儿童前神经孔异常的影像表现

郭 磊李晓艳朱 铭赵建设董春华

前神经孔异常为前神经孔胚胎发生缺陷导致混合性的额鼻皮样囊肿、表皮样囊肿和(或)硬膜窦道。多在鼻梁内或深部发现局灶性肿块 (皮样囊肿或表皮样囊肿),沿着真皮窦道有时还可见颅内的肿块。部分表浅病变超声检查首选,但相比超声而言,CT、MRI对病灶范围以及病灶增强的表现更有利于病灶的定性及鉴别。收集经手术、探针及瘘管造影等证实的12例前神经孔异常,回顾性分析其CT、MRI表现,提高对本病的认识。

方 法

1.临床资料

收集自2006年6月至2008年11月经手术、探针等临床有效证实的前神经孔异常病例12例,其中男性10例,女性2例。年龄 1～5岁,平均 3岁。临床表现为从鼻尖到眉间中线任何位置的肿块。其中8例可触及;3例有皮肤凹陷,可见渗出物,经超声发现;1例为患儿癫发作经头颅CT检查时发现。

2.影像检查

4例经MRI检查,均增强,9例经CT检查,其中2例增强,1例为CT、MRI均检查过。扫描方法从鼻尖到鼻孔后侧局部成像,轴状位成像的下端是硬腭,增强与普通头颅增强相似。薄层(1～2mm)骨窗轴位和冠状位CT;三维重建成像更加直观,假如CT表现怀疑可能有窦道或颅内皮样囊肿,用轴状位、冠状位和矢状位薄层(2～3mm)MR成像,T1增强MR脂肪抑制矢状位像可见硬膜,必要时可加做DWI,对诊断非常有用。CT多表现为膨胀性、扇贝形囊性肿块沿着鼻尖,通过鼻骨中线到达鸡冠正前方的盲孔。液体密度肿块为表皮样囊肿,脂肪密度肿块为皮样囊肿。如硬膜窦道存在,则可见鸡冠裂和大的盲孔。MRI表现:液体信号肿块=表皮样囊肿;脂肪信号肿块=皮样囊肿;矢状位如伴有硬膜窦道,可见窦道从鼻尖通过一个扩大的盲孔。在盲孔近颅侧缘或大脑镰附着点处罕见另外的肿块。DWI:表皮样囊肿、皮样囊肿弥散受限[1]。

结 果

病变发生于鼻根部的7例,多位于额骨前下方两眼内眦间,2例发现有皮肤小凹;鼻尖3例,位于鼻骨正前方,手触可感觉到质软肿块,1例表面有渗出物;鼻尖、鼻根部及颅内均有病变的2例,矢状位病变基本在一条直线上,其中一例合并颅内中线脂肪瘤。病变4例为表皮样囊肿,为液体密度肿块;其他8例为皮样囊肿,为脂肪密度肿块,8例皮样囊肿中另有2例合并窦道。病变大小约为 4～10mm,边界清楚,多可见囊壁。典型影像学表现:鼻尖至盲孔的局灶性混杂密度或信号肿块(皮样囊肿或表皮样囊肿),合并鸡冠裂和一个较大的盲孔。从鼻尖到盲孔颅内侧沿着硬膜窦道可发现表皮样囊肿或皮样囊肿。皮肤窦道从鼻梁头侧通过扩大的盲孔延伸。CT为等低密度,MRI为T1WI等低信号,T2WI高信号,增强后强化不明显。

讨 论

人胚第3周初,在脊索的诱导下,出现了由神经外胚层构成的神经板。随着脊索的延长,神经板也逐渐长大并形成神经沟。在相当于枕部体节的平面上,神经沟首先愈合成管,愈合过程向头、尾两端进展,最后在头尾两端各暂留一个孔,分别称前神经孔(anterior neuropore)和后神经孔(posterior neuropore)。胚胎第25天左右,前神经孔闭合,第27天左右,后神经孔闭合,完整的神经管形成。神经管的前段膨大,衍化为脑;后段较细,衍化为脊髓。

前神经孔异常为前神经孔胚胎发生缺陷导致混合性的额鼻皮样囊肿、表皮样囊肿和(或)硬膜窦道[1]。发生在从鼻尖到眉间中线的任何位置,极少数可以向颅内扩展(比如经前颅底的盲孔、发育畸形的鸡冠等进入额叶)[2]。胚胎时期,鼻骨与额骨之间有间隙称鼻额囟,鼻骨与软骨性鼻囊之间有一间隙称鼻前间隙。在额骨后方,鸡冠之前有一孔称为盲孔。胚胎早期,硬脑膜通过盲孔,经鼻前间隙曾与外鼻皮肤接触。正常情况下,随胚胎发育硬脑膜回缩,盲孔封闭。若硬脑膜在回缩过程中与皮肤分离不彻底,可以将一部分外胚层成分携带至硬脑膜回缩的路径上形成窦道和(或)囊肿。胚胎期的第3～5周当神经管闭合时,由于闭合处细胞不完全的变性,使外胚层组织滞存或与神经管的表层保持接触[3]。84%皮样囊肿或表皮样囊肿可见皮肤表面开放的窦道、浅凹或毛发生长。皮样囊肿和表皮样囊肿为囊性、无搏动性肿块,不透光,哭闹时或颈静脉压迫时大小无变化(Furstenberg试验阴性)[4]。前神经孔的正常发育涉及从将来的盲孔区域到鼻尖的一个硬膜蒂,然后完全退化。在妊娠第四周时神经孔内卷障碍可能导致沿着窦道和硬膜蒂遗留神经外胚层分别单独形成皮窦、皮样囊肿和表皮样囊肿或共同形成。镜下可见鼻部皮窦是一个中线的内衬表皮的窦道,表皮样囊肿含有脱落的表皮,皮样囊肿含有皮肤附件。

