冠状动脉解剖异常及临床意义(一)——冠状动脉解剖、数目及起源异常

邓小飞 舒 政

原发性冠状动脉解剖异常 (coronary artery anomalous)在总人群中的发生率约为1%～2%[1],近年来,由于无创性检查冠状动脉手段的广泛应用,比如多层螺旋CT(multislice spiral computed tomography,MSCT)、MRI等的成功应用,对于冠状动脉解剖异常的报道日趋增多。由于某种冠状动脉异常可以导致猝死、晕厥、其他先天性心脏病或心绞痛综合征,或者因为没有严重临床症状而偶然发现。那么冠状动脉各个异常类型具有何种临床意义,对于影像及临床医师是急需了解的。为此,本文就冠状动脉数目及起源异常的影像表现及临床意义作一简要的综述。

冠状动脉解剖

冠状动脉分为左主冠状动脉(leftmain coronary artery,LMCA)及右冠状动脉(right coronary artery,RCA)。LMCA起源于左冠状窦。它一般分叉成前降支(left anterior descending artery,LAD)和回旋支(left circumflex artery,LCX),有时分成三支,即LAD、LCX和中间支(ramus inter medius)。LAD走行在前室间沟,发出许多到间隔的穿隔支和供应左室前侧壁的的对角支(diagonal branch),LAD一般走行至心尖。LCX走行在左房室沟,发出不同数目的缘支给侧壁供血。LCX在房室沟行走距离并不恒定。在左优势型患者,LCX到达后室间沟,发出后降支 (posterior descending artery,PDA)。

RCA起源于右冠状窦,走行在右房室沟,提供心房支(到右心房)和缘支(到右心室)。圆锥支(conus branch,CB)作为第一支从RCA近端发出的分支血管供应右室流出道,约一半的CB独立于RCA而有自己的开口,直接起源于冠状窦。约60%的RCA发出窦房结分支,否则由LCX的左房支提供。在右优势型患者,RCA远端发出的第一主要分支是PDA。PDA走行在下室间沟,发出穿隔支供血下间隔。发出PDA后,RCA继续发出不同数目的后室支至后侧段。

约85%患者的心脏供血为右优势型。7%患者的心脏供血为均衡型;其他8%的患者心脏供血为左优势型。

冠状动脉解剖异常定义及分类

冠状动脉解剖异常:冠状动脉数目、起源、走行、终止以及内部结构等与正常的解剖结构不一致,即可认为冠状动脉异常。

目前关于冠状动脉解剖异常的分类仍无统一标准,2000年欧洲心胸外科协会和先天性心脏病外科委员会将冠脉畸形分为七类:冠状动脉肺动脉起源畸形、冠状动脉主动脉起源畸形、先天性左冠状动脉主干闭锁、冠状动脉瘘、冠状动脉异常沟通、冠状动脉瘤和先天性冠状动脉狭窄。Angelini等[2]将冠状动脉解剖异常分为冠状动脉起源及走行异常、冠状动脉内部结构异常、终止异常及血管吻合异常。本文采用Tan的分类法即冠状动脉数目异常、起源异常、走行异常、终止异常、结构异常及发育不良等方面加以综述[3]。

冠状动脉数目异常

冠状动脉的分支数目多于或少于正常的数目,均为冠状动脉数目异常,主要有单冠状动脉及副冠状动脉两种类型。

1.单冠状动脉

单冠状动脉指左右冠状动脉同一开口且仅有一条冠状动脉主干起源于冠状窦,在1903年由Banchi首先报道。总人群发生率约0.024%,在心导管造影的患者中发生率约为0.6%～1.2%,约40%合并其他心脏畸形[4]。此类异常也可以合并冠状动脉其他方面的异常。

Lipton等根据其起始位置和分支分布,分为Ⅰ型、Ⅱ型及Ⅲ型。Ⅰ型指单支冠脉远段延续为对侧冠状动脉脉的较大分支。根据起于左冠窦或右冠窦分为LI、RI两个亚型。Ⅱ型指单支冠状动脉自左或右冠窦发出后,即有较大分支经大动脉根部至对侧正常冠状动脉分布区。根据分支位于右室圆锥部或肺动脉前(A)、主动脉和肺动脉之间 (B)或主动脉根部之后(P),分为LIIA 、LIIB、LIIP和 RIIA 、RIIB、RIIP 六组亚型。Ⅲ型单支冠状动脉起于右窦,回旋支及前降支分别经主动脉后方及前方走行。

