68例川畸病临床分析

陈善萍，张 英，李 红

（普洱市人民医院儿科，云南 普洱 665000）

68例川畸病临床分析

陈善萍，张 英，李 红

（普洱市人民医院儿科，云南 普洱 665000）

目的探讨小儿川畸病（KD）的临床特点及诊断治疗方法。方法对1999年1月至2009年7月在我院儿科住院的68例川畸病患儿的临床资料进行回顾性分析。结果川畸病好发于＜5岁儿童，男孩多发，不完全性KD占29%；冠状动脉病变12例，复发2例，采用大剂量丙种球蛋白及阿斯匹林治疗，68例均临床治愈。结论对持续高热＞5 d，伴有皮疹、黏膜症状，且C反应蛋白增高、血小板进行性升高者应警惕KD可能，应及早应用丙种球蛋白及阿斯匹林防治冠状动脉病变。

川畸病；诊断；治疗

川畸病（KD）是一种病因未明，以全身血管炎为主要病变的小儿急性发热出疹性疾病。本病可发生严重心血管病变，近年来发病呈增多趋势，现已取代风湿热成为我国小儿后天获得性心脏病的主要病因之一，因其缺乏特异性的临床表现及实验室检查资料，易造成漏诊、误诊，延误治疗。为总结本病的临床特点，提高诊疗水平，减少冠状动脉病变的发生率，现将1999年1月至2009年7月在我科住院的68例川畸病患儿诊疗进行回顾性分析报道如下：

1 临床资料

1.1 一般资料 本组68例患儿，男性46例，女性22例，男:女=2.1:1；年龄4个月～10岁，其中4个月～1岁 12例、1～3岁27例、3～5岁16例、5～10岁13例，＜5岁占81%。入院时病程3～8 d。

1.2 诊断标准 典型KD诊断标准[1]：发热5 d以上，伴下列临床表现至少4项者即可诊断KD：①眼球结合膜充血；②口唇充血皲裂，草莓舌，口腔黏膜弥漫性充血；③多形性皮疹；④一过性颈部淋巴结肿大，直径＞1.5cm；⑤手足硬性水肿，掌趾红斑，恢复期皮肤黏膜交界处膜状脱皮。不完全性KD诊断标准[2]：不明原因发热＞5 d，伴有其他诊断标准不足4项者，需排除其他发热性疾病。冠状动脉病变（CAL）诊断标准[1]：①超声心动图示冠状动脉内膜增强；②冠状动脉扩张：0～3岁≥2.5 mm，3～9岁≥3 mm，9～14岁≥3.5 mm；③冠状动脉瘤（CAA），不同形状的冠状动脉扩张，冠状动脉内径为4～7 mm；④巨大冠状动脉瘤（GCAA），冠状动脉内径为≥8 mm。根据上述标准，本组资料中典型KD患儿48例（71%），不完全性KD患儿20例（29%）。

1.3 临床表现 68例患儿均以发热为首发症状，呈稽留热或驰张热型，持续时间＞5 d（见表1）。

表1 68例川畸病主要临床表现（例）

1.4 实验室检查 见表2。

表2 68例川畸病实验室检查结果（例）

1.5 辅助检查 心电图窦性心动过速12例；ST波段压低、T波低平6例。超声心动图示冠状动脉损伤12例，其中冠状动脉扩张10例，CAA 2例，未发现GCAA；其中典型KD冠状动脉损伤9例，不完全KD冠状动脉损伤3例。

1.6 治疗方法及结果 入院后常规给予抗感染对症治疗，确诊后立即给予阿斯匹林30～50mg/（kg·d），分3～4次口服，连续2周后减至3～5mg/（kg·d）顿服，持续6～8周，如有冠状动脉病变则延长用药时间至冠状动脉恢复正常。本组资料中有24例给予大剂量丙种球蛋白静滴治疗，其中11例400mg/（kg·d），连用5 d；30例1 g/（kg·d），连用2 d；28例单针丙种球蛋白2 g/（kg·d），如血小板升高则加用潘生丁3～5mg/（kg·d），分3次口服至血小板恢复正常。对12例有冠状动脉损伤者分别于1个月、2个月、3个月、6个月、1年复查超声心动图，12例患者均于6个月内冠状动脉恢复正常。复发2例均为男孩，间隔时间12～18个月，初发及复发均给予单针丙种球蛋白2 g/（kg·d）及阿斯匹林治疗，未出现冠状动脉损伤，复发率为3%。

2 讨论

KD目前病因尚未明确，多认为是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎，在婴儿及儿童均可发病。本组病例示：男女比例为2.1:1，＜5岁占81%，提示该病好发于5岁以下男孩。由于川畸病临床表现多样，症状出现时间不一，且缺乏特异性实验室诊断方法，其特征性表现为指趾端甲床皮肤交界处膜样脱皮，但发生时间晚，一般在疾病恢复期出现，不利于KD早期诊断。发热为KD的首发症状，结膜充血、口唇充血皲裂、草莓舌等黏膜症状多在起病2～3 d即可出现，发生率高，但无特异性；皮疹多样，多为充血性斑丘疹或多形性红斑，偶有猩红热及麻疹样皮疹，多见于躯干部散发，持续时间短，2～4 d消失，无结痂；颈部淋巴结为非化脓性一过性肿大，压痛不明显，多在起病3 d内发生，数日后自愈，故不易被家属发现，就诊时已消失，易被忽视需仔细询问病史及体格检查；肛周脱皮为KD特征性表现，出现较指趾端脱皮早，有利于KD的早期诊断；卡疤红斑出现时间为病程3～5 d，本组资料发生率低，仅为5.88%，一旦发现也有助于早期诊断。本组资料中WBC、CRP、ESR异常发生较早，多在起病3 d内即出现WBC升高、ESR增快、CRP升高，如发热不能用其他疾病解释，结合实验室检查应高度警惕不完全性KD的可能。

冠状动脉损害为川畸病最严重的并发症，冠状动脉瘤的发生率为20%～25%，与冠状动脉瘤相关的危险因素包括：＜1岁，男孩，持续发热超过14 d，贫血，WBC＞30×109/L，ESR＞100 mm/h，CRP明显升高，血浆白蛋白降低和发生体动脉瘤者。本组冠状动脉损伤发生12例，发生率为18%，其中冠状动脉扩张占15%、CAA占3%，较报道明显低，可能与及时诊断早期应用大剂量丙种球蛋白及阿斯匹林有关。本组资料中有9例因药物来源困难或经济原因未能使用大剂量丙种球蛋白治疗，但9例年龄均＞5岁，超声心动图有2例发生冠状动脉扩张，随访6个月恢复正常。

KD急性期后一般可自愈，复发率为1.9%～3%[3]，本组资料中复发2例，复发率为3%。有学者报道再发KD更易发生冠状动脉病变[4]，本组2例复发均未发现冠状动脉病变，尚需增加观察例数。

[1]胡亚美,江载芳.诸福棠实用儿科学[M].7版.北京:人民卫生出版社,2002:698-705.

[2]张清友,杜军保.不完全川畸病的诊治现状[J].中华儿科杂志,2006,44(5):539-541.

[3]黄国英.川畸病流行病学现状[J].中国实用儿科杂志,2006,21(10):722.

[4]王宏伟,程佩萱.川畸病再发10例临床分析及文献复习[J].中国实用儿科杂志,2003,18(2):69-71.

R720.597

A

1003—6350(2011)10—089—02

陈善萍（1968—），女，四川籍，副主任医师，学士。

2011-03-11）