血小板减少性紫癜治疗与分析

翁卫文

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析2005年1月至2009年12月在我院医治的42例血小板减少性紫癜病患者，其中男25例，女17例，年龄15岁～64岁，平均年龄27岁，出血的主要部位依次为:皮肤(85.71%)，牙龈(50.65%)，鼻腔(29.87%)，月经过多(27.27%)，口腔血泡(23.38%)。42例血小板减少性紫癜病患者中反复发作11例(26.19%)。入院时病程3 h～3个月31例，复治11例，复治者均已接受过静脉滴注丙种球蛋白(IVIG)及肾上腺皮质激素治疗。急性型占85.2%，慢性型占14.8%，经过随访急性转为慢性ITP5例(11.9%)，转为难治性ITP4例(9.5%)。62.2%的患者发病前1～3周有病毒感染史;8.9%的患者在发病前曾有预防接种史。病原学检查39例，阳性占59.5%。

1.2 方法

1.2.1 治疗方法 有明确病毒感染，应给予清除病毒治疗。轻度，如无明显出血，可给予一般对症治疗，观察血小板情况，必要时给予激素应用。中、重度给予地塞米松0.3～0.5 mg/(kg·d)，静脉注射，如出血症状明显或3天后血小板上升不理想，可联用IVIG。也可加大地塞米松用量至1 mg/(kg·d)，最大剂量≤20 mg/d。极重度给予地塞米松1 mg/(kg·d)。最大剂量≤20 mg/d，静脉滴注，联用静脉丙种球蛋白(IVIG)400 mg/(kg·d)，连用3～5 d静脉注射。

1.2.2 效果判定 无效，血小板＜50×109/L;部分有效，血小板上升到(50～100)×109/L或较原水平上升30×109/L以上;完全有效，血小板上升到100×109/L以上。

2 结果

激素和IVIG治疗效果显著，有效率达97.62%。42例血小板减少性紫癜病患者经过治疗后，血小板(Plt)计数，无效1例(2.38%)，部分有效3例(7.14%)，达完全效应 38例(90.48%)，有13例经甲泼尼松和IVIG联合应用Plt仍未上升至正常，其中5例(5/13，38.46%)急性ITP经过随访转为慢性ITP。42例血小板减少性紫癜病患者中1例死亡，死因是颅内出血并消化道及泌尿道大出血。有2例患者在治疗中加用免疫制剂(VCR 1例，雷公藤多甙1例)，血小板上升仍不理想。42例ITP患者经治疗后出院时诊断为慢性型(病程＞6个月)7例(16.67%)，急性型(病程≤6月)35例(83.34%)。经过随访急性转为慢性ITP6例(14.29%)，转为难治性ITP4例(9.5%)。

3 讨论

血小板减少性紫癜亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜，是血液系统常见的自身免疫性出血性疾病，目前病因不明，少数患者的预后仍然较差。其特点是外周血小板显著减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，临床以皮肤黏膜或内脏出血为主要表现，严重者可有其他部位出血如鼻出血、牙龈渗血、女性月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状，并发颅内出血是本病的致死病因。近年来有报道血小板减少性紫癜病的发生与十余种病毒有关。病毒感染使机体产生抗病毒抗体，可与血小板膜抗原发生交叉反应，使血小板膜损伤而被单核-巨噬细胞系统破坏，血小板寿命缩短导致血小板减少。病毒感染后产生的抗体与相应抗原形成抗原抗体复合物附着于血小板表面，使血小板破坏增加。

目前治疗血小板减少性紫癜及过敏性紫癜首选药物是激素，服用后血小板一般可升高，但激素的副反应非常很大，在升高血小板的同时又会增添许多新的疾病，停药后仍会反复发作。脾切除手术危险性大，患者本身难以接受。脾是人体免疫器官，切脾后造成患者免疫功能低下，容易引起严重感染，给患者身体和精神上带来巨大痛苦，切脾后的复发率在58% 左右［1］。

血小板减少性紫癜病在临床治疗中一般性血小板减少性紫癜病不需要给予特殊治疗。若出血严重或疑有颅内出血者，应积极采取各种止血措施。慢性病例出血不重或在缓解期均不需特殊治疗，但应避免外伤，预防感染，有时轻微呼吸道感染即可引起严重复发。严重出血时紧急治疗可以输新鲜血或血小板，因患者血中存在抗血小板抗体，输入的血可很快破坏，寿命短暂(几分钟或者至几小时)，故输血或者是输血小板不能有效提高血小板数，此方法仅作为紧急时用。目前仍主张在发病1个月内(特别是2周内)病情为中度以上或发病时间虽长，但病情属重度以上的患者应给予肾上腺皮质激素进行治疗。对重度以上出血患者，亦可静脉点滴输入大剂量精制丙种球蛋白(IgG)，约0.4 g/(kg·d)，连用5 d。激素治疗无效者尚可试用免疫抑制剂，环磷酰胺2～3 mg/(kg·d)口服或每次300～600 mg/m2静脉注射，每周1次。有效时多在2～6周，如8周无效可停药。有效者可继续用药4～6周。

［1］杨志巧，刘美霞，张小芹，等.特发性血小板减少性紫癜974例临床分析和远期随访.中华儿科杂志，2006，24(5):257-258.