在MSCT冠状动脉造影 (computed tomography angiography,CTA)中的容积再现技术(volume rendering,VR)及最大密度投影法(maxinum intensity projection,MIP)中可以清晰显示Lip ton的各个类型。

单纯单冠状动脉由于供血范围增加,偶可引起心肌缺血、心绞痛、心肌梗死或猝死,属具有潜在危险的冠状动脉起源异常类型。因此年轻患者一旦被发现这种冠状动脉异常,尤其是35岁以下擅长运动的青壮年,应预防性做冠状动脉旁路移植手术。并且单支冠状动脉相当大一部分对外科手术有影响,在做右室流出道切口行心脏外科根治术前,了解有异常走向的冠状动脉从右室流出道前方横越,就可采取有效措施,避免损伤这些异常走向的冠状动脉。单支冠状动脉的治疗主要是冠状动脉搭桥术及狭窄血管支架置入术。

2.副动脉

副冠状动脉通常是指直接起于主动脉窦的一些细小分支,又称为第三冠状动脉。是较为常见的冠状动脉异常之一,国人副冠状动脉的发生率约为41.6%±1.4%。96.7%的副冠状动脉起源于右冠窦,LAD的副冠状动脉发生率约为0.13%～1%。副冠状动脉可以出现一支副冠状动脉,也可以出现2支副冠状动脉[5]。

在MSCT-CTA的VR以及MIP中可显示其起源、走行以及终止。在副冠状动脉中,血管粗细不等,据报道较粗的副冠状动脉直径大于2.6mm。副冠状动脉分布较广,与同名血管伴行。副冠状动脉与伴行的血管长短不一,其中一支较长,而另一支则较短[6]。

副冠状动脉一般不引起血流动力学改变,但是如果副冠状动脉发生病变时,则会引起相应的症状[7];如果冠状动脉阻塞时,副冠状动脉则可参与建立侧支循环而起重要的代偿。对于外科手术时了解副冠状动脉至关重要,比如LAD出现副冠状动脉时,由于两支LAD中的一支较短,不达到心尖,而另一支到达心尖部位,故对于冠状动脉搭桥时,远端血管的选定直接导致手术的成功与否。副右冠状动脉由于贴近心脏,故在心脏手术中,应予以重视,以免误伤造成大出血和导致其供血区域的组织缺血。

冠状动脉起源异常

冠状动脉开口起源异常占总检出率约为 0.6%～1.2%[8]。其中各种左冠状动脉起源异常占73.3%～77.4%。在先天性冠状动脉开口异常的人群中,成年人占绝大多数,男女无显著性差异,均无明显家族遗传倾向。对于检查手段而言,在冠状动脉起源及近端的显示方面MSCT-CTA优于传统的心血管造影[9]。

1.冠状动脉起源于肺动脉

冠状动脉起源于肺动脉是严重的先天性冠状动脉畸形之一,主要以LCA异常起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)相对多见。本病最先由Brooks报道,也称Bland-Garland-White综合征。新生儿的发病率约为1/30万,常与先天性心脏病并存,占先天性心脏病的0.26%～0.46%。RCA异常起源肺动脉、LAD或LCX异常起源肺动脉、冠状动脉异常起源右肺动脉则非常少见[10]。

对于ALCAPA,MSCT-CTA通过MIP和VR重建可以直观显示冠状动脉与肺动脉连接部位、冠状动脉的走行、扩张的左右冠状动脉间的交通血管与周围结构的空间关系。

ALCAPA临床可分为婴儿型及成人型。婴儿型侧支循环发育尚不完善,出现左心室心肌供血减少,导致左心功能不全、二尖瓣反流。约90%的患儿于1岁以前死亡[11],主要死于充血性心力衰竭。由于出生时肺动脉阻力和肺动脉压力高于主动脉,故肺动脉的血液流入异位的冠状动脉;随着进展,主动脉压力逐渐增高,血流为主动脉经RCA经侧支到LCA最后进入肺动脉,导致主动脉与肺动脉之间出现左向右分流,即冠状动脉窃血,形成“盗血”征象。LCA分布的区域血供减少,如侧支循环形成不良,即出现心肌缺血而形成充血性心力衰竭后左心室壁的心肌梗死。成人型易发生致死性的心律紊乱而猝死,因此早期诊断及治疗极为重要。主要是因为少数晚发患者或无症状的患者由于侧支循环形成较充分,从而保证了心肌的血供,故较少产生症状。但冠状动脉的侧支形成广泛,左右冠状动脉明显扩张,导致冠状动脉灌注压降低,使心肌有不同程度的缺血,故即使无症状的患者也发生猝死。

