先天性胆总管囊肿患儿 81例治疗体会

苟 丽

郑州大学第一附属医院小儿外科郑州 450052

先天性胆总管囊肿是小儿外科最为常见的胆道系统疾病。该病在亚洲东方人种中的发病率明显高于欧美白种人,女性发病率高于男性,为(3～4)∶1。郑州大学第一附属医院小儿外科于 2003年 1月至2008年 1月收治先天性胆总管囊肿患儿 81例,疗效满意,现报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 81例先天性胆总管囊肿患儿中男24例,女 57例。年龄 3个月 ～12岁,中位年龄 3.1岁。患儿出现腹痛 69例(85.2%),黄疸 36例(44.4%),寒战发热23例(28.4%),上腹部包块24例(29.6%)。肝功能异常54例(66.7%),合并胆管结石19例(23.5%)。入院前均经B超确诊为先天性胆总管囊肿,其中合并肝内胆管扩张 36例。

1.2 治疗方法 入院后经抗感染、保肝治疗 7～14 d后复查 B超,结果显示肝内胆管扩张均有缓解。待肝功能好转后行手术治疗,手术方法为胆总管囊肿切除以及肝总管空肠Roux-Y吻合术。采用右上腹横切口或右肋缘下至脐下的经腹直肌切口,充分暴露胆总管囊肿,分离囊肿与十二指肠及周围组织间隙,游离囊肿壁,结扎胆囊颈部及胆囊动脉,切除胆囊。囊肿前壁穿刺抽取胆汁,作胆汁培养并作胆汁淀粉酶测定。纵行切开胆囊颈,并切开胆总管,吸除胆汁,显露肝总管及左右肝管开口。横断胆总管,完整剥离囊肿,向下至十二指肠乳头处,在明确胰管未受损伤的情况下,结扎胆总管末端并电灼其残端组织。横断处再向上剥离,修剪囊肿壁近肝管开口处,喇叭直径约 3 cm,并使喇叭口略成前高后低的斜面,以待吻合用。剥离面使用电凝和结扎止血,并折叠缝合创面。距离曲氏韧带 15 cm处切断空肠,空肠远端相应修剪成斜面,并在横结肠后方与肝总管作端端吻合,吻合口略成斜面,以利于通畅引流并可防止吻合口狭窄。保留空肠胆管袢 30～35 cm,空肠近端与胆管袢末端行端侧吻合,并沿肠纵向浆肌层缝合4～5针,确保使之并行5 cm左右,形成Y型。空肠胆管袢支距离肝总管空肠吻合口10～15 cm处完整切断胆管袢浆肌层,保留黏膜层。在浆肌层和黏膜层分界处上行各1 cm,将黏膜层突入胆管袢,使之形成瓣膜以防返流,再在原位间断缝合切断的浆肌层。术后腹腔内肝管空肠吻合口附近均放置引流管,均予胃肠减压,禁食 5 d并行抗感染、保肝及营养支持治疗。

1.3 观测指标 术后通过监测肝功能、腹部 B超检查和上消化道钡餐造影术对患儿进行随访。

1.4 结果 术后发现胆汁漏3例,均经保守治疗后好转,其余病例恢复顺利,伤口愈合良好,均痊愈出院,无死亡病例。72例获随访 6个月 ～2 a,未出现腹痛、黄疸及发热等症状。经 B超检查,未见胆管狭窄及肝内外胆管扩张,消化道造影检查未见造影剂返流入肝管空肠吻合口。

2 讨论

先天性胆总管囊肿是一种常见的胆道畸形,由于胆汁引流受阻,可造成胆道的反复感染、结石,甚至癌变。病变的演变可使肝脏遭受渐进性损害[1-2]。其典型临床表现是腹痛、黄疸和腹部包块。早期正确诊断并行合适手术治疗可明显提高患儿手术成功率及减少术后并发症。

明确诊断的先天性胆总管囊肿,手术切除囊肿以及重建胆道为主要治疗手段。囊肿外引流和囊肿空肠吻合内引流术,由于其复发率高,合并感染、结石、再手术率和癌变率高而逐渐被摒弃[3]。目前多主张胆总管囊肿切除、肝管空肠Roux-Y吻合术,既能达到切除病灶,充分引流,保持胆道通畅的目的,又能阻止肠液、胰液返流,防止囊肿癌变。

