肺脏韦格纳肉芽肿病的影像学表现

南方医科大学附属南海医院放射科（广东 佛山 528200）

何云飞 杜丽云

韦格纳肉芽肿病(WG)是一种坏死性肉芽肿血管炎，病变累及多系统小动静脉和毛细血管，病因未明，发病率为0.4/10万人[1]。该病典型者累及上呼吸道、肺脏和肾脏，谓之三联征[2]。影像学上PWG常易误诊，笔者总结16例诊断PWG的影像学征象，加深对该病影像学表现的认识，减少误诊，为临床及早诊断提供重要信息。

资料与方法

收集2002年2月至2010年8月经肺穿刺活检证实的PWG患者16例，男10例，女6例，平均年龄48岁。患者多以呼吸道症状来诊；咳嗽、咯血丝痰伴发热7例，鼻塞、脓涕、双耳流脓伴头痛、发热5例，口腔溃疡5例，胸闷气促7例；3例因肾脏受累为首发症状来诊，表现为血尿、蛋白尿和无尿。

所有患者均行胸部CT平扫、胸部正侧位摄片，其中7例行胸部增强扫描，所有患者行肺部结节或肿块穿刺活检；7例行鼻窦和乳突CT平扫；16例患者实验室检查显示抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）阳性，ANA（抗核抗体）阳性；16例肺部结节或肿块病理诊断：符合系统性血管炎及肉芽肿病改变；5例行支纤镜检查发现支气管变窄，管壁见炎性渗出物。

检查方法：使用GE公司8层螺旋CT机器扫描，扫描范围从锁骨上窝至肋膈角，矩阵512X512，层距5mm，层厚7.5mm，扫描视野336mmX336mm，管电流110KV~135KV，管电压100mA~140mA，肺窗：W1000~1200、C-550~-700，纵隔窗W350~380、C30~60；采用高压注射器经肘静脉注射碘海醇50ml。采用GE公司DR机摄胸部后前位和侧位片。

结 果

（1）12例表现为肺部多发结节，直径约7-30mm，小者边缘较清晰，大者边缘较模糊，部分伴邻近斑点片状渗出病灶或条索状阴影。（2）2例见肺部单发肿块，4例见肺部多发肿块，肿块直径30-60mm，肿块形态不规则，密度不均匀，边缘不清，邻近多伴斑片点状渗出病灶和条索状病灶。（3）11例肿块内见厚壁空洞，无气-液平面，治疗后空洞璧变薄。（4）7例见一/双侧肺斑片状实变影；实变影内见支气管影。其中4例行支纤镜检查发现的变窄支气管与实变影所在肺段一致。（5）病灶呈轻中度强化，实性部分强化尚均匀，与一般炎性病变强化方式无明显区别。（6）4例伴一侧少量胸积液。（7）5例肿块邻近见胸膜牵拉征。（8）7例行鼻窦和乳突CT平扫均伴有一/双侧乳突炎和鼻窦炎，乳突炎和鼻窦炎与普通化脓性炎症CT平扫上未见明显区别。

图1、2男，51岁，双耳流脓、发热8天。胸部CT平扫肺窗，双肺多发结节、肿块影，病灶较小者（短箭头）边界光整，清晰，病灶较大者（长箭头）边界模糊。图3男，45岁，咳嗽、血丝痰15天。胸部CT平扫纵隔窗。双肺肿块，右肺肿块内见厚壁空洞(箭头)，空洞无液平。图4 女，51岁，咳嗽、发热7天，胸部CT增强扫描纵隔窗。右肺大片实变影（长箭头），内见多个厚壁小空洞，左肺结节影短箭头），内见厚壁空洞，无液平；双肺病灶均匀轻度强化。图5、6 男42岁，。图5鼻塞、头痛2周，伴发热1周摄胸部后前位片见双上肺大片均匀实变影，双下肺结节影（黑箭头），结节边缘光整；右胸少量积液。图6 激素、免疫抑制治疗1周后，双肺病灶均有吸收，双上肺实变影内见多处透亮含气影。双下肺结节（白箭头）亦形成空洞。

