原发性肝肉瘤7例临床分析

郑苏文， 孙 磊， 尹国文， 王太洪

原发性的肝肉瘤(primary hepatosarcoma)是一种少见的起源于间叶组织的肝脏恶性肿瘤。不同的原发性肝肉瘤有不同的临床表现和影像学特点。

1997年1月至2007年12月江苏省肿瘤医院收治经手术病理证实的原发性肝肉瘤患者7例，现总结报道如下，并对其诊治资料结合文献进行分析。

1 资料与方法

1.1 一般资料 7例患者，男性6例，女性1例，年龄9～65岁，中位年龄25.3岁。就诊时上腹部隐痛不适4例，腹胀2例，右上腹部肿块2例，黄疸1例，消瘦1例，无腹水病例。实验室检查丙氨酸氨基转移酶异常合并总胆红素异常1例，丙氨酸氨基转移酶异常2例，其余肝功能均正常；1例血清癌胚抗原(CEA)升高(20 ng/L)，血清甲胎蛋白(AFP)均在正常范围，1例乙型肝炎表面抗原(HBsAg)阳性。7例患者术前均行CT检查，CT平扫示肝内巨大实质性低密度占位，其内密度不均，边界清楚，包膜完整(见图1)，其中1例可见肿块周缘呈环状密度增高，3例因内部出血灶而表现为高密度，CT增强扫描时病灶无明显增强(见图2)。

图1 CT平扫呈低密度病灶，其内密度不均

图2 CT增强扫描病灶增强不明显

1.2 治疗方法 本组7例患者均行手术探查。术中见肿瘤位于肝右叶者6例，全肝者1例，均呈巨块形，肿块直径10.5～21 cm，合并轻度肝硬化5例，有液化合并囊性变2例，腹腔广泛转移1例。5例获手术切除，其中3例行右半肝切除，2例行右半肝切除加术中无水酒精注射，2例未能切除而行活检，其中1例行肝动脉结扎，1例行肝动脉置管埋泵化疗，灌注方案为丝裂霉素+5-氟尿嘧啶。全组治疗后均无严重并发症发生。术后均给予胸腺肽等免疫治疗。

1.3 病理及免疫组织化学表型 术后病理诊断：上皮样血管内皮瘤3例，平滑肌肉瘤3例，癌肉瘤1例。3例上皮样血管内皮瘤的病理表现为瘤细胞散在分布，大小、形态略有不同，部分呈梭形，部分呈圆形或不规则形；瘤组织中血管丰富，并见单细胞性血管腔内含有红细胞，部分区域见黏液样间质，核分裂象多见；肿瘤组织中见大小不等的腔隙，肿瘤细胞突入管腔，并附着于网状纤维环内侧。3例平滑肌肉瘤的病理表现为梭形瘤细胞呈编织状排列，胞核两端钝圆。1例癌肉瘤的病理显示肿瘤由成束交错的梭形细胞组成，网状纤维包绕于细胞间。免疫组织化学染色：上皮样血管内皮瘤Vim(+)、CK(+)、NSE(-)，网织染色(+)。平滑肌肉瘤CK(-)、Des(-)、Vim(+)。癌肉瘤CK(+)、AF1/AE3(+)、EMA(+)、CD34(-)。

1.4 随访结果 所有病例均获术后随访，随访时间3～21个月。2例未能行手术切除肿瘤患者中的1例行肝动脉结扎，术后生存3个月，另1例行肝动脉置管化疗者术后生存11个月，死亡原因均为全身广泛转移；其余5例获手术切除肿瘤的患者术后分别生存11、12、15、20、21个月，死亡原因为术后肝内复发及全身转移，复发时间分别为术后第6、7、7、19、20个月，其中1例复发后再行手术切除，术后存活7个月，另4例发现复发时已无再手术指征。全组病例1年生存率为57.1%(4/7)。

2 讨论

原发性肝脏恶性肿瘤来自上皮细胞的称原发性肝细胞癌，而来源于间叶组织的恶性肿瘤称肉瘤，包括淋巴肉瘤、血管肉瘤、平滑肌肉瘤等多种类型[1]。肝肉瘤可发生于任何年龄，但以小儿及50～60岁者多见，患者多无肝病背景，早期无特异性临床表现，上腹部疼痛、肝大、肝脏肿块是其主要临床表现，但出现症状往往已属晚期，如本组7例患者中2例以腹部肿块就诊者均未获得手术切除肿瘤，加之实验室检查又多为阴性，因此难以引起重视，也难像其他恶性肿瘤一样建立高危人群或癌前病变的筛查标准，因此术前诊断十分困难。肝肉瘤的发病原因目前尚不清楚，有报道认为与长期接触二氧化铋胶体、氯乙烯、砷等化学物质[2-3]以及免疫功能缺陷[4-5]等有关。但事实上近年报道的多数患者并无以上背景，因此肝肉瘤的发生是否与上述因素有关，还需更多临床资料证实。本组7例患者均不存在以上相关因素。

肝肉瘤的术前诊断更多依赖于影像学检查，但不同病理类型的肝肉瘤影像学表现差异较大[6-8]，且与其他肝脏常见占位性病变类似而引起误诊。本组7例患者CT检查均缺乏特征性表现，显示为肝脏低密度肿块，增强扫描动脉期增强不明显或者增强不一致。因此肝肉瘤的最终诊断仍依据病理学检查，特别是病理组织免疫化学是确诊原发性肝肉瘤的唯一办法。国外肝肉瘤的细胞学穿刺检查比例已近55%[9]，而在国内很多学者因细针穿刺检查具有损伤胆道系统、针道肿瘤种植转移及易引起致命性出血等缺点而不提倡施行，因而国内肝肉瘤通过细胞学诊断者仅为极少数。本组7例患者均经手术切除或活检而确诊。

手术切除是肝肉瘤首选的治疗方法，本组7例患者中能够手术切除肿瘤患者的生存期均长于无法手术切除肿瘤患者。根治切除范围应至少包括周围1cm的正常肝组织。本组2例患者由于术中切缘<1cm，故术中加行无水酒精注射，术后复发时间与单纯行根治切除患者的复发时间比较无明显差异，虽然因为病例数少而无法统计分析，但是从理论上来说，无水酒精注射能够弥补手术切缘不够，杀灭残余病灶，提高患者无复发生存期。对于不能手术切除肿瘤患者，根据患者的肝功能情况选择肝动脉结扎、栓塞或插管化疗等是治疗肝脏肿瘤的常用方法，本组2例患者分别采用肝动脉结扎和肝动脉插管化疗，但疗效均不甚满意，需要进一步扩大病例观察。

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