急性泛发性发疹性脓疱病8例临床分析

虞满明

（浙江省舟山市普陀区人民医院，舟山 316100）

急性泛发性脓疱病（AGEP）是一种与药物或病毒感染因素有关的少见的泛发全身的急性脓疱性皮肤病[1]。近年来发病率呈上升趋势，为了解AGEP的发病原因、临床特征，现将我院2000年6月—2008年8月收治的8例AGEP病理进行回顾性分析，报道如下。

1 临床资料

1.1一般资料 共8例AGEP患者，其中男3例，女5例。发病年龄3～42岁。其中2例有寻常性银屑病病史，5例有上呼吸道感染病史。全部病例发病前均有用药史。6例首次发病，既往无食物、药物过敏史。2例有药物过敏史。

1.1.1病因分析 5例所用药物分别为克林霉素、氧氟沙星、氨基比林、氨苄青霉素、阿莫西林、复方磺胺甲恶唑、头孢拉定。3例用药不详。皮疹发生时间为用药后1～6d不等。

1.1.2症状和体征 8例患者均有不同程度发热、多在38.5～40℃之间。伴有头痛乏力、纳差、恶心、呕吐、全身不适。1例伴有关节疼痛。发热与脓疱同时发生者3例，发热前起脓疱者1例，发热后起脓疱着4例。皮疹表现为密集或散在的针尖至绿豆大小非毛囊性无菌性脓疱，发生在水肿性红斑的基础上，以胸背部为甚。脓疱孤立分布，口腔、外阴黏膜无糜烂及溃疡，尼氏征阴性。自觉症状有灼热、皮肤疼痛及瘙痒。

1.1.3实验室检查 8例血常规检查均白细胞增多（>10×109/L），嗜中性粒细胞增多（0.8～0.9），2例血沉增快，脓疱液细菌培养阴性，B超、胸部X光线检查无异常。1例同意做病理检查，报告为：表皮内脓疱形成，细胞灶性坏死，疱内充满大量的嗜中性粒细胞，真皮浅层水肿，血管周围有不同程度的中性、嗜酸性粒细胞浸润。符合AGEP的病理特征。

1.1.4诊断依据 发病前有明确的用药或感染史。发病突然，伴有高热。皮损特点为弥漫性大片状皮肤潮红、肿胀以胸背部为著。在红斑基础上发生针头大小丘疱疹、脓疱，疱壁薄，脓疱与毛囊口无一致性。实验室检查白细胞、嗜中性粒细胞增多。组织病理表现为角层或表皮内脓疱形成。

1.2治疗及预后 避免使用可疑药物，给予泼尼松30～40mg/d口服，葡萄糖酸钙、维生素C静脉注射，抗组胺药物内服以及外用药物对症治疗。5～10d后体温下降，脓疱消退，皮肤出现糠秕状脱屑。2例寻常性银屑病史患者治疗中未出现银屑病的皮损表现，全部病例愈后均未再发。

2 讨论

急性泛发性发疹性脓疱病是一种少见的全身无菌性脓疱病。1980年首先由Beylot等首次命名用来描述无银屑病病史或家族史的患者所发生的由药物或病毒感染所致的急性泛发性发疹性脓疱病。AGEP曾一度被认为是脓疱性银屑病的一种异型，但病史及临床表现表明它是一种独立的疾病。引起AGEP的病因主要与药物有关，约90%的病例发病前有用药史，以抗生素为主，特别是β-内酰胺类抗生素引起者多见。大环内酯类抗生素、粒细胞巨噬细胞刺激因子等均可引起[2，3]。目前已报道的引起AGEP的药物还有四环素、抗真菌类、钙离子通道拮抗剂、血管紧张素转换酶抑制剂、三环类抗抑郁药物个、抗疟药、非甾体类药、抗肿瘤药等。随着新药物的不断研发，会有更多的致敏药物出现。AGEP除药物引起外，近期病毒感染、接触汞制剂的紫外线照射也可诱发。现已发现与AGEP相关的病毒有EB病毒、柯萨奇病毒B4和A9、细小病毒B19、巨细胞病毒、乙肝病毒等[2]。另外还可能与寄生虫有关[4]。文献报道[5]体外实验研究表明，细胞介导的免疫反应和药物特异性T细胞在AGEP发病中起着重要作用。AGEP发生主要与T细胞释放的细胞因子相关，细胞因子释放的类型主要取决于皮肤对药物的反应和致敏药物。

通过观察AGEP的预后较好，停用可疑药物和应用糖皮质激素、抗组胺药物在短期内可取得较好的疗效。一般无严重的并发症和后遗症。值得注意的是AGEP患者的白细胞及嗜中性粒细胞升高为反应性的，要避免误认为是感染所致，从而不敢使用大剂量糖皮质激素，甚至错误的使用大剂量抗生素抗感染，最终导致病情恶化[6]。

［1]Cohen AD,Cagnano E,Halevy S.Acute generalized exanthematous pustulosis mimicking toxic epidermal necrolysis[J].Int J Dermatol,2001,40:458-461.

［2]Mashiah J,Brenner S.A systemic reaction to patch testing for the evaluation of acute generalized exanthematous pustulosis[J].Arch Dermatol,2003,139:1181-1183.

［3]王侠生.现代皮肤科手册[M].上海：上海科学技术文献出版社，2003：297.

［4]Cannistraci C,Parola IL,Rigan O R,et al.Acute generalized exanthematous pustulosis in cystic echinococcosis:immunological characterization[J].Br J Dermatol,2003,148:1245-1249.

［5]徐秀荣，孙建方，姜祎群.等.急性泛发性发疹性脓疱性皮病12例临床病理分析[J].临床皮肤科杂志，2004，33(2)：89-91.

［6]韦应波，叶庆佾，宋志强,等.急性泛发性发疹性脓疱病1例[J].临床皮肤科杂志，2004，33(2)：101-103.