川崎病30例临床分析

高敏 安新江

川崎病(KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合症,1967年日本学者川崎富作首先报道。由于本病是一种急性发热性全身血管炎性疾病,易至多个系统受损,尤其以冠状动脉损害为甚,可引起冠状动脉瘤或狭窄,危及患儿生命,现已成为小儿后天性心脏病的主要原因之一[1]。本文通过对我院收治的 30例KD患儿临床资料的回顾性分析,旨在提高临床医师对本病的认识,减少误诊率,提高诊治水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选择 2001年 10月至 2009年 11月我院收治的 30例 KD患儿,其中男 20例,女 10例。发病年龄：＜3个月者 2例,3个月 ～1岁者 11例,＞1～3岁者 8例,＞3～5岁者 5例,＞5岁者 4例。 2001年 10月至 2005年 10月发病者 12例,2005年 11月至 2009年 11月发病者 18例,均采用1988年东京国际川崎病会议诊断标准。

1.2 方法 对 30例确诊为川崎病的患儿,进行回顾性分析其发病情况、主要临床表现、实验室及超声心动图检查结果、疗效及误诊情况。

2 结果

2.1 发病情况 发病率 2001年 10月至 2005年 10月发病共 12例,占 40%,2005年 10月至 2009年 11月 18例,占60%,近四年比前四年增加了 1.5倍。发病年龄 ＜5岁 26例,占 86.7%,男女比例为 2：1(20/10),发病无明显的季节性。

2.2 主要临床表现 ①发热 5天者 30例,占 100%,呈弛张或稽留热型;②口唇干红,口腔黏膜充血,草莓舌 28例,占93.3%;③眼结膜充血者 27例,占 90.0%;④皮疹 26例,占86.7%,主要表现为多形性红斑,少数可表现为猩红热或麻疹样皮疹,多于发热后 2～4 d出疹;⑤颈部淋巴结肿大者 26例,占 86.7%;⑥手足硬性水肿,掌跖红斑,指趾端出现膜状脱皮者 25例,占 83.3%。

2.3 实验室检查 全部患儿外周血象白细胞总数均升高且以中性粒细胞为主;血小板早期正常,第 2～3周时增多,最高达 960×109/L;血沉增快,多在 40～60 ml/h;CRP明显增高;部分患儿心肌酶升高。

2.4 心脏彩超检查 6例发生冠状动脉扩张(占 20%)。3例出现三尖瓣或二尖瓣返流。

2.5 治疗方法 患儿确诊后均采用 IVIG联合阿司匹林口服治疗。IVIG总剂量为 2.0 kg,分 2次给予,即 1.0 kg/次◦2 d。阿司匹林剂量为 30～50mg/(kg◦d)分 3次口服,热退后3d逐渐减量,2周左右减至 3～5mg/(kg◦d)口服,维持 6～8周。如有冠状动脉病变时,应延长用药时间,直至冠状动脉恢复正常。除 2例患儿因误诊为病毒性脑炎在确诊前使用地塞米松外,其他患儿均未使用糖皮质激素。所有病例采用IVIG治疗后 24～48 h体温均降至正常。

2.6 误诊情况 入院时确诊 12例,误诊 18例,误诊率 60%(18/30),其中误诊为颈部化脓性淋巴结炎 2例,败血症 3例,病毒性脑炎 2例,上呼吸道患者 2例,支气管肺炎 4例,发热待查 4例,麻疹 1例。

3 讨论

川崎病是一种以全身中小动脉炎为主要病理改变的自限性疾病,其发病无明显的季节性,发病年龄主要分布在5岁以下的婴幼儿,本研究占 83.3%[2]。男孩多见,男女比例为1.5：1,近年发病率有增加趋势,本研究显示近 4年发病率比早 4年增加了 1.5倍,其发病情况与文献报道基本相符。本病的病因尚不明确,免疫系统过度活化和免疫损害性血管炎是其基本特性。冠状动脉病变是KD的主要并发症,文献报道未经治疗的患儿冠状动脉并发症的发生率达 20%～25%。IVIG的广泛应用使其发生率显著下降,但约 5%患儿在IVIG治疗后仍可发生冠状动脉病变[3]。本研究显示 KD合并冠状动脉扩张发病率为 20%与文献报道相符,且 IVIG的治疗效果显著,本研究无一例发生冠状动脉瘤,考虑与患儿就诊时病程短,诊断及时,IVIG使用早有关。

本研究显示临床表现中以持续发热最为常见,其后依次为口唇口腔黏膜改变,眼结膜充血,一过性多形性皮疹,颈部淋巴结肿大,手足硬性水肿掌跖红斑及指趾末端膜状脱皮。由于其临床表现复杂,多器官损害发生先后不一,早期无特异性诊断指标故易造成误诊。本研究误诊率高达 60%,分析其原因主要为：临床医师对KD临床表现认识不足,没有进行详细地询问病史及体格检查。本研究中误诊为麻疹者是因为没有注意KD的眼结合膜充血为干性充血;误诊为化脓性淋巴结患者是由于没有掌握KD的淋巴炎为非化脓性,质地较硬;误诊为病毒性脑炎者没有了解 KD易合并无菌性脑膜炎;KD主要发病年龄为婴幼儿且热型为弛张或稽留热,因此易误诊为败血症;KD病程早期主要表现为发热口腔黏膜改变,因此易误诊为呼吸道感染。本人认为避免误诊的关键是提高对本病的认识,对热程 5 d以上,外周血象明显增高以中性为主,CRP升高,ESR增快,抗生素治疗无效者,应首先考虑KD,并立即进行心脏超声检查,一但出现冠状动脉扩张即可确诊。本研究误诊 18例中有 6例通过心脏超声波检查后确诊。

总之,典型KD诊断并不困难,对不典型病例,本人体会心脏超声检查协助早期诊断意义较大。

[1] 胡亚美,江载芳.诸福棠实用儿科学.人民卫生出版社,2002：698-705.

[2] 张伟,李秋,赵晓东,等.942例川崎病的临床分析.中华儿科杂志,2006,44(5)：324-328.

[3] 陈新民.川崎病的诊断治疗现状.实用儿科临床杂志,2008,23(9)：719-721.