以肢端雷诺现象、溃疡起病的干燥综合征1例

林 琦 蔡月明 黄星涛

1 北京大学深圳医院风湿免疫科；2 北京大学深圳医院中医科，广东 深圳 518036

1 临床资料

患者女性，44岁，因双手遇冷变色伴口干、眼干2年余入院。患者2年余前始出现双手遇冷变白-变紫－变红，伴疼痛明显，渐出现指甲缺血坏死，伴足趾麻，脱发明显，伴口干（进食干性食物需水送服）、眼干（间感如砂子进眼感）。曾出现前额、颞部、手背、背部红色皮疹，伴局部皮肤瘙痒，曾至皮肤科就诊，诊断“湿疹”，经治疗（具体不详）后好转，之后遗留褐色沉着。无口腔溃疡、关节痛、光过敏等现象。2009年11月19日来我科门诊就诊，查 自身抗体：SS-A 阳性，SS-B 阳性，RO-52 阳性，ANA 颗粒型阳性1：100；予服用“阿司匹林肠溶片”、“氨氯地平片”、“复方丹参滴丸”治疗。2009年11月23日至11月29日曾因“左食指、右中指甲下渗液一周”在我院手外科住院，予拔甲，及“疏血通”、“前列地尔”扩血管、改善循环、及抗感染治疗。既往史：平素体健，未发现药物过敏史。查体：生命征平稳，神清。浅表淋巴结未及肿大。舌面干燥。心肺听诊未见异常。腹软，无压痛，肝脾肋下未及，肝肾区无叩击痛。双手指端皮温稍低、颜色稍红，左食指伤口干洁、无渗液，右中指甲床少许渗出，甲床下指端色泽稍偏黑。四肢肌力、肌张力正常。右侧足背动脉、右侧桡动脉搏动较左侧稍弱。辅查：血常规、尿常规、肝肾功能：大致正常；血沉：54mm/h↑；血清IgG 20.45g/L↑，血清CH50 66.6U/mL↑；肝功能:球蛋白[GLB] 39.0g/L↑；血清蛋白电泳:白蛋白 59.4%↑；γ-球蛋白 21.5%↑；类风湿因子 49.0 IU/mL↑；超敏C反应蛋白 10mg/dl↑；右侧上肢动脉、下肢深动脉彩超：右侧足背动脉、桡动脉血流速度偏慢；自身抗体（ENA多肽谱+抗核抗体+抗dsDNA抗体+ pANCA+cANCA+抗心磷脂抗体+抗环瓜氨酸肽抗体+抗角蛋白抗体）：抗SS-A 阳性，抗SS-B 阳性，RO-52 阳性，ANA 颗粒型阳性1：100，余阴性。PPD试验阴性，乙肝两对半、甲丙戊肝抗体、性病2项（筛查H I V 、梅毒）、肿瘤五项（AFP+CEA+CA199+CA153+CA125）、肾功能（包括空腹血糖、尿酸、尿素氮、肌酐）、心肌酶谱（CK+CKMB+LDH）、D-二聚体定量均未见异常。泌尿系彩超提示右肾泥沙样结石，左肾积水，左侧输尿管下段结石，并近端输尿管轻度扩张；心电图、心脏彩超、腹部（肝胆脾胰、子宫、附件）彩超均未见异常。胸部HRCT：双肺间质性病变。眼科会诊：眼部体征1.Schirmer I 试验（+）：5mm/5min；2.角膜染色（+）：（5van Bijsterveld计分法）。诊断：1.原发性干燥综合征 雷诺现象 2.指甲坏死拔甲术后 3.右肾结石，左输尿管结石并左肾积水。治疗上予甲强龙40mg/日静滴、甲氨喋呤10mg/周、环磷酰胺免疫抑制治疗，共静滴环磷酰胺针0.8（于9/12、16/ 12分别用0.4）；低分子右旋糖酐扩容、改善循环、抗血小板聚集、抗感染治疗。复查血常规、肝肾功能大致正常。类风湿因子 37.2 IU/ml↑；超敏C反应蛋白<3mg/dl↑；血沉:44mm/h↑。患者肢端雷诺现象及口干、眼干症状明显改善，病情好转出院。

2 讨 论

原发性干燥综合征(pSS)是以外分泌腺淋巴细胞浸润为特征的自身免疫性疾病，唾液腺和泪腺受累所致口干、 眼干是本病的基本表现，但常被患者或医师忽略。以外分泌腺体外的器官损害为首发表现者，诸如关节疼痛、雷诺现象、反复腮腺肿大、猖獗龋、长期的眼部异物感、不明原因的高球蛋白血症等为主诉，起病不典型，早期诊断困难，以致本病误诊发生率较高[1]。该患者以肢端雷诺现象、溃疡起病；但追问病史伴随口干（进食干性食物需水送服）、眼干（间感如砂子进眼感）症状；眼部体征1.Schirmer I 试验（+）；并在排查其它疾病的情况下，符合2002年修订的原发性干燥综合征(pSS)国际分类标准。文献[2、3]报道，在原发性干燥综合征的病人中，伴随雷诺现象的患者人群发生非侵蚀性关节炎、血管炎、肺纤维化、及出现抗核抗体、抗Ro/SSA、抗La/SSB抗体阳性的机率均明显高于未伴随雷诺现象的患者。另外，雷诺现象的临床进展在原发性干燥综合征的患者中，程度相对要比其它系统性自身免疫疾病、诸如系统性硬化轻微。

总之，应警惕不典型的干燥综合征[4]。及时诊断、正规治疗，可以明显改善本病预后，提高患者生活质量。

1.李敬扬，周炜，张卓莉，等.101例原发性干燥综合征临床首发症状及误诊分析[ J ].中国医刊，2004，39(11) ：19-21.

2.Kraus A, Caballero-Uribe C, Jakez J, et al. Raynaud's phenomenon in primary Sjogren's syndrome. Association with other extraglandular manifestations[J]. J Rheumatol, 1992 Oct,19(10):1572-4.

3.Mario García-Carrasco, Antoni Sisó, Manuel Ramos-Casals, et al.Raynaud's phenomenon in primary Sjogren's syndrome. Prevalence and clinical characteristics in a series of 320 patients[J]. The Journal of Rheumatology April 1, 2002,29 (4): 726-730.

4.史永红,王婉瑜,杨坤旺. 原发性干燥综合征并亚临床甲状腺功能减退相关肺动脉高压——1例报告及文献复习[J].罕少疾病杂志,2008, 15(1)：26-28.