男性发病率略高于女性,少数病例可有阳性家族史,家族性及其与遗传的关系目前仅有零散的报道,如可发生于同胞兄弟姊妹[5]、母亲与双胞胎女儿及与其他遗传性疾病(如Gorlin syndrome,一种常染色体显性遗传性疾病)同时出现[6]。窦道和囊肿可发生于鼻中线任何部位:前额、眉间、鼻尖和鼻小柱,多见于鼻骨部,可以累及鼻、额、眶等部位[7]。一般出生即可在外鼻正中线见局限肿块,以后逐渐增大。如果囊肿较小,则呈现眉间隆起鼻梁变宽,较大者可使眶间距变大,重者可眼球移位。瘘管可为一个,也可多个,开口于表面,也可开口于鼻腔,或瘘孔很小不易察觉,仅于鼻梁处见一小凹,瘘口可挤出干酪样物质或毛发,合并瘘管者,常有分泌物排出[8]。如有感染,则可引起局部红肿、溢脓,严重者伴有鼻面部蜂窝织炎、骨髓炎及肉芽死骨形成,甚至鼻部瘢痕。临床表现:皮窦远端开口可见从鼻中隔前部到眉间包括鼻尖的任何地方,间断有脂肪样物从凹陷处排出;＜50%有宽的鼻根和鼻梁。通过硬膜窦道的颅内相通,则可能引起反复的脑膜炎或颅前窝脓肿(罕见);假如存在皮肤窦道并且到达颅前窝的硬膜,则鸡冠是裂开的,并且盲孔较大。一般在出生后5年内盲孔闭合。如果鸡冠不是裂开的,而且未见窦道,则盲孔也许还没有闭合。不要过分强调一个“大的盲孔”否则会导致一个不必要的开颅术。一般认为,囊肿的位置比瘘管的位置恒定[9]。大多数病例仅仅要求面重塑手术,以除去凹陷和起于鼻梁的合并皮样和(或)表皮样囊肿,治疗时多采用早期手术[10-12]。但在治疗多发皮样囊肿或表皮样囊肿合并硬膜窦道时,应在掌握全面的临床资料后,充分考虑其复杂性,提倡一期颅内外病变切除术[13],即使没有向颅内扩展的证据,也应该邀请脑外科医生共同制订手术方案[14]。

以往诊断主要依靠病史和局部检查。探针探查,窦道通常沿鼻骨深面向上、后走行,深度从数毫米至数厘米不等,或经两侧鼻骨间隙延伸至鼻中隔,或与颅内相通。瘘管碘油造影以确定囊肿及瘘管的范围、深浅和通路,但探针及瘘管造影检查具有一定的创伤性。X线摄片可见鼻中隔软组织呈梭形肿胀,准确性不高。采用CT和MRI检查了解病变的范围,为及早手术治疗提供可靠依据。囊肿的部位深浅不一,浅者膨隆在鼻骨之上,深者可穿通鼻骨,呈哑铃状,最深者甚至通向颅骨内脑垂体部位,但极罕见。少数病例还可以引发癫发作。

本病须与单纯表皮囊肿、单纯的脂肪瘤、鼻泪管阻塞及其他先天性肿块相鉴别,如鼻胶质细胞瘤、脑膜-脑膨出、血管瘤等。①鼻部脑膨出:骨裂隙较大,累及中线筛板或额骨的一个更宽的区域,软可挤压,既往可有脑膜炎,多有颅骨缺损及脑脊液漏,Fursterburg征阳性。在矢状位MRI上,可见脑膜、蛛网膜下隙和(或)脑的直接延伸进入到脑膨出内。②鼻部胶质瘤:胶质组织的实性肿块与脑被蛛网膜下隙和脑膜分开,最常见突出鼻外至旁正中鼻梁;鼻中隔前部较少见,由于呈紫罗兰色通常初诊为血管瘤。红蓝色,实质性,不可挤压。15%～20%有永存纤维血管蒂,混杂信号,强化不一。③婴儿增殖性血管瘤:最常见的儿童额鼻肿块,草莓状,模糊斑点色素斑,出生后迅速生长,女:男为1:3,尿成纤维细胞因子浓度可能增高,增强后显著强化。④前部脑膨出:额鼻中线含脑脊液及神经组织并且与额叶相连的肿块通过颅裂向外突出。

综上所述,随着对前神经孔异常认识的不断深入,CT及MRI作为本病的主要检查手段其价值显而易见。可清晰显示本病变的大小、范围、密度及与周围组织的关系等,对本病的及早发现很有帮助,不仅能为及早手术避免因延误治疗导致的鼻骨畸形或其他并发症提供可靠的依据,也有助于避免不必要的开颅术。

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