，牙龈未见渗血。心肺听诊未闻及异常。腹部膨隆，宫高35 cm；腹围103 cm；胎心140次/min。轻微宫缩，羊水清亮。1月13日00:20血常规：血小板计数(PLT)：108×109/L，血红蛋白浓度(Hb)：141 g/L，白细胞计数(WBC)16.4×109/L。凝血功能：凝血酶原时间(PT):18.0 s(正常范围10～14 s)，活化部分凝血活酶时间(APTT)51.5 s(正常范围20～40 s)，凝血酶时间(TT)：31.9 s(正常范围14～21 s)，纤维蛋白原含量(Fbg)1.14 g/L(正常范围2～4 g/L)。彩超：肝、胆、胰、脾，双肾未见异常；胎儿双顶径8.8 cm，股骨长7.0 cm)。心电图：窦性心动过速，初步诊断：(1)G1P039+5周孕待产；(2)妊娠合并糖尿病？(3)妊娠合并凝血功能异常原因待查。入院即交待病重，给予地塞米松治疗，准备冰冻血浆，监测血压一直正常，尿常规红细胞(RBC)20个/μL(正常范围0～4个/μL)，乙肝表面抗体阳性，乙肝e抗体阳性，核心抗体阳性；输血前4项正常。患者一般状况良好，无不适。胎心正常。1月13日09:30血常规PLT 85×109/L，Hb 129 g/L，WBC 20.16×109/L。凝血功能PT 18.9 s(正常范围10～14)，APTT 53.4 s(正常范围 20～40 s)，TT38.7 s(正常范围14～21)，Fbg 0.94 g/L(正常范围2～4 g/L)。空腹血糖及糖化血红蛋白正常。外周血涂片未见异常红细胞；肌酐272.0μmol/L(44～118μmol/L)。D二聚体821μg/L；1月13日13:00肝功：总蛋白60.0 g/L(正常范围60～87 g/L)，白蛋白 33.8 g/L(正常范围 33～53 g/L)，总胆红素65.9 μmol/L(4～19 μmol/L)，直接胆红素57.4 μmol/L(正常范围0～6.8 μmol/L)，间接胆红素8.5 μmol/L(正常范围0～13 μmol/L)，谷丙转氨酶62.4 μ/L(正常范围0～40 μ/L)；谷草转氨酶75.6 μ/L(正常范围0～45 μ/L)；Y-谷氨酰转移酶496 μ/L(正常范围0～50 μ/L)；碱性磷酸酶585 μ/L(正常范围0～50μ/L)；乳酸脱氢酶851 μ/L(正常范围135～247μ/L)尿素氮5.3 mmol/L(正常范围2.1～8.3 mmol/L)；肌酐272.0 μmol/L(正常范围44～118μmol/L)；尿酸360.0μmol/L(正常范围 200～422μmol/L)；葡萄糖 5.40 mmol/L(正常范围4.11～6.38 mmol/L)；电解质正常。孕妇入院后病情进一步恶化，妊娠合并DIC诊断明确，但原因不明，HELLP综合征？慢性羊水栓塞？血液系统疾病？病情危重，已出现肝肾功能异常及胎心异常，当日下午终止妊娠。术前输入冷沉淀，并备大量血及冰冻血浆。手术顺利娩出一女婴，出生APGAR评分4分，10分钟评8分，术中失血约500 ml。检查胎盘无早剥征象。术后转ICU病房观察，病情逐步缓解。血常规及凝血功能逐渐恢复正常；电解质正常；胸部平片未见异常；甲状腺功能正常；1月19日复查肝肾功能：总蛋白43.0 g/L(正常范围60～87 g/L)，白蛋白27.1 g/L(正常范围33～53 g/L)其余正常；为明确其DIC发生的原因术后筛查其自身抗体谱：Ds-DNA抗双链DNA阴性；Histones组蛋白阴性；SmD1抗体阴性；U1-snRNP抗体阴性；SS-A/Ro 60 kD阴性；SS-A/Ro 52k D阴性；SS-B/La抗体阴性；Sc170抗体阴性；Centromere着丝点阴性；Jo-1抗体阴性；PO抗体阴性；AMA M2抗线粒体抗体阴性；Sp100抗体阴性；LKM1抗肝肾微粒体抗体阳性；LC1抗肝细胞质液抗体阳性；gp210抗体阴性；SLA可溶性肝抗原阴性。患者出院后1个月和2个月复查血常规，凝血功能，肝肾功能等指标均正常。

2 讨论

产科DIC临床并不少见，发展迅猛临床死亡率相当高。DIC发生的诱因常见为下列产科原因：如产后出血；羊水栓塞；胎盘早剥；子痫前期；死胎；妊娠急性脂肪肝；产科重症感染等。此例患者首诊以凝血功能异常为临床特点。入院后复查凝血功能异常进行性恶化，纤维蛋白原和血小板进行性下降，D二聚体异常升高，考虑产科DIC。该病例无明确的产科原因，到底是什么原因导致产科DIC呢？这是值得我们警惕和重视的。

该病例发生DIC的原发疾病考虑是妊娠HELLP综合征。依据Sihai(1990年)提出的田纳西诊断标准，PLT＜100×109/L；谷丙转氨酶或谷草转氨酶≥70μ/L；乳酸脱氢酶≥600μ/L；或外周血涂片查到变形红细胞；血清胆红素≥20.5μmol/L；其中乳酸脱氢酶的升高是最为敏感的指标。该病例符合溶血、肝酶升高、血小板减少的情况。

HELLP综合征最常见于重度妊娠高血压疾病，极少部分患者不一定存在高血压，临床表现没有特异性，常见有全身不适、右上腹疼痛等。该患者不典型的是无高血压基础。患者就诊时一般情况良好，无自觉症状，此病例起病隐匿，容易出现诊断的延误。，

治疗HELLP综合征最有效的办法是终止妊娠而费药物治疗，小于34周的HELLP综合征病情稳定可期待治疗，大于34周的HELLP综合征需立即终止妊娠[3]。该病例孕周已36周，且已合并产科DIC。两种诊断同时成立，应尽快终止妊娠，阻止病情的进一步发展，否则接踵而来的是休克、急性肾功衰竭、多脏器衰竭、广泛出血、胎死宫内等，抢救的成功率极低。此病例在入院前出现的口渴，多饮的表现可能已存在血容量的不足。入院时已出现DIC，肾功能不全等。治疗上补充新鲜血、血浆、输入纤维蛋白原、成分血小板等，稳定循环、纠正酸中毒，不断的评价和保护重要脏器的功能。糖皮质激素HELLP综合征治疗中的应用存在争议，但可能对增加血小板、改善肝功、减缓病情的发展有效[4]。HELLP综合征终止妊娠后病情可迅速缓解，此病例所有临床指标在1周内恢复正常。产科临床工作者的危重症意识是患者安全的重要保障。

[1]乐 杰.妇产科学[M].6版.北京:人民卫生出版社,2004:97.

[2]张晓燕.妇产科DIC13例临床分析[J].海南医学,2010,2l(1):89-02.

[3]朱毓纯,杨慧霞.HELLP综合征诊断和处理的循证进展[J].实用妇产科杂志,2010(4):257-259.

[4]单 梅,马维平,周立群.HELLP综合征的诊断及处理(附6例临床分析)[J].黑龙江医学,2009,33(7):519-521.