在施行胆总管囊肿切除和肝管空肠Roux-Y吻合术时,作者的体会有以下几点:①患儿入院时多合并有腹痛、发热、黄疸及转氨酶升高等急性感染症状,因此,宜先行抗感染及保肝治疗,待症状缓解、肝功能好转后再手术根治。②术前由于胆汁淤积,排泄障碍,导致脂溶性维生素K1吸收不足,影响了凝血因子在肝细胞内的合成,可引起凝血功能异常,故术前需常规补充维生素 K1。③术中可用体积分数30%泛影葡胺行囊肿造影,以了解肝内外胆道、共同通道及胰管情况,避免损伤共同通道及胰管。④术中用胆道探子探查左、右胆管,注意有无狭窄、结石,同时注意有无副肝管,以避免损伤。⑤术中注意探查胆总管远端及共同通道内有无蛋白栓和结石,如发现应取出或用生理盐水彻底冲洗干净,以免术后反复发生胰腺炎。⑥术中如囊肿炎症轻微,解剖层次清楚,可以沿囊肿壁作全层游离切除,如炎症较重,解剖层次不清则行前外侧壁全层切除,后壁可行囊肿内膜剥离,以防止损伤门静脉,并减少出血。⑦胆总管囊肿胆道重建术后吻合口狭窄是再手术的主要原因之一[4],保持吻合口的通畅是减少吻合口上端反复胆道感染并形成结石的重要手段[5]。肝管空肠吻合口的血供及吻合口平整是防止吻合口狭窄的关键。此外,保留肝总管周围约1 cm的囊壁组织,使肝总管开口呈喇叭状,略修剪成前高后低的斜面,胆管重建时采用肝总管空肠斜面吻合,可避免吻合口的狭窄,从而避免了胆道再梗阻的发生。同时术中囊肿切除较完全,也可避免囊肿癌变的可能性。故这种术式具有疗效好、并发症少的优点。⑧关于胆管袢的长短问题,许多学者做过潜心研究,目前多数学者认为胆管袢保留30～35 cm,与空肠袢胆支Y型吻合处并行 5 cm,使其成锐角,减少胃内容物向空肠袢胆支返流的机会。若空肠袢胆支保留过短,可出现肠内容物返流,导致胆道逆行感染,但空肠袢过长易迂回扭曲,使胆汁潴留,甚至引起缺血坏死。⑨术后常规放置腹腔引流管,以观察有无胆汁漏和出血,如无渗出,5～7 d后可以拔出,如有胆汁漏出现,可继续放置引流管至引流液减少后拔出。

该组81例患儿中,获访 72例术后经B超检查均未见肝内或肝外胆道扩张,说明胆管袢原位切开吻合未造成胆管袢的狭窄或扩张。72例随访 6个月 ～2 a,未出现腹痛、黄疸及发热等症状,且获访的72例经 B超检查,未见胆管狭窄,消化道造影检查未见造影剂返流入肝管空肠吻合口,说明胆总管囊肿切除、肝总管空肠Roux-Y吻合术是治疗先天性胆总管囊肿的较理想方法。该术式有助于先天性胆总管囊肿胆道重建术后的抗返流作用。

[1]唐咸明,杨体泉,董淳强,等.小儿先天性胆总管囊肿合并胆汁性肝硬化的临床分析[J].中华小儿外科杂志, 2005,26(6):331

[2]刘远梅,方勇,孙有成,等.小儿先天性胆总管囊肿并肝脏损伤的临床及病理分析[J].实用儿科临床杂志, 2008,23(11):823

[3]Shimotakahara A,Yamataka A,Yanai T,et al.Roux-en-Y hepaticojejunostomy or hepaticoduodenostomy for biliary reconstruction during the surgical treatment of choledochal cyst:which is better[J].Pediatr Surg Int,2005,21(1):5

[4]Siman J,Trnka J.Stoma procedures in the congenital digestive tractmalformations[J].Rozhl Chir,2007,86(7): 347

[5]Laukkarinen J,Chow P,Sand J,etal.Long-term changes in hepatobiliary physiology after Roux-en-Y hepaticojejunostomy[J].JSurg Res,2007,143(2):270