关于小儿脑瘫定义及分类的建议-解读2006年4月国际脑瘫专题研讨会的报告

李永库,李强,李君,李玉堂

1 关于定义

近年来,关于小儿脑瘫定义及分类的讨论十分热烈,普遍对1964年Bax的“脑瘫是由未成熟脑的缺陷及病变所引起的运动及姿势障碍”[1]的定义感到不足,因此,提出许多改进的意见。为统一全世界关于脑瘫的定义及分类,2004年7月11～13日在美国Bethesda召开的国际专题研讨会上提出对小儿脑瘫的定义及分类进行修改,并在2006年4月由时任定义专门小组的主席Rosenbaum等整理,发表了小儿脑瘫定义及分类的报告。报告中称,“脑瘫为一组运动及姿势发育的持久性障碍,引起活动受限,是发生在发育中胎儿及婴幼儿(infant)脑的非进行性损害(disturbances)。脑瘫的运动障碍常常伴有感觉、知觉、认知、交流及行为的损害,伴有癫痫,以及伴有继发性肌肉骨骼的问题。”[2]其实,这一定义是在欧洲脑瘫监视协会(SCPE)定义的基础上只不过是加上“肌肉骨骼的问题”而已。2000年SCPE发表其定义后[3],许多学者提出不同的意见,包括对并发损害是否应写在定义中的问题[4]。尽管如此,著名脑瘫专家美国(宾夕法尼亚大学)的Miller仍然不使用国际研讨会的定义,他称:“脑瘫是一组异质性非进行性综合征,其特征为运动及姿势异常。这些表现在严重性方面是不同的,是由于各种原因引起的发育中脑的异常所致。尽管疾病本身不进展,但其神经病理学病变及其临床表现随着脑的成熟而变化。”[5]这一定义虽然回避了脑瘫的发病年龄,但其特别强调运动障碍及姿势异常这一特征,并未将并发损害列入脑瘫的定义中,十分可取。目前,世界各地使用Miller关于脑瘫的论述者居多,德国的许多医院也在使用这一定义。

我们认为,无论怎样定义脑瘫,但几个关键词是必不可少的:一是发生在胎儿(fetal)及婴幼儿(infant)期;二是发育中脑的非进行性损伤及缺陷;三是所造成的运动障碍及姿势异常。因此笔者认为,脑瘫应定义为:胎儿及婴幼儿期发育中脑的非进行性损伤及缺陷所造成的运动障碍及姿势异常。这一定义将年龄限制在婴幼儿期以前,是为了强调发育最旺盛的胎儿及婴幼儿脑所受到的损害。这也符合国际研讨会所注释的原则,“尽管不提出明确的上限年龄,但以生后2～3岁以前脑的损害最重要。发生在步行及操作等功能发育之前。”新生儿期后的致病因素引起的脑瘫(所谓后天获得性脑瘫)毕竟占少数(10%～15%),特别是临床上观察到的所谓后天获得性脑瘫,尽管也是发育中脑的损伤,但其病因明确,临床表现主要为痉挛性瘫,少数伴有手足徐动,有其特殊性,治疗主要是恢复已获得的运动机能并使其进一步发育,因此,与新生儿期前各种原因所致的脑瘫有一定的差异。苏格兰学者Hutton等(2002)为解决这一问题,将新生儿期以后至5岁前脑损伤造成的脑瘫称为“晚期脑损伤性脑瘫(late impairment cerebral palsy),而将新生儿期及胎儿期各种因素所致的脑瘫(经典的脑瘫)称为早期脑损伤性脑瘫(early impairment cerebral palsy)”[6]。

2 关于分类

国际脑瘫专题研讨会(2006)提出的分类仍然基本上沿用1956年美国脑瘫协会(AACP)的分类方法,提出分类由4部分组成:一是运动异常:根据运动障碍的性质及类型分为痉挛、失调、张力障碍、手足徐动;根据机能性运动能力说明其运动受限范围,如口运动及语言功能等。二是对并发的损害分类:如癫痫发作,视、听觉损害,以及注意力、行为、交流及认知的缺陷等。三是解剖学的分类:如运动障碍的解剖学分布等(肢体、躯干以及延髓球麻痹征等),以及影像学所见等(脑室扩大、白质丧失、脑的异常等)。四是病因及时间的分类:如出生后因素(脑炎、脑膜炎、头部外伤等)及脑的畸形很容易分类,但出生前因素常常是推定的,很难分类。这也是这次国际专题研讨会感到困惑而又没有解决且不可能解决的问题。诚然,其所提出的分类内容十分重要,如病因及发生的时间、影像学所见及其伴发的损害等,如果清楚的话,均应在病历中注明,各国脑瘫工作者现在也是这样做的。但将这作为分类的原则实在牵强。综观各国学者的分类意见,笔者认为还是Miller于1992年提出的并在2006年重新修订的基于神经生理学与损害部位相结合的分类最优,这就是将脑瘫分为[5]:

2.1 痉挛型(spastic) 双瘫(diplegia):手功能良好者(good hand function);手功能不良者(poor hand function);非对称者(asymmetric)。

