经颅多普勒检查在烟雾病诊断中的应用

黄日荷 黄小玲 汪渊

烟雾病(Moyamoya病)又称颅底异常血管网病,分为出血型和缺血型。一般认为儿童以缺血为主而成人以出血为主,随着诊断技术的进步,越来越多轻症患者得到确诊,其中成年人烟雾病患者中缺血型发病比例有所增加[1]。烟雾病无特异性的临床表现,许多患者往往仅有头痛、头晕等非特异性表现,其确诊多依赖数字减影血管造影(DSA)或 MRA。我院于2006～2009年对 22例疑似烟雾病患者进行TCD筛查,6例经MRA确诊,现报告总结如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2007年 7月至 2009年 7月我科门诊及病房对 22例疑似患者进行TCD检查,发现双侧前循环狭窄或闭塞性改变的患者,临床考虑非动脉粥样硬化所致并经MRA证实其中 6例为烟雾病。确诊烟雾病者 6例其中男 4例,女 2例,年龄 15～53(平均 37.6)岁。病程 2 d～6年。既往有头晕 2例,头痛 4例,反复肢体无力 3例,有头外伤史 1例,麻疹病史 1例,6例均无高血压或糖尿病病史。

1.2 临床表现 临床表现为经常头晕 3例,头晕失眠乏力记忆力下降 2例,反复发作性头痛 2例,头痛、呕吐伴意识不清 2例,肢体无力伴言语不清 1例。入院体检体征阴性 2例,意识不清伴脑膜刺激征阳性 2例,视野缺损 1例,肌力减退 1例。

1.3 TCD检查方法 使用 EME TC4040型 TCD脑血流检查仪(美国 Nicolet公司),4 MHz探头在颈部检查颈总动脉、颈外动脉及锁骨下动脉。2 MHz探头经颞窗检查大脑中动脉(MCA)、颈内动脉终末段(ICA)、大脑前动脉(ACA)和大脑后动脉(PCA)经枕窗检查椎动脉(VA)和基底动脉(BA)全长,经眼窗检查眼动脉和颈内动脉虹吸部(CS),纪录并分析。

2 结果

全部 22例疑似烟雾病患者中 16例行MRA检查。所有病例均行头颅CT检查。CT检查发现：6例未见明显异常,腔隙性梗死 4例,多发性梗死 3例,基底节区梗死 2例,脑萎缩3例,脑室出血 2例,蛛网膜下腔出血 2例。MRA检查发现：双侧大脑前、中动脉主干狭窄闭塞 3例,左侧颈内动脉虹吸部闭塞 2例,右侧颈内动脉狭窄 1例。TCD检查发现 4例大脑前、中动脉主干血流速度明显增快,伴频谱紊乱及高调杂音,3例左侧大脑中动脉、颈内动脉终末段闭塞。3例右侧颈内动脉频谱紊乱、血流速度增快,涡流杂音。

3 讨论

烟雾病主要为颈内动脉床突上段或和大脑前动脉、大脑中动脉近段狭窄或闭塞,其周围形成异常血管网的一种闭塞性脑血管病;病变多累及双侧。其基本病理改变为受累的动脉内膜细胞增生、增厚,血管内弹力纤维层高度迂曲、增厚、断裂,中膜平滑肌细胞增生、变性,导致血管管腔的狭窄、闭塞。在脑底部和半球深部有许多畸形增生和扩张的血管网,管壁菲薄,偶见动脉瘤形成。DSA造影可见异常血管网;似烟雾状上升。临床表现分为出血型或缺血型,儿童病变多为血管慢性闭塞,以缺血症状为主,临床表现常见为急性短暂性脑缺血发作,也有亚急性发病者,可有发作性肢体无力、偏身感觉障碍、癫痫及偏头痛等。该型烟雾病的动脉狭窄有一漫长的过程,病史较长,部分患者病史可达数十年,且临床症状无特异性,仅有轻度头痛、头晕等症状,易被忽视[2]。影像学均显示皮质轻度萎缩,且在血管病变较显著一侧更为明显,可见脑缺血和轻度脑萎缩或脑发育不良在儿童和青少年较具特征。此外本型还有体征较少、症状缓解较快、短期后遗症较少、影像学改变较临床重等特点,可能与儿童期异常血管网正在形成期,代偿功能较好有关[3]。本组 6例烟雾病患者中 2例发病年龄在 20岁以下,1例表现为反复短暂脑缺血发作伴发作性双侧肢体无力,1例表现为间断头痛,发作性左上肢麻木、伴左手无力。成人患者多为出血型,主要因新生血管或其形成的动脉瘤破裂出血,多发生在脑基底节穿通支区域[4]。脑出血临床症状较重,但预后相对较好,因患者多无高血压、糖尿病等其他血管病危险因素,仍有反复发作倾向。本组 4例病例以出血型为主,头痛、呕吐伴意识不清 2例,反复发作性头痛、加重伴意识障碍 2例。

