脊髓亚急性联合变性周围神经损害临床及神经电生理表现特点

沈雪莉 张红雷(中国医科大学附属第一医院神经内科，辽宁 沈阳 000)

脊髓亚急性联合变性周围神经损害临床及神经电生理表现特点

沈雪莉 张红雷1(中国医科大学附属第一医院神经内科，辽宁 沈阳 110001)

脊髓亚急性联合变性;周围神经损害;神经电生理

脊髓亚急性联合变性(SCD)主要累及脊髓侧索和后索，临床表现以侧索受累的锥体束征和后索受累的深感觉障碍为主;此外，周围神经、视神经、大脑白质亦可受累，且周围神经受损较常见。本文分析42例SCD周围神经损害患者的临床表现及神经电生理改变特点，希望对SCD周围神经损害的早期诊断提供有意义的依据。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2000年1月至2009年12月我院神经内科诊断为SCD的患者42例，其中男27例、女15例，年龄43～76〔平均(50.3±11.2)〕岁。既往长期饮酒史14例，浅表胃炎6例，行胃切除手术3例，长期素食者8例，胆囊炎4例，合并甲亢2例。

1.2 临床症状及体征 ①起病形式及首发症状:42例均为亚急性及慢性起病，病程13 d～10年;首发症状:四肢麻木8例(19%);双下肢无力13例(30.9%);双下肢麻木、无力16例(38.1%);走路不稳 3例(7%);四肢无力、尿失禁 2例(4.7%)。②主要临床症状:双下肢无力、走路不稳、踩棉花感32例(76.2%);四肢麻木、无力10例(23.8%);括约肌功能障碍19例(45.2%);胸腹部束带感15例(35.7%);视力下降2例(4.7%);计算力、记忆力减退8例(19%);精神异常5例(11.9%)。③神经系统阳性体征:双下肢肌力降低(Ⅰ～Ⅳ级)32例(76.2%);四肢肌力降低(Ⅰ～Ⅳ级)10例(23.8%);四肢腱反射亢进、病理征阳性9例(21.4%);四肢腱反射减弱、病理征阳性29例(69.1%);四肢腱反射减弱或消失、病理征阴性4例(9.5%);深感觉障碍、昂白氏征阳性35例(83.3%);双下肢末梢型痛觉减退14例(33.3%);四肢末梢型痛觉减退18例(42.8%);有感觉障碍平面者9例(21.4%)。

1.3 辅助检查:①血液生化检查:所有患者均进行血常规检查，平均血红蛋白浓度(72±45.9)g/L，24例(57.1%)患有贫血，符合大细胞贫血者18例(42.8%);平均 Vit B12浓度为(87.6 ±54.5)pg/ml，血清 Vit B12水平降低 35 例(85.7%)，血清Vit B12水平正常4例(9.5%)，增高3例(7.1%)(服用过Vit B12)。肝功轻度异常5例(11.9%);血糖升高6例(14.3%)。② 脊髓MRI检查:38例进行了脊髓MRI检查，12例(31.5%)可见脊髓内异常信号，为斑片状或长条状略长T1、长T2信号，无明显增强效应，病变多偏于后索存在，病变累及颈段2例、胸段7例、颈胸段同时受累3例。③神经电生理检查:42例均进行神经传导速度、体感诱发电位、运动诱发电位及肌电图检查，由本科神经电生理检查室进行。④脑电图检查:行脑电图检查5例，其中3例为广泛中度异常，2例为轻度异常。

1.4 方法 对42例SCD患者进行神经损害程度积分评定〔1〕，包括①定性积分:仅有神经电生理改变1分;电生理改变+临床体征2分;同时有MRI等影像学异常3分;②定位积分:侧索、后索、周围神经和脑中的任意1个部位1分;增加1个部位加1分。定性积分与定位积分相加即为神经损伤积分，积分越高、临床表现越重。

1.5 统计学方法 应用SPSS16.0软件，对计量资料采用±s表示，血红蛋白含量及血清Vit B12水平与神经损害的关系用直线相关分析。

2 结果

2.1 SCD神经损害程度与Vit B12缺乏及贫血程度的关系

Vit B12水平与神经损害程度积分无显著相关(r=－0.059，P＞0.05);血红蛋白浓度(贫血程度)与神经损害程度积分也无显著相关(r=－0.265，P＞0.05)，说明 SCD神经损害程度与Vit B12水平及贫血程度之间无直线相关关系。

2.2 SCD周围神经损害神经电生理特点 18例(42.85%)有运动神经传导速度减慢、远端潜伏期延长，其中8例伴运动诱发电位有波幅降低;24例(57.1%)有感觉神经传导速度减慢，10例伴有体感诱发电位波幅降低。说明SCD周围神经损害的特点是运动神经和感觉神经均可受累，以神经的脱髓鞘改变为主，表现为传导速度的减慢和潜伏期的延长，部分病例伴有轴索的损伤，表现为诱发电位波幅的降低;相对于运动神经，感觉神经更易受累。

3 讨论

SCD是由Lithein等在1887年首先描述的一种与恶性贫血相伴随的脊髓疾病，发病机制尚不明了，可能是由于Vit B12缺乏引起脊髓后索、侧索及周围神经病变为主的变性疾病，少数可累及视神经和大脑白质〔2〕。Vit B12缺乏所致SCD的机制目前尚未完全阐明，多种代谢因素、细胞内Vit B12的储存及转运障碍、遗传因素等均与SCD的发病有关〔3〕，因此血清Vit B12含量下降和巨细胞性贫血只是SCD中的一部分表现，而且与SCD患者病情程度不一定平行〔4〕。本组42例SCD患者的神经损害程度积分与血红蛋白浓度以及血清Vit B12水平之间无直线相关关系。

目前认为SCD主要的发病机制是体内Vit B12缺乏所致的Vit B依赖酶缺陷，使体内蛋氨酸合成下降，从而导致胆碱和含磷脂的胆碱合成障碍。由于机体缺乏腺苷钴胺，引起甲基丙二酰辅酶A及其前体丙酰辅酶A堆积，合成的异常脂肪酸进入脂质，使神经脱髓鞘、轴突变性，导致神经元死亡〔5〕。

SCD患者出现周围神经损害的发生率较高，以下肢神经损害为主，且多是传导速度减慢，尤其是感觉神经传导速度减慢，表明周围神经损伤是以髓鞘脱失为主，可能同时存在轴索病变，此类患者往往遗留神经功能缺损，其可能机制是由于脊髓损伤引起周围神经营养障碍所致〔6〕。本组42例SCD有周围神经损害表现的患者进行的神经电生理检查结果显示，18例(42.85%)有运动神经传导速度减慢、远端潜伏期延长，其中8例伴运动诱发电位有波幅降低;24例(57.1%)有感觉神经传导速度减慢，10例伴有体感诱发电位波幅降低，进一步说明SCD周围神经损害是以神经的脱髓鞘改变为主，可同时伴有神经轴索的损害，相对于运动神经，感觉神经更易受累。

因此，当发现患者有脊髓后索、侧索损害表现，特别存在导致Vit B12缺乏因素的患者，应积极进行神经电生理及肌电图检查，对亚临床病灶早期诊断有一定价值，尤其对临床不典型或血清VitB水平正常的SCD患者更有重要意义。

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R744.6

A

1005-9202(2011)12-2332-02

1 中国医科大学附属盛京医院急诊科

沈雪莉(1963-)，女，副主任医师，副教授，主要从事老年神经系统疾病研究。

〔2010-12-22收稿 2010-12-30修回〕

(编辑 徐 杰)