偏瘫(hemiplegia):上肢受累重于下肢者(arm involved more than leg);下肢受累重于上肢者(leg involved as much as or more than arm)。

四肢瘫(quadriplegia)

2.2 不随意运动型(dyskinetic) 张力障碍为主者(mainly dystonic);手足徐动为主者(mainly athetoid)

2.3 失调型(ataxic) 单纯性失调(simple ataxia);失调型双瘫(ataxic diplegia)

这一分类取消了肌张力低下型(atonic)是合适的。1958年欧洲的Little Club的分类就已经取消这一型,而且Hagberg称(2000)[7],所谓张力低下型只不过是其他疾病(如癫痫及精神发育迟滞)的伴随表现,或者是发育依赖性肌张力低下,最终肌张力可完全达到正常。

在这一分类中没有提及混合型的概念,这一点稍显不足,因为临床上手足徐动伴有痉挛是常见的表现,因此,在那些各方面的表现“成分”相差无几或都很显著时,应诊断为混合型,并应注明其损害的组成,如手足徐动+痉挛型双瘫等,这对于指导训练相当重要。但是,混合型毕竟很少,临床上仍然要以优势表现为原则来进行分类。2006年国际脑瘫专题研讨会的报告也没有回避这一问题,在分类说明中也称,手足徐动及痉挛表现都很强者可以诊断为混合型。我们多年来的临床实践证明,这一分类最符合实际,也最容易操作。

2000 年欧洲脑瘫监视协会(SCPE)将脑瘫分为3型。一为痉挛型(spastic)脑瘫,其特征是具备异常的姿势及/或运动、肌张力增加(不必是持续性)、出现病理反射(反射增强,反射亢进及/或锥体束征,如Babinski征)3项表现中至少有 2项。同时将痉挛型脑瘫分为单侧性及双侧性,单侧性是指身体的一侧肢体受累(即偏瘫),双侧性是指身体的两侧肢体受累,取消四肢瘫及双瘫。二是失调(ataxic)型,其特征为异常的姿势及/或运动模式,以及丧失有秩序的肌肉协调,以至于以异常的力量、节律及精确性来进行运动。三是不随意运动(dyskinetic)型,其以异常的姿势及/或运动,以及不随意的、不可控制的、反复的、偶尔为刻板的运动,并将不随意运动型分为两个亚型,张力障碍型以运动减少(活动减少,即僵硬的运动)及高张力(张力通常增加)占优势;舞蹈手足徐动型以活动过多(活动增加,即变动剧烈的运动)及张力低下(肌张力通常减低)占优势。这一分类尽管对各型的表述比较清楚,但将痉挛型分成单侧性及双侧性瘫,取消四肢瘫及双瘫的概念可能会引起较大争议。因此,2006年国际专题研讨会的报告婉言拒绝了这一主张。

3 脑瘫的诊断程序

在SCPE的2000年报告中,提出脑瘫亚型分级分类树(hierarchical classification tree)的方案,即脑瘫亚型的诊断程序。这一诊断程序对临床工作者相当重要,现介绍如下:

这一脑瘫亚型的诊断程序(分级分类树)简明扼要,有助于临床思考及判断,但其双侧及单侧痉挛性脑瘫的分类方法并不为大多数学者所认同。单侧痉挛性脑瘫即偏瘫,这好理解;但取消四肢瘫及双瘫,而统称为双侧性脑瘫,并把伴有手足徐动或失调者也都纳入双侧性脑瘫的范畴,可能会引起较大争议。我们认为,应将四个肢体都受到累及者诊断为痉挛性四肢瘫,而将上肢功能比下肢好者诊断为痉挛性双瘫比较合理(图表中斜体字部分),也符合临床实际。2006年国际脑瘫专题研讨会的报告中也承认这一点;Miller的2006年关于脑瘫的分类中,也是这样做的。

[1]Bax M,Goldstein M,Rosenbaum P,et al.Terminology and classification of cerebral palsy[J].Dev Med Child Neurol,1964,6:295-307.

[2]Rosenbaum P,Paneth N,Leviton A,et al.A report:the definition and classification of cerebral palsy April 2006[J].Dev Med Child Neurol,2007,49:1615-1622.

[3]Christine Cans.Surveillance of cerebral palsy in Europe:a collaboration of cerebral palsy surveys and registers[J].Dev Med Child Neurol,2001,43:574-578.

[4]Badawi N,Novak I,M cIntyre S,et al.Proposed new definition of cerebral palsy does not solve any of the problems of existing definition[J].Dev Med child Neurol 2006,48:78-80.

[5]Miller G.Clinical features and diagnosis of cerebral palsy.Official reprint from UpToDate[OL].www.uptodate.com.2006-04.Version 14.2.

[6]Hutton JL,Pharoah POD.Effects of cognitive,motor,and sensory disabilities on survival in cerebral palsy[J].Arch Dis Childhood,2002,86:84-89.

[7]Hagberg B.Lessons and indications from Three Decades of West-Swedish Cerebral Palsy Data[J].Neuropediatrics,2000,31:284-286.