先天性多发性肺囊肿的CT诊断与鉴别诊断①

范胜坤

(成都市大邑县人民医院 成都 611330)

先天性多发性肺囊肿是发生在胸部的一种少见的先天发育畸形。笔者回顾性分析了100例经病理证实的的先天性多发性肺囊肿CT表现,旨在加深对本病的认识,以期在今后的工作中提高对本病的诊断准确率。

1 临床资料

搜集2004年1月至2008年1月病理证实的的先天性多发性肺囊100例,其中男性64例,女性36例,年龄4～60岁,平均年龄32岁。100例主诉中有咳嗽90例,反复咯血60例,咳嗽伴咯痰95例,继发肺部感染40例,胸闷不适5例,无任何症状,在正常体检时偶然发现4例。100例先天性多发性肺囊肿术前均采用GE Hispeed螺旋亚秒CT机作胸部CT扫描,扫描参数螺旋层厚/层距10/10mm 120Kv 200 mA 1S Pitch 1.5标准重建。90例作HRCT扫描 轴扫 层厚/层距1mm/5mm 140Kv 200mA 1s 骨重建。35例作增强扫描,增强时使用高压注射器3mL/s的流率静脉注射优维显(300mgl/mL)80mL,注药后30s扫描,并测量平扫及增强后的CT值。

2 结果

部位:分布较广,100例先天性多发性肺囊肿位于左肺58例,其中上叶24例,下叶34例;右肺25例,其中上叶6例、中叶8例,下叶11例;双肺下叶17例。形态:有2种形态,一是多发大小近似的囊腔,直径0.5～1.0cm,囊壁光滑而薄,个别有液面,极似囊状支气管扩张,本组65例。另一种是一个较大的囊腔,内有多数小囊腔,本组35例。2种均未见印戒征。囊肿强化:15例囊肿壁轻度强化,CT值较平扫时上升10HU左右,22例囊肿壁明显强化,CT值较平扫时上升了35HU左右,5例囊肿内部均无强化。囊肿周围继发改变:100例均有程度不一的肺叶发育不全,胸廓变小,肋间隙变窄。68例周围有局限性肺气肿表现。20例周围有渗出性改变。55例周围可见纤维化病变

3 讨论

3.1 先天性多发性肺囊肿的病理基础:

先天性多发性肺囊肿的形成与肺芽的发育障碍有关。肺芽来自胚胎的原始前肠,从胚胎第六周起两肺芽开始分叶,右侧三叶、左侧二叶形成肺叶的原基。支气管在肺内一再分支,形成支气管树,其末端膨大形成肺泡。支气管的发育是从索状组织演变成为中空的管状组织,当胚胎发育停滞时,则不能使索状结构演变为贯通的管状结构,远端肺芽则被隔离,支气管内的分泌物不能排出,而逐渐积聚膨胀形成囊肿。根据发育障碍的时间及部位可出现多种表现:如果不发育的索状部分已经分支,即涉及多个支气管芽,则形成多发性肺囊肿;而未分支者只涉及一个支气管芽则形成孤立性囊肿。一般囊肿的壁菲薄,与支气管组织结构相同:内层为纤毛上皮或柱状上皮,其囊壁周围有平滑肌、软骨、粘液腺和弹力纤维组织。它们可以分泌较稠厚的液体,液体内含有较多的蛋白质成分。分泌物不能排出,常时间积聚则形成含液囊肿,当囊肿与支气管相通时,有空气进入,液体排出则形成含气囊肿,如果囊肿继发感染,则囊肿壁增厚,强化明显(因囊肿壁有肉芽组织增生),囊内可见液气平面。

3.2 先天性多发性肺囊肿的CT表现

表现为圆形或类圆形气囊肿、液囊肿、液气囊肿或多发环状囊肿,边界清楚,囊壁薄而均匀,一般都有肺发育不良,胸廓塌陷,无印戒征。CT平扫及增强对含气和含液囊肿的诊断有特异性,较易诊断。但支气管囊肿反复感染也易误诊为肺结核、肺脓肿或者囊状支气管扩张等,该类肺囊肿的明显特点是同一部位病灶反复感染,病变吸收到一定程度后抗感染治疗无效[7]。病理学上肺囊肿内没有碳末沉着。

3.3 先天性多发性肺囊肿的鉴别诊断

(1)囊状支气管扩张:多发生于两肺下部胸膜下5mm的范围内,临床上常有多咳,多痰及咯血等典型症状,CT表现有印戒征,杵状及蜂窝肺(3～5mm直径大小)等等,另外还有小叶间隔增厚、肺气肿、肺不张,、周围炎症及纤维化等征象,一般无肺叶发育不全。支气管扩张腔内多有积液,而多发性肺囊肿内一般无积液,推测是由于前者支气管管壁弹性组织不足,收缩无力,分泌物难以完全排除所致,而后者膨胀的管壁不乏弹性组织,收缩时能将分泌物完全排出[2]。文献报道支气管扩张常因伴行有肺动脉分支显示,横断面形成“印戒征”,认为此征是支气管扩张的特征性表现,而多发性肺囊肿却无印戒征表现,推测是囊肿有一定占位效应而推移了伴行的动脉。(2)小叶中心型肺气肿及肺大泡:属肺内空腔性病变,一般多见于老年人,慢性支气管炎病人常见,多发生在肺尖、肺底、肺外带胸膜下等,有或无完整的壁,壁菲薄,无液平,周围一般无渗出性病变,无肺叶发育不全。(3)慢性多房型肺脓肿,一般以多房性空洞为主,壁较厚,有或无液平,空洞周围可见不同程度慢性炎症形成的纤维化病变。(4)继发性肺结核:临床上有咳嗽,咯痰,咯血,潮热,盗汗等典型症状,CT表现病变呈多形性,好发于上叶尖后段及下叶背段,多发大小不一空洞周围有增殖性、渗出性及纤维化、钙化等卫星病灶。

总之,笔者认为先天性多发性肺囊肿与上述疾病由于病理成因不同,所形成的影像表现虽相似却本质上又有所不同,通过仔细观察CT片上大多数病灶的形态、大小、腔内积液积气情况,周围组织结构的改变及结合病史可以作出准确的鉴别诊断。

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