冠状动脉起源于肺动脉由于是一种严重的冠状动脉异常,故一旦发现,应予以及早治疗。目前主要通过外科手段进行治疗。

2.冠状动脉起源于主动脉

冠状动脉起源于主动脉指RCA、LCA或LCX任何一支血管起源于主动脉窦以外主动脉的位置。其中包括高位开口、低位开口以及起源于主动脉窦连接部,而这其中最常见的是高位开口。

冠状动脉高位开口是指左右冠状动脉的开口于升主动脉的位置明显高于主动脉窦1.0cm,但是也有开口高于2.0cm的报道。高位开口可以仅是RCA、LCA单独高位开口,也可以是两者同时高位开口[12]。姚民等[13]报道国人4173例冠状动脉造影,发现右冠状动脉开口高位异常中开口于右冠状窦上方42例,占总研究群体中的1%,开口于左冠状窦上方占4%。

MSCT-CTA中的VR及MIP对于开口异常显示较为清楚,曲面重建 (curve planar reformation,CPR)对于显示高位、低位开口尤为重要,在CPR上可以明确测量开口与主动脉窦之间的距离。

冠状动脉开口于主动脉(包括开口于降主动脉、高位开口、低位开口以及开口于主动脉窦连接部)本身不会引起症状和并发症。只有当冠状动脉因走行异常或升主动脉扩张引起冠状动脉狭窄和闭塞时,引起胸痛、心前区不适等心绞痛症状,有的出现心律失常、充血性心力衰竭、心肌梗死的症状,甚至猝死。当这些结构合并冠状动脉分布走行的异常时,在升主动脉扩张时可引起冠状动脉开口变小甚至闭塞,或使左主干在肺动脉之前或之后走行,使冠状动脉受到挤压导致心肌缺血性改变。并且对于选择性冠状动脉造影时,认识该异常,非常重要,因为高位、低位开口以及开口于降主动脉会导致插管变得更加困难。对于心脏外科手术也同等重要,因为稍有不慎,可能损伤异位开口的冠状动脉。

冠状动脉起源于主动脉的患者,如无症状大多不需要治疗,若因走行异常出现心肌缺血和心肌梗死时,则需手术矫正,行冠状动脉搭桥手术。

3.窦口起源异常

窦口起源异常主要是指LCA或其分支开口于右主动脉窦 (或RCA),RCA开口于左主动脉窦 (或LCA)。以上两种起源异常均是一种少见但预后严重的冠状动脉畸形,其中LCA或其分支开口于右主动脉窦发生率约为0.02%～0.04%,约40%患者可发生猝死,主要发生在运动中或运动后不久。RCA起源于LCA或左主动脉窦为少见畸形,发生率为0.02%～0.16%。

3.1 LCX起源于右冠状窦:LCX起源于右冠状窦或RCA是相对常见的一种起源,发生率约0.37%～0.7%[14]。此类异常通常是LCX单独起源于右窦,或者RCA的远端分支。此类患者虽然认为是良性,但有些患者可以在动脉粥样硬化的情况下出现猝死、心肌缺血或心绞痛症状。主要是主动脉根部扩张、异常走行于主动脉后压迫主动脉窦和血流受限所致。LCX发出后绕升主动脉根部的后壁至左房室沟,循正常途径走行和分支。

