中枢神经细胞瘤MRI影像诊断

毕国力，戴敏方，龚霞蓉，吴昆华，杨宣涛，任丽香

（云南省第一人民医院，云南 昆明 650032）

中枢神经细胞瘤 （CNC）是一种比较少见的颅内肿瘤，1993年WHO正式归类为一种新的神经元-神经胶质肿瘤；好发于年轻人，病因目前不清楚，约占颅内肿瘤的0.3%～0.6%[1-2]，由于肿瘤组织病理学特点及预后等均不同于其他类型的神经上皮组织肿瘤，故术前诊断非常重要；本文通过回顾性分析5例CNC的临床及影像学特点，并复习相关文献，旨在提高对CNC的术前诊断正确率，以及给临床术前制定治疗方案提供帮助。

1 材料与方法

1.1 临床资料

收集我院2007年7月～2009年7月行MRI检查及经病理证实的中枢神经细胞瘤5例，年龄23～51岁，平均34岁，临床表现主要为头痛、恶心、呕吐等症状。

1.2 MRI检查方法

使用Siemens公司生产的1.5T超导高场磁共振扫描仪，常规扫描使用FSE序列T1WI、T2WI、FLAIR及增强扫描，行横断、冠状、矢状扫描，层厚6.5mm，间隔1.3mm，视野22cm×22cm，矩阵256×256，造影剂为钆喷酸葡胺注射液，用量0.2ml/kg。

2 结果

本组5例CNC均位于侧脑室内，其中4例位于左侧脑室中前部，以广基底与侧脑室透明隔相连或分界不清，肿块均表现为混杂不均匀信号，形态不规则，边界清楚，以稍长T1长T2信号为主，增强后呈轻、中度不均匀强化；5例均出现了不同程度脑室扩张、积水表现；3例肿瘤病灶内见囊变、坏死信号影，1例合并脑室出血（图1～7）。

3 讨论

CNC是Hassoun等[2]于1982年首次报道，他观测到肿瘤细胞具有轴突的突起，细胞浆内含有致密核心小体、微管以及突触，而胶质瘤不具有这些神经元性肿瘤的表现特点，1993年WHO在新的中枢神经系统肿瘤分类中，将CNC确定为独立的一种肿瘤，归类于神经元和混合性神经元一神经胶质的肿瘤中。随着临床对该病认识的逐渐深入，报道病例数越来越多。

3.1 临床病理

CNC是一种比较少见的中枢神经系统肿瘤，是神经元及混合神经元胶质瘤的一种，属于WHO分级的2级，好发于中青年，20～45岁多见，无明显性别差异，因为发生在脑室内，主要症状是与脑积水有关，早期症状不明显，随着肿瘤逐渐增大，累及或压迫Monro孔，造成颅内压增高、脑积水加重，表现头痛、恶心、呕吐、视物模糊不清等症状，肿瘤较少累及灰质，很少出现抽搐、部分神经功能缺失等症状[3]；本组5例病例临床症状、年龄、发病部位等与文献报道相似；目前多数学者认为CNC起源于脑室旁残余的胚胎性基质，在胚胎发育过程中，神经管头端膨大形成脑泡，腔隙形成左右脑室，脑泡的壁发育成脑实质，脑实质通过透明隔及其下端的Monro孔与脑室沟相通，此处易残存原始神经上皮细胞；肉眼观察，典型的CNC呈灰色、易碎，边界清楚，多呈分叶状，可有钙化、坏死、囊变或出血，光镜下肿瘤由大小均匀的单一细胞构成，一般无核分裂像，免疫组化显示神经细胞特异性烯醇化酶和神经突触素呈阳性，提示肿瘤细胞起自于神经元，分化介于神经节细胞和神经母细胞之间；多数CNC手术结合放疗后预后良好，但少数CNC在组织上细胞明显异形，核分裂像增多，细胞增值指数高时，有一定的侵袭性，可沿脑脊液种植播撒，易复发[4－8]。

3.2 影像学表现

CNC好发部位比较特异，在影像学上有一定的特点，肿瘤一般较大，边缘不规则。主要见于侧脑室前部，多邻近或来源于透明隔，以宽基底与透明隔相连，肿瘤巨大时可突入第三脑室或对侧侧脑室；CT平扫肿瘤呈等密度或稍高密度，可为均匀或呈混合性密度改变，肿瘤一般较大，形态不规则，边缘呈绳索状，肿瘤边界清楚，一般无瘤周水肿及肿瘤侵入脑实质内；肿瘤囊性变较多见，瘤体内亦见斑点状、条状散在钙化灶，多数有压迫所致不同程度的脑积水表现，增强后肿瘤呈不均匀轻到中等强化。一些血供丰富的CNC，可以呈较明显强化及发生脑室内出血[9-10]。本组5例CNC均位于侧脑室内，其中4例位于左侧脑室中前部，以广基底与侧脑室透明隔相连或分界不清，肿块均表现为混杂不均匀信号，形态不规则，边界清楚，以稍长T1长T2信号为主，增强后呈轻、中度不均匀强化；5例均出现了不同程度脑室扩张、积水表现；3例肿瘤病灶内见囊变、坏死及钙化信号影，1例合并脑室出血。

3.3 鉴别诊断

CNC的MRI影像学表现虽然具有一些特点，但还需要与其他好发于侧脑室内的肿瘤如室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、脑膜瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤等肿瘤相鉴别，结合患者的发病部位、年龄、影像学等表现对其鉴别诊断有一定的帮助。①室管膜瘤，起源于室管膜或室管膜残余组织，多见于儿童，90%位于第四脑室，40%位于幕上，而幕上者多位于脑室外，肿块边界清楚，常有出血和囊变，中心性坏死常见，发生于侧脑室三角区的室管膜瘤，常与侧脑室室壁广基相连，沿脑室塑型生长，增强后呈不均匀显著强化。②脉络膜乳头状瘤，多见于青少年，本病比较少见，好发于侧脑室三角区及四脑室，肿瘤常较大，有分叶，边缘清楚，增强后明显强化，因过多产生脑脊液而导致交通性脑积水。③室管膜下巨细胞型星形细胞瘤，多见于20岁以下青少年，好发于室间孔附近，边缘清楚，信号较均匀，增强后呈较显著均匀强化，患者多伴有结节性硬化，临床表现有癫痫、皮脂腺瘤、智力低下三联征，同时在侧脑室室管膜下可见多发结节及点状钙化。④脑膜瘤，好发于中年女性，基本都位于侧脑室三角区，形态规则，边缘光滑，信号均匀，囊变罕见，增强后显著均匀强化。

总之，尽管CNC的发病率较低，对于发生在侧脑室中前部邻近透明隔的肿瘤，如果具有中年、临床为进行性颅内压增高、影像学表现为混杂信号肿块影，边界清楚，增强后不均匀强化多提示为CNC；而且CNC大多数行手术切除后多能治愈，如能术前正确诊断，将给临床治疗方案的制定提供很大的帮助，应引起重视。

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