MRI诊断腹膜后恶性纤维组织细胞瘤1例

徐 爽，雷 杰，张惠茅

1.吉林大学中日联谊医院放射线科，130000；2.吉林大学第四附属医院放射科，130000

患者，女，44岁，因“体检发现左上腹包块1日”入院。查体：上腹部饱满，似可触及肿物，质韧，边界清，压痛阳性。未见其他阳性体征。

MRI示：L2水平左肾前方腹膜后团块状异常信号影，T1WI呈等、略低信号，T2WI呈等、稍高信号，边界清楚，增强扫描示病灶呈不均匀强化，与主动脉界限清楚，左侧肾盂无扩张积水，腹膜后未见肿大淋巴结(图1～3)。本院拟诊：左上腹腹膜后占位性病变，考虑间叶组织细胞来源可能性大，不除外神经源细胞瘤。

术中所见：肿物位于腹膜后，大小约9 cm×8 cm×5 cm，实性，灰色，质地中等，包膜完整，血供丰富。术后病理诊断：(腹膜后)具有恶性潜能的孤立性纤维组织细胞瘤。镜下所见：瘤细胞呈梭形，大小形态较一致，胞浆少，有轻度异型性(图4、5)。

讨论

恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma，MFH)又称为纤维组织细胞肉瘤、恶性纤维黄色瘤、软组织恶性巨细胞瘤、恶性黄色肉芽肿等，为一组肿瘤及瘤样病变的统称，肿瘤内纤维母细胞、组织细胞样细胞和异型巨细胞以不同比例混合存在[1]。病理学上依据肿瘤优势细胞成分常将其分为普通型、黏液型、炎症型、巨细胞型、血管瘤型5种类型，各型之间无截然分界，其中多形性最多见，约占50%，好发于四肢，腹膜后以炎症型多见[2]。本病最常见于四肢深部软组织内，其次是躯干和头颈部，见于腹膜后的病例少见，仅见少量报道[3]，且很少对其MRI表现做全面探讨。目前相关文献报道显示腹膜后MFH影像学表现不典型，主要表现为病变区域的类圆形软组织肿块，常合并坏死和出血，钙化少见，增强扫描肿瘤明显不均匀强化，边界不清，向周围呈浸润生长。

本例MRI表现为腹膜后团块状异常信号影，T1WI呈等低信号，T2WI呈等高信号，边界较清楚，增强扫描示病灶呈明显不均匀强化。因MFH是富含纤维细胞的肿瘤，常合并出血、坏死，因此在T1WI和T2WI上呈混杂T1、混杂T2信号，增强后肿瘤实性成分强化明显。本病应注意与恶性畸胎瘤、神经源性肿瘤相鉴别。恶性畸胎瘤内常有大量软组织及脂肪成分存在，并可见特征性长T1短T2骨骼或牙齿样钙化。神经源性肿瘤多位于脊柱两侧，常合并坏死，表现为密度不均肿块，增强后实性成分中度强化。

综上，老年患者，MRI检查发现上腹部腹膜后肿块，边界清楚/不清，平扫信号不均匀，增强后不均匀强化，应该想到本病的可能。本病最后确诊仍有赖于病理检查。

[1]张小占,史大鹏,李仲菊,等. 外周恶性纤维组织细胞瘤影像学诊断.中华实用诊断与治疗治疗杂志, 2009, 23(5):483-485.Zhan XZ, Shi DP, Li ZJ, et al. Peripheral malignant fi brous histiocytoma: Imaging fi ndings. J Chin Pract Diagn Thera,2009,23(5):483-485.

[2]李小宝,段庆红,王学建,等. 恶性纤维组织细胞瘤的影像学表现. 贵州医药, 2005, 29(8): 751-752.Li XB, Duan QH, Wang XJ, et al. Imaging findings of malignant fibrous histiocytoma. Guizhou Med J, 2005,29(8):751-752.

[3]石木兰. 肿瘤影像学. 北京:科学出版社, 2003: 869-870.Shi ML. Neoplasms Imaging. Beijing: Sci Press,2003:869-870.

吉林大学中日联谊医院张惠茅副主任医师点评：

本例MRI特点：左上腹腹膜后类圆形异常信号影，T1WI呈等、稍低信号，T2WI呈等、稍高信号，其内信号不均匀，边界较清楚，增强扫描示病灶呈中度不均匀强化。

鉴别诊断思路：本病除了与文中所述的恶性畸胎瘤、神经源性肿瘤相鉴别外，还需注意与腹膜后平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、脂肪肉瘤等鉴别。平滑肌肉瘤多为边界清楚的肿块，因中心多伴有大片状坏死，MRI表现信号混杂，增强扫描变现为延迟强化；纤维肉瘤多表现为病灶边界不清，其内散在斑片样坏死信号不均；脂肪肉瘤因有较完整的包膜病灶，边界清楚，肿瘤内可见到脂肪成分。

诊断启发：MFH是中老年人最常见软组织肿瘤，很少发生于腹部，迄今为止仅见少量相关文献报道。其MRI特点：肿瘤表现为类圆形或分叶状肿块，常因合并出血、坏死或黏液变性，在T1WI和T2WI信号混杂，病灶边缘模糊；MRI增强扫描后肿瘤多明显均匀强化，并呈浸润性生长，与周围脏器界限不清，可出现邻近的骨皮质侵蚀破坏。本例MRI平扫表现与文献报道基本一致，但增强后肿瘤并未出现明显强化，仅表现中度不均匀强化，其病灶边缘较清楚未出现明显局部侵犯征象，考虑可能与肿瘤轻度异型性，未见大量新生血管有关。

尽管MRI具有良好的软组织分辨率，可清楚地显示肿瘤的发病部位、形态、浸润范围，并在一定程度上反映肿瘤的组织成分以及病灶侵犯范围，可为临床制定治疗计划提供有益的指导作用。但是，本病的最终确诊仍需要依靠组织病理学检查。