脊髓亚急性联合变性1例报告

邹 芳 谭利明(通讯作者)

中南大学湘雅二医院神经内科 长沙 410011

脊髓亚急性联合变性1例报告

邹 芳 谭利明(通讯作者)

◦病例报告◦

中南大学湘雅二医院神经内科 长沙 410011

脊髓亚急性联合变性;维生素B12;亚急性脊髓后侧索联合变性

脊髓亚急性联合变性(slabactlte combined degeneration of the spinal cord)是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病,通常与恶性贫血一起伴发,又因其临床表现以脊髓后索和侧索损害出现深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛性瘫痪为主,常伴有周围性感觉障碍,故又称为亚急性脊髓后侧索联合变性。随着现代人们生活条件的改善,该病并不多见。

1 临床资料

患者中年女性,53岁,因双下肢麻木乏力2 a入院。患者自2008年起无明显诱因出现双下肢远端麻木,并逐渐向近端发展,2009-03起开始出现双下肢乏力,伴刺痛,尚能行走,无头晕头痛、恶心呕吐、肢体抽搐、意识丧失、晕厥及二便失禁等,于当地医院行颈、胸椎X片示颈胸椎骨质增生;予以针灸、牵引、推拿等方法治疗后,效果不明显;间断服用广告药“海王月子酒”后,患者自觉肢体麻木感有所好转,2009-11开始出现二便失禁,双下肢乏力仍未缓解,遂至岳阳市第一人民医院就诊,行血常规检查提示三系降低;骨穿骨髓涂片提示巨幼细胞贫血伴粒系中毒反应骨髓象,其中铁染色(+),血中维生素B12在正常范围。入院时体检：神清,语利,双瞳孔等大等圆(3 mm),对光反射灵敏,颈软,脑神经未见异常,心肺听诊正常,四肢肌肉中度萎缩,肌张力稍降低,双上肢肌力4级,双下肢肌力2级,右侧巴宾斯基征(+),双下肢腱反射减弱,双侧位置觉、运动觉及振动觉障碍,平脐水平面即T10以下痛觉减退。既往史：2009-03曾行子宫肌瘤切除术。在我院完善相关检查：腹部B超示,子宫实质性肿块考虑浆膜下子宫肌瘤可能性大。BR(2009-11-25)：WBC 3.0×109/L,HB 84 g/L,RBC 2.27×1012/L,PLT 96×109/L,MCV 104.9 fL,MCH 37.0 pg,RDW 18.3%,大小便常规正常,空腹血糖 5.7 mmo l/L,血清铁 5.1μmo l/L,铁蛋白36.37 ng/m L。心电图大致正常。行腰穿脑脊液常规示无色清亮,脑脊液白细胞 20×106/L,脑脊液生化：氯化物118 mmol/L。四肢肌电图示上、下肢周围神经源性损害电生理改变(轴索和脱髓鞘混合性损害)。头、胸部脊髓MRI示胸髓变细,余无明显异常。

患者经过大剂量的补充维生素B12、叶酸及营养神经等对症支持治疗20余天后,患者病情有所好转,食欲明显改善,2009-12-12复查血常规示：WBC 4.7×109/L,H b 102 g/L,RBC 3.06×1012/L,贫血较前有所改善,体格检查示患者四肢肌张力基本正常,肌肉萎缩亦有所恢复,弹性有所增加,双上肢肌力5-级,双下肢肌力 4级,L1～2水平以下痛觉有所减退。患者及家属自觉病情有所好转,因经济困难要求回家继续加强营养支持及进一步治疗。

2 讨论

2.1 病因和发病机制 脊髓亚急性联合变性是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性,常常会合并巨幼细胞贫血,而本文患者血清维生素B12测定在正常范围,并没有维生素B12缺乏症,其实在临床上应用血浆 VitB12水平衡量 VitB12是否缺乏并不可靠。钴胺素被吸收入血后由血浆结合蛋白转运到细胞内,参与髓鞘形成和DNA形成。如果存在V itB12转运和代谢障碍,即使血中V itB12水平正常,细胞也不能充分利用钴胺素,同样能够导致SCD的发生。由于我国尚不能常规检测细胞内钴胺素水平,故不能确定血浆VitB12水平升高或正常的患者是否存在细胞内VitB12缺乏,而本例患者在使用大剂量的V itB12治疗后症状有所好转便可以间接地证实患者细胞内钴胺素的不足。

图1 MRI示胸髓变细

图2 MRI示胸髓变细,并无明显的后索侧索损害

2.2 临床表现 脊髓亚急性联合变性(SCD)多发于中年以后,呈亚急性或慢性起病,渐进性病程,主要表现早期为四肢远端持续性、对称性感觉异常,从足趾开始向上发展,逐渐进展为双下肢无力、发硬、走路不稳和踩棉花感(感觉性共济失调),如后索和周围神经变性为重时表现为肌张力减低、肌腱反射减弱,巴宾斯基征阴性;如侧索变性为重时表现为双下肢肌张力增高、肌腱反射增强、巴宾斯基征阳性;病情严重和病程长者还可以出现膀胱括约肌功能障碍和精神症状;若有感觉障碍平面,考虑当侧索病变比较重时波及浅感觉传导束(脊髓丘脑束)时,可出现感觉障碍平面。本病例也存在感觉障碍平面,入院时为平脐水平面以下痛觉减退,经过20余天的治疗后,患者的感觉障碍平面有所下降,大约为 L1～2水平。

另外,患者还存在下肢的深感觉障碍,表现为双下肢的位置觉的丧失,但运动觉、振动觉存在,这都提示患者存在脊髓的后索病变。

2.3 M RI表现 脊髓亚急性联合变性大部分病人在脊髓MRI上表现为颈髓或胸髓的后索、侧索的高密度影[1],SCD最常累及颈胸段脊髓的后索、侧索及周围神经,呈对称性等或稍长T1、长T2信号。病理改变主要是髓鞘的肿胀、断裂以及轴突变性、脱失,累及前索的相对较少。这是SCD具有一定特征性的M RI表现,但它并不具有特异性。该病例与以往文献的报道有所不同,该患者胸段脊髓M RI如图1、图2所示：胸髓变细,无明显的累及后索侧索的损害,具有一定的特殊性。本例患者仅神经肌电图中提示上、下肢周围神经源性损害电生理改变(轴索和脱髓鞘混合性损害)。

临床上脊髓亚急性联合变性并无特殊治疗方法,无外乎是补充维生素B12、叶酸,配合营养神经、营养支持等。早发现、早治疗效果好,一般发病3个月内治疗效果较好,超过半年或1 a后再治疗,疗效欠佳。一些研究认为,该病患者无感觉异常、共济失调,巴宾斯基征阴性的预后相对较好;年龄＜50岁的SCD患者痊愈的几率更高;年龄小、病程短、无恶性贫血的患者远期预后更好。总得来说,SCD患者症状及体征的改善可能会早于M RI异常的恢复[2]。

[1]Srikanth SG,Jayakumar PN,Vasudev MK,et al.M RI in subacute combined degeneration of spinal cord：a case report and review of literatu re[J].Neurol India,2002,50(3)：310-312.

[2]Vascon celos OM,Poehm EH,M cCarter RJ,et al.Potential outcome factors in subacu te combined degeneration：review of observational studies[J].JGen Intern M ed,2006,21(10)：1 063-1 068.

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1673-5110(2011)09-0093-02

(收稿2011-04-02)