多脾综合征合并多脏器畸形及黄疸的影像诊断1例

杨艳秋，冯小洲，姚 智

（1.西安市第一医院超声科，陕西 西安 710002；2.西安交通大学第二附属医院超声科，陕西 西安 710002）

病例 男，52岁，间断性右上腹痛1年余，无明显诱因巩膜进行性黄染10d，患者既往无肝炎病史。查体：一般情况良好，巩膜进行性黄染，浅表淋巴结不大，心、肺听诊未闻及杂音。腹平坦，右上腹压痛阳性、无反跳痛，肝、脾肋下未扪及。 肝功示：TBIL 82μmol/L，DBIL 36μmol/L，ALT 185U/L，AST 82U/L，GGT 485U/L，ALP 319U/L，CA 125：70.67U/ml。 腹部超声检查：肝内胆管树枝样扩张，胆囊壁毛糙增厚0.4cm，肝门部探及2.7cm×3.1cm实质性包块，压迫胆总管，使胆总管扩张，内径1.8cm，肝门区胆管扩张，胰腺缺如，脾厚3.6cm，长径8.2cm，肋下未及。紧贴脾门处、脾肾之间可探及多处大小不等的低回声实质性圆形包块，均有完整包膜，内部回声均匀。超声提示：肝门部实质性包块、胆总管扩张、高位梗阻；慢性胆囊炎；胰腺缺如；多脾。超声心动图检查：心脏正位，心内结构大致正常，左室舒缩功能正常。CT增强检查：肝脏位置、形态、密度未见明显异常。肝内外胆道明显扩张，至肝门部扭曲呈不规则囊肿，胆囊打折横行走向。胰腺短小，位于肝门外及右肾前方，部分包绕十二指肠。左侧脾窝及胃大弯后方多个结节明显强化并见脾血管进入，其强化方式及密度与脾脏相同。双肾未见明显异常。下腔静脉肝段缺如、膈肌角后方，腹主动脉右旁可见扩张奇静脉与下腔静脉相延续。横结肠自胃后方通过。诊断为：多个小脾结节、腹部多脏器发育畸形（胆道系统扭曲扩张、短胰并环形胰腺、下腔静脉缺如并奇静脉代偿扩张、横结肠自胃后方通过）考虑多脾综合征可能。

图1 多脾综合征。 图2 位于肝门部的畸形胰腺。

剖腹探查术中所见：肝左叶增大，右叶缩小，肝脏向右侧偏转，胆囊向左走行，体积增大，与周围组织致密粘连，壁增厚，胆囊腔内部呈纵行分隔，胰腺部分位于肝门部，并与肝门粘连，质稍硬，与周围组织边界欠清；十二指肠向后走行，被胰腺组织包绕。脾脏呈结节样改变。腹腔无腹水。术后超声检查：肝左叶略大，肝内胆管扩张。肝门部探及2.1cm×2.7cm低回声实质性结构，形态规则，边界清楚，内部回声强弱不等，光点粗细不均（此结构手术探查证实系畸形胰腺），实质结构压迫胆总管，致使胆总管扩张；胃后方、肠系膜上动脉前方二者之间未探及正常胰腺结构。脾厚3.9cm，脾内侧及脾门周围探及多个大小不等低回声实质性圆形结构，最大2.7cm×2.4cm，其内光点与脾脏一致，CDFI示脾血流与实质结构血流既独立又相互联通。诊断：胆总管扩张，上段梗阻，畸形胰腺，多脾综合征。

讨论 多脾综合征是一种极少见的先天性多系统畸形综合征。常与心血管和胃肠道畸形异位同时并存，如右位心、异位的肝、脾、胃肠、胆囊胆道等，即内脏异位症，同时多个脾脏互相依附，脾功能基本正常。近年来，随着影像诊断技术的发展及多种影像技术的联合使用，对各种异位、畸形脏器的诊断率有很大提高。本例患者经过超声及CT增强检查并手术证实，确诊为多脾综合征合并胰腺畸形、异位、下腔静脉缺如并奇静脉代偿扩张异位引流。因异位于肝门部的畸形胰腺组织压迫胆总管，胆汁长期引流不畅，引起胆囊及胆管慢性炎症，最终导致梗阻，临床出现黄疸症状较晚，具有一定特殊性，故使术前超声误将异位于肝门部的畸形胰腺组织认为是实质性肿块压迫胆道引起梗阻，给诊断带来困难。影像检查的联合应用可有助诊断。多脾综合征合并多种脏器畸形的可能性极大，有助于异位、畸形脏器的判断、分析，从而确定梗阻病因，作出正确诊断。