讨 论

WG为少见病，基本病理改变是：（1)小、中等口径动静脉坏死性血管炎，（2）坏死性肉芽肿，（3）炎性细胞浸润[2]。WG常累及多系统、多器官，肺、鼻咽、鼻窦、关节、皮肤、眼、心脏、肠和眼等均可受累，肺为较常见受累部位，50%起病时有肺部表现，80%以上整个病程中出现肺部病变[3]。整个病程中，PWG常是3种基本病理改变中2种或3种并存[2]；这与影像上所见是一致的——病灶表现多形性。坏死性肉芽肿在影像上表现为结节、肿块伴空洞影，血管炎、炎性细胞浸润在影像上表现为斑片状实变影或结节、肿块周围的毛刺或斑点片状阴影。

本组病例显示肺部病变呈多发散在分布，近胸膜侧病灶分布较多；病灶形态多样，呈大小不一的结节状、浸润性的斑片状或空洞性病灶。（1）多发结节或实变影内空洞为该病较具特征的表现；空洞无液平，继发感染时可见液平[4]。易形成空洞考虑与肉芽肿坏死或血管炎、节段肺动脉分支闭塞肺梗死有关；而空洞多随着病程发展由厚壁变薄壁，笔者认为这可能与免疫抑制药物治疗后有关，用药后炎性反应和肉芽组织增生受抑制，而病变坏死仍持续，因而洞壁变薄。有报道[5]环形空洞——空洞中央见低密度结节，为PWG特征表现，由于肉芽肿不彻底坏死引起，本组未见此征，环形空洞可能尚与扫描层面有关。（2）病灶形态多样亦为PWG一特点，这与前述WG的三个基本病理改变有关，另外因为PWG病程多较长，常可见不同时期不同形态病灶。多数较小的结节病早期边缘较光整，随着病程进展，边缘变毛糙，邻近见条索影；这可能与病程发展血管炎变明显，成纤维细胞增生有关或与病灶纤维机化愈合有关，另外病灶较大者可能伴阻塞性肺炎，所以边缘不清。本组病例结节较小者（小于15mm）边缘较清晰,未见明星毛刺，结节较大者（>20mm）边缘不光整，可见毛刺。有报道高分辨CT扫描早期即见小结节周围的磨玻璃影，为出血引起[4]。本组中7例增强扫描所示较小病灶轻度强化，无液化坏死者强化尚均匀；有文献报道PWG病灶呈楔形，周边环形强化[6]；笔者考虑此种征象与血管炎并发肺动脉节段分支闭塞继之肺梗死有关。片状实变影除了与肺泡渗出炎症有关外，可能还与节段支气管受累变窄引起阻塞性肺炎或肺不张有关；本组4例行支纤镜检查所见变窄支气管与CT所示肺内实变影所在肺段一致。（3）胸腔积液多与胸膜受侵犯或为反应性改变，多为合并肺部病灶存在。（4）国外报道PWG可见纵隔淋巴结肿大[7]；这可能为淋巴结受累及或PWG引起淋巴结反应性增大。（5）另外，WG病情反复，胸部影像表现亦是，病灶吸收消散后容易再出现实变影，病变多在新的位置出现；笔者认为有此表现时，亦应怀疑PWG。

影像学上PWG需与其他肺内多发结节常见病鉴别。（1）多发转移瘤，病程中结节边缘多数较光整清晰，空洞较少见，有空洞者较少短时间内洞壁变薄；还有原发肿瘤病史。（2）肺多发脓肿或金葡菌肺炎，结节、肿块内空洞常见液平，病程中边缘不光整，肺部症状较明显，金葡菌肺炎胸部表现变化比PWG更快；另白细胞明显增高。（3）肺内多发增殖性结核结节，边缘见纤维条索灶，边界较清，钙化较常见，病程中胸部影像表现改变缓慢，临床表现无PWG明显。（4）肺包虫病，肿块边缘光整，液平较常见，临床表现较轻，有接触疫区病史。

另外，亦有约30%患者影像上见肺内阴影，缺乏临床症状，但有肺部叩诊浊音，闻及罗音等体征[3]；这点诊断时亦需注意。从诊断和鉴别诊断考虑，获得病情早期影像资料和复查有助于明确诊断，且以CT价值大[8，9]。除影像资料，ANCA对WG亦具很高价值，且反应病情好转或复发；病理活检为WG主要诊断措施。WG为全身性疾病，需综合临床各方面资料诊断，该病常累及肺，影像学检查对该病具有较高价值。

1.陆再英.内科学[M].第7版.北京:人民卫生出版社,2008.884.

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