3.2 LCA异常起源于主动脉右窦:将LCA走行径路分为4类:①右心室流出道前面,以后分为左前降冠状动脉和回旋冠状动脉;②于两大动脉之间;③行经室上嵴肌肉内;④绕经主动脉后方而后分支。

3.3 RCA异常起源于主动脉左窦:此类异常首次由White等报道。在选择性导管造影报道中,发病率约为1%。近年来由于MSCT的应用,报道发病率有所上升[15]。K ragel和Robert根据RCA开口位置将RCA起源于主动脉左窦并走行两大动脉之间分为4类:①RCA开口位于左窦后面;②位于左窦;③在左侧交界上方;④左右冠状动脉共同开口并骑跨在左右窦交界上。在没有粥样硬化的情况下,患者可出现心绞痛、心肌缺血以及猝死,致死率约为25%～40%,故认为是恶性。因为RCA起源于左冠状窦患者,RCA近段走行通常位于主动脉和肺动脉之间,异常冠状动脉开口多呈裂缝状,其近心端与主动脉壁呈切线或锐角。冠状动脉的近段与主动脉壁呈切线或锐角以及裂缝样开口,从而在剧烈运动时产生冠状动脉血流障碍。其次异常左或右冠状动脉近段是埋入主动脉壁内,无血管外膜并与主动脉同一层中。在剧烈运动时动脉压特别舒张压升高时,富有弹力纤维的升主动脉向外扩张和拉长导致冠状动脉在主动脉壁内的部分压扁和阻塞。最后在剧烈运动时主动脉扩张,可能使左冠状动脉裂缝样开口形成活瓣而阻塞。

窦口起源异常由于是一种预后严重的病变,并且可导致猝死,所以一经诊断,应积极进行外科治疗,比如冠状动脉搭桥术等。

4.多窦起源

正常的RCA起源于右冠状动脉窦,LCA起源于左主动脉后窦,多窦起源是指多余以上情况。主要常见于RCA与圆锥支、LCX与LCA分别起源于主动脉窦。这类异常不会引起相应的临床症状,但是对于心脏手术时相当重要,比如圆锥支单独起源于主动脉窦时,心室手术时容易损伤。LCX与LCA单独起源于主动脉窦可以出现在约0.41%的其他部位血管正常的人群中。Gajbe等[16]研究发现在30例研究心脏中有5例在主动脉前窦区域出现不止一个窦口。

1.Hoffman JI,Kaplan S,Liberthson RR.Prevalence of congenital heart disease.Am Heart J,2004,147:425-439

2.Angelini P.Coronary artery anomalies:an entity in search of an identity.Circulation,2007,115:1296-1305

3.Tan RS.Anomalous coronary arteries and sudden death:time for action.Singapore Med J,2007,48:490-491

4.Chen YC,Yeh HI,Hou CJY,et al.Single coronary artery with multiple cardiac anomalies.Ch in J Radiol,2006,31:85-89

5.杨朝鲜,曾昭明,周 玲 .副冠状动脉的解剖学观察及其临床意义.宁夏医学杂志,2005,27:175-176

6.Yalta K,Ylmaz A,Turgut O,et al.Double right coronary artery in an elder ly patient.Arch Turk Soc Cardiol,2007,35:492-494

7.吴怀清,徐达宇,王友萍 .右副冠状动脉-右心房瘘 .中国医学计算机成像杂志,1997,3:65

8.Kim SY,Seo FB,Do KH,et al.Coronary artery anomalies:classification and ECG-gated multi-detector row CT findings with angiographic correlation.Radiog raphics,2006,26:317-334

9.Nieman K,Cademartiri F,Lemos PA,et al.Reliable non invasive coronary angiography with fast submillimeter multislice spiral computed tomography.Circulation,2002,106:2051

10.Cleuziou J,Haas F,Schreiber C,et al.Hypoplastic left heart syndrome with anomalous origin of the right coronary artery.Ann Thorac Surg,2006,81:341

11.Pena E,Nguyen ET,Merchant N,et al.ALCAPA Syndrome:Not Just a Pediatric Disease.Radio Graphics,2009,29:553-565

12.Lee JJ,Kim DH,Byun SS,et al.A case of acute myocardial infarction with the anomalous origin of the right coronary artery from the ascending aorta above the left sinus of valsalva and left coronary artery from the posterior sinus of valsalva.Yonsei Med J,2009,50:164-168

13.姚 民,陈 珏,吴 元,等.成年人冠状动脉造影先天性变异分析.中国循环杂志,1999,34:132-134

14.Plastiras SC,Kampessi OS,Gotzamanidou M,et al.Anomalous orig in of the left circumflex artery from the right coronary artery:a case report.Cases Journal,2008,1:336

15.Fedo ruk LM,Kern JA,Peeler BB,et al.Anomalous origin of the right coronary artery:Right internal thoracic artery to right coronary artery bypass is not the answer.J Thorac Cardiovasc Surg,2007,133:456-460

16.Gajbe UL,Gosavis,Mesh ram S.The anomalous origin of multiple coronary ostia and their clinical significance.Journal of Clinical and Diagnostic Reseach,2010,4:2129-2133