TCD利用低频超声和脉冲多普勒技术相结合来检测颅内大动脉的血流动力学及各血流生理参数,具有无创、操作简便等优点。TCD通过检测颅内大动脉的血流速度、方向及频谱变化等,能较准确地反映脑动脉狭窄、闭塞等病理状态。烟雾病患者头颅 CT平扫异常改变包括：低密度灶,皮层萎缩,脑室扩张和高密度灶。日本学者总结 222例 Moyamoya病患者的 CT结果,发现 36%的患者有皮层下低密度灶,28%有皮层低密度灶,仅 6%存在基底节区的低密度灶[5]。一般认为头颅 CT对烟雾病的缺血性病灶和烟雾状血管显示效果不佳。MRA利用血管中流动的血液与周围组织间存在显著的信号差异来显示血管情况,与MRI联合应用时对烟雾病诊断的特异性及准确度可达100%、94%。当MRI和 MRA明确显示以下征象时,则不必依赖脑血管造影[6]：①颈内动脉末端和大脑前及MCA起始段狭窄或闭塞;②基底节区可见烟雾状异常血管网,如果在 MRI上看到 2个以上明显的血管流空影,也可以认为有异常血管网;③病变为双侧性。本组 6例烟雾病患者MRA检查发现：双侧大脑前、中动脉主干狭窄闭塞3例,左侧颈内动脉虹吸部闭塞 2例,右侧颈内动脉狭窄 1例。TCD可对脑部血流进行动态观察。病变为动脉狭窄时,TCD表现为最窄处血流速度异常升高,紧接狭窄的后段血流速度下降,频谱紊乱,低频明显增强,为涡流或湍流频谱。动脉闭塞时,TCD表现为动脉血流速极度减慢,搏动指数值减小,呈波浪样改变,血流方向双向、反向,且同一深度可见不同的血流频谱,说明闭塞的动脉周围有血管网形成小的侧支循环。TCD检查中所见的多条低流速、频谱紊乱的血流信号,是检测到大量的侧支动脉。当烟雾病晚期,绝大多数穿通动脉闭塞后颈外动脉和/或椎动脉系代偿,此时,TCD检测颈外动脉及其分支血流速度增快,可呈颅内血流频谱形态改变。本组 22例疑似患者经 TCD筛查发现其中 4例大脑前、中动脉主干血流速度明显增快,伴频谱紊乱及高调杂音,3例左侧大脑中动脉、颈内动脉终末段闭塞。3例右侧颈内动脉频谱紊乱、血流速度增快,涡流杂音。

综上所述,对头痛、头晕、一过性肢体无力等疑似烟雾病患者,DSA是诊断的金标准,但有创,MRA费用较高,亦属于有创检查,而行TCD筛具有无创、操作简便、检查费用低、可重复等优点,作为筛选手段,结合头颅MRI、MRA有助于烟雾病早期诊断,对于定期随访观察病程发展更为方便。

[1] 高山,倪俊,黄家星,等.烟雾病临床特点分析.中华神经科杂志,2006,39(3)：176-179.

[2] 薛爽,魏坤,陈念,等.经颅多普勒超声结合临床特点筛选烟雾病.中日友好医院学报,2007,21(2)：67-69.

[3] 钱海蓉,戚晓昆,熊斌,等.15例烟雾病患者临床影像学与经颅多普勒分析.中国神经精神疾病杂志2005,31(1)：52-53.

[4] 王维治.神经病学.人民卫生出版社,2006：812-813.

[5] Nishimoto A,Oube H.Summary of clinical survey.In：Reports by the research committee on sponteneous occlusion of the circle of Willis.Japanese Ministry of Health and Welfare,1980：99-105.

[6] 宋扬,徐蔚海,高山.缺血型烟雾病的影像特点.中国卒中杂志,2008,3(7)：538-544.