手背巨大隆突性皮肤纤维肉瘤 1例报告

徐伟浦 姚剑飞 郭志民 李 华

(解放军第一七五医院(厦门大学附属东南医院)全军创伤骨科中心,漳州 363000)

隆突性皮肤纤维肉瘤(dermato fibrosarcoma protuberans,DFSP)临床上少见,术后容易复发。2009年 3月我院收治手背巨大 DFSP 1例,经外院多次手术切除均复发,治疗难度大。本次治疗采用肿物扩大根治切除术 +皮瓣转移术 +植皮术,疗效满意,随访 1年未复发,现报告如下。

1 临床资料

患者男,44岁,因左手背进行性生长肿物 41年余就诊。患者约 3岁时外伤后出现左手背肿物,进行性生长,分别于 26、14年前在外院行单纯肿物切除手术,术后病理检查考虑为良性肿瘤(具体性质不详)。两次均在术后 1年左右复发。近 4年来肿物生长速度明显增快,且出现肿物表面破溃、渗液。查体:左手背尺侧见大小约 14 cm×12 cm×10 cm外观呈菜花状肿物(图 1),肿物表面部分破溃,质韧,活动度中等,腕关节及手指各关节活动、皮肤感觉正常。实验室检查:白细胞 19.6×109/L,血沉 50 mm/h,甲胎蛋白 6.23μg/L,癌胚抗原 1.5μg/L。MRI检查:左手背软组织肿块,考虑神经源性肿瘤或腱鞘巨细胞瘤,合并感染,骨质未见异常(图 2)。彩超检查:左手背探及多个实性低回声结节,肿块呈簇状分布,边界欠清楚,形态不规则,肿块内部可见丰富血流信号。肿物活检病理结果:组织表覆坏死物,肿瘤细胞呈束状或漩涡状排列,部分区域呈席纹状排列,细胞呈梭形,胞浆略嗜酸,两端尖锐,核分裂像不多见,间质血管丰富伴黏液样变及多量炎细胞浸润。免疫组化结果:肿瘤细胞 Vim(+)、CD34(+)、CD68灶 (+)、CD99(-)、CD117(-)、des(-)、S-100(-)、SMA血管阳性,Ki-67约 20%。符合隆突性皮肤纤维肉瘤(黏液型)。于 2009年 3月在臂丛麻醉下行左手背肿物扩大切除 +前臂骨间动脉背侧皮支为蒂皮瓣转移修复 +右大腿取皮植皮术(图3)。术后病理证实为隆突性皮肤纤维肉瘤(图 4)。术后功能恢复理想,随访 1年未复发(图 5)。

图 1 术前左手背尺侧见大小约 14 cm×12 cm×10 cm外观呈菜花状肿物,表面部分破溃,质韧,活动度中等 图 2 术前 MRI示左手背软组织肿块,骨质未见异常 图 3 手术结束时外观 图 4 术后病理见由梭形瘤细胞构成,漩涡状或席纹状排列,核分裂相少见,极向整齐,部分鳞状上皮脱失,代之以片状坏死物,符合隆突性皮肤纤维肉瘤(黏液型)(HE染色,×100) 图 5 术后 1年复查

2 讨论

DFSP是一种起源于真皮可扩展至皮下组织的局限性低度恶性的纤维肉瘤,1924年 Darier和Ferrand首先描述本病,1952年 Hoffinann正式命名为隆突性皮肤纤维肉瘤[1]。本病病因不明确,可能与遗传、皮肤外伤、接受过放疗有关[2]。男性多于女性。可发生于任何年龄,中年多见,可发生于儿童,好发于躯干及四肢近端,以前胸常见。DFSP临床发生率较低,约占成人软组织肉瘤的 5%左右[3]。肿瘤初起时呈斑块状或质硬小结,临床症状轻微,易被误诊为瘢痕疙瘩或良性病变而忽视早期治疗或治疗不充分[4]。主要根据病检确诊。典型的病理特点为:梭形肿瘤细胞围绕纤维或扁平脉管呈车辐状结构,核分裂像少见[5]。治疗方法首选手术切除,术后复发的主要原因是切除不彻底,故宜采取扩大根治切除术,复发病例则更应广泛切除。切除范围距肿瘤边缘至少 3 cm的正常皮肤(与肿瘤大小无关),缝合无张力时可达到 5 cm;切除深度应视肿瘤浸润深度而定,范围应包括深筋膜及肌筋膜,基底切除充分;怀疑肌肉受侵时,应做肌肉部分切除,皮肤组织缺损大时可行皮瓣转移术。该患者于肢体远端手背处出现巨大型隆突性皮肤纤维肉瘤,实属罕见,行肿瘤根治性扩大切除及皮瓣转移修复肿瘤切除后的皮肤缺损,保全患肢功能,改善了外观,最大限度地降低肿瘤复发率,取得满意疗效。

1 李祖熙.隆起性皮肤纤维肉瘤.见:杨国亮,王侠生.现代皮肤病学.上海:上海医科大学出版社,1996.986.

2 王作勤,洪建普,王维高,等.隆起性皮肤纤维肉瘤 12例临床分析.中国误诊学杂志,2005,5(13):2474-2475.

3 倪 松,徐震纲,王晓雷,等.头颈部隆突性皮肤纤维肉瘤诊治分析.中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2007,42(6):404-407.

4 DuBay D,CimminoV,Lowe L,et al.Low recurrence rate after surgery for dermatofibrosarcoma protuberans:a multidisciplinary approach from a single institution.Cancer,2004,100(5):1008-1016.

5 江美华,李考仙.隆突性皮肤纤维肉瘤 25例临床病理分析.河南肿瘤学杂志,2005,